Dermatomiozita, tratament, cauze, simptome, prevenirea

Ce este Dermatomiozita
Ce declanseaza Dermatomiozita
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul dermatomiozita
simptome de dermatomiozita
diagnosticul de dermatomiozita
tratamentul dermatomiozita
Prevenirea dermatomiozita
Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți dermatomiozita

Ce este Dermatomiozita

Aceasta este o boală sistemică, cu o leziune primară a pielii și mușchilor, precum și cu o varietate de schimbări în organele interne. Boala are mai multe nume: polimiozita, poykilodermatomiozit. sklerodermatomiozit. angiomiozit, miozita generalizată. fibromiozită generalizată.

Ce declanseaza Dermatomiozita

Boala poate provoca hipotermie, expunerea prelungita la soare, vaccinări, sarcina, diverse medicamente, traumatisme, infecții virale. La unii pacienți, o legatura intre dermatomiozita si cancer, t. E. Cancerul poate provoca miozita.

Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul dermatomiozita

Patogeneza dermatomiozita lider proceselor autoimune rol, având ca rezultat formarea de auto-anticorpi la mușchii, vasele de sânge din imunoglobuline musculare scheletice depozitate. În plus față de un mecanism autoimun. dermatomiozita poate provoca neuroendocrine și reactivitatea la anumite etape ale vieții. Boala se poate dezvolta in varsta de tranzitie (adolescenta si climateric).

simptome de dermatomiozita

Boala poate începe fie acut sau de a dezvolta treptat. O manifestare tipică a bolii devine un sindrom muscular ca slăbiciune musculară, dureri musculare. Temperatura corpului crește la valori foarte mari, sunt dureri la nivelul articulațiilor, edem comun dens, leziune a pielii. Toți pacienții afectați mușchi scheletic. Durere în mușchi nu apar numai în timpul deplasării, dar, de asemenea, singur, cu o presiune asupra lor. Caracterizat prin creșterea slăbiciune musculară. mușchii Sami cresc în volum, sunt sigilate. Ca urmare a slăbiciune a mușchilor încălcau miscari active, pacienții nu pot ridica la nivelul membrelor, stai singur. Pentru dermatomiozita se caracterizează prin pierderea mușchilor gâtului și umerilor brâul, datorită mișcării capului este rupt în jos pentru incapacitatea sa de a organiza ședința sau în picioare. În cazul prevalenței pacienților, în esență, complet imobilizați, proces, și, în cazuri grave, în curs de dezvoltare o stare de prostrație completă. În cazul în care procesul patologic se dezvoltă în mușchii faciali, fața devine maskoobraznym, învinge mușchii faringelui duce la încălcarea, sau incapacitatea de a înghiți. Prin rezultate insuficienta respiratorie in insuficienta a muschilor intercostali și diafragma. Poate fi afectat mușchii oculomotori, ceea ce duce la simptome corespunzătoare din partea organului vizual. Dermatomiozita este necesar pentru a distinge de simptome neurologice, dacă leziunile reale ale sistemului nervos.

În stadiile incipiente ale bolii marcat umflarea si dureri musculare. fibrele musculare ulterioare devin distrofică până resorbție urmată de înlocuirea cu fibre de țesut conjunctiv, adică. E. Miofibroz dezvoltă. Atrofie musculara, apar contracturi. Rareori in calciul muscular este depozitat. Calcificare dezvoltă în țesutul subcutanat, în special la pacienții tineri. Dermatomiozita foarte diverse leziuni ale pielii. Acest eritem avantajos pe părțile expuse ale corpului, și papulară, buloase (veziculare) leziuni, purpură, vene paianjen, zone ale pielii keratinizare, crescută sau scăzută pigmentare, până la dispariția pigmentare pe zone ale pielii separate. Adesea, erupția este însoțită de mâncărime. manifestare cutanata foarte caracteristic al bolii este prezenta umflături în jurul ochilor cu un eritem purpuriu-violet, numit dermatomiozitnye puncte.

Atunci când boala afectează organele interne. Pe o parte a sistemului cardiovascular caracterizat prin miocardita (inflamație a mușchiului cardiac) sau distrofie miocardică. Leziuni la nivelul miocardului duce la tahicardie (ritm cardiac) și variabilitatea ritmului cardiac, tensiune arterială scăzută, expansiune a inimii stâng, zgomot sistolic la apex și t. D. Cu leziune pe scară largă se dezvoltă insuficiență cardiacă infarct. Plămânii sunt afectate, fie din cauza unui proces patologic în mușchii intercostali și diafragma sau din cauza unei infecții secundare. Acest lucru se datorează predilecția pacienților la contaminare bacteriană datorită hypoventilation (reduce ventilația) sau tulburări pulmonare ale inghitire si aspirarea alimentelor. În cazul în curs acută de pacienți în cauză cu privire la dificultati de respiratie, de multe ori mare, pielea se dezvolta cianoza (cianoza). Posibil fibroza pulmonara crestere lenta cu dezvoltarea hipertensiunii arteriale in circulatia pulmonara si cord pulmonar.

Aproape jumătate dintre pacienți sunt patologie gastro-intestinale. Ei manifestă o lipsă de apetit, dureri abdominale, reacții inflamatorii în stomac și intestinul subțire. Deoarece dezvoltarea patologiilor musculare caracterizate prin hipotonia treime superioară a esofagului poate fi afectată membrana mucoasa stomacului și intestinelor, cu edem, hemoragii, inclusiv formarea de necroză. Poate fi hemoragii gastro-intestinale severe, perforație a stomacului și a intestinelor, intoleranta, uneori, intestinale. In mijlocul bolii, de obicei, se dezvolta glomerulonefrita difuză sau albuminurie ușoare. Jumatate dintre pacienti au crescut ficatului și splinei, ganglionilor limfatici, în diferite părți ale corpului.

Conform cursului bolii este acută, subacută sau cronică. Desigur, acută caracterizată printr-o creștere extrem de rapidă a musculare înfrângere striat, până la completa imobilitate, tulburări de vorbire și înghițire. Există de multe ori o imagine boala grea toxice cu febră mare, o varietate de erupții cutanate. Netratate prin 3- 6 luni moarte poate avea loc, care este cauzata de pneumonie de aspirație, cord pulmonar din cauza leziuni severe ale inimii și plămânilor.

Când boala subacuta are o natură ciclică, dar procesul patologic în acest caz este în mod constant progresează cu slăbiciune în creștere, leziuni ale pielii și organelor interne. În acest curs al bolii poate fi fatala, dar cu un tratament adecvat poate vindeca sau de tranziție într-un curs cronic cu dezvoltarea contracturilor, calcificări, deteriorarea pacienților activității motorii.

diagnosticul de dermatomiozita

Diagnosticul dermatomiozita se bazează pe manifestările clinice, date electromiografice (cercetare musculară activitate electrică) și datele parametrilor de laborator. Sângele este de obicei observat leucocitoza, mai moderat în formula leucocitară - marcat eozinofilie (până la 25-70%), se găsesc rar deficit de fier (anemie). In acuta in timpul VSH accelerat moderat, dar ferm (VSH).

Considerată creștere caracteristică a activității enzimelor: aldolaze laktatdegi-drogenazy, creatin fosfokinazei, aspartat și notransferaz alanină. Foarte mare importanță este creatinuria (creștere Kretinina de urină). Examinarea microscopică a mușchiului striat, luate prin biopsie, arătând îngroșarea fibrelor musculare cu pierderea striații cruce, tulburări trofice, până la necroză.

tratamentul dermatomiozita

In toate formele de droguri terapie dermatomiozită prezentat corticosteroizi curent (glucocorticoizi). Utilizarea de hormoni steroizi modifică cursul și prognostic nefavorabil al bolii. Mai multe doze zilnice recomandate de hormoni prednisolon - 60-80 mg de dexametazona - 6-8 mg timp de 2-3 luni, uneori mai mult.

După realizarea unui efect terapeutic doza de hormoni scad foarte lent (ca comprimat la fiecare 7-10 zile) la o doză de întreținere pe un fond delagila (0,25 g), Plaquenil (0,2 g) un comprimat seara. Numai cu hormoni remisie susținută pot fi complet eliminate. Triamnupolon contraindicată din cauza capacității de a spori slăbiciune musculară. Pe fondul tratamentului cu glucocorticoizi dispar de etanșare inflamatorie în piele și mușchi, înghițirea normală, vorbire revine la sistemul cardiovascular normal. Dar îmbunătățirea vine foarte încet: în primul rând, îmbunătățirea funcției musculaturii netede, apoi - striat.

medicamente aplicate pirazolonovogo serie în doze normale. In infectia cronica focala (amigdalite, sinuzite) sunt atribuite antibiotice. Tratamentul combinat recomandat vitamine injecții: vitamina B1 (30-40 injecții), B6 (10 injecții pentru cursul la două zile), B12 (20 injecții de 200 micrograme pe zi) pe cale intravenoasă vitamina C. In interiorul vitamina B2 (30-40 zile ). Pentru a imbunatati functia musculare utilizate Neostigmină, ATP, Kokar-boksilazu, Nerobolum. Atunci când se utilizează di-calcifieri natrivuyu edetat (Na2 ED -TA) intravenos la soluția de glucoză 5%. Curs - 3-6 zile, 7 zile libere și se repetă din nou. Când boala de rinichi și ficat medicament contraindicat. La scoaterea severitatea procesului de fizioterapie aratat precaut, membrele de masaj.

Prognoza satisfăcătoare, în special în rândul tinerilor. Dacă tratamentul precoce cu doze adecvate de hormoni se produce cura permanenta. In timpul ondulația cronice observate manifestări clinice ale bolii.

Prevenirea dermatomiozita

(Primar) de prevenire specifice nu a fost dezvoltat. observație dispensare secundară este corticosteroizi compatibili, reabilitarea focarelor infecției cronice, reducerea sensibilizarea organismului.