Dermatomiozita - simptome, tratament, curățare corpul sănătății umane
Sugerează o etiologie virală a bolii, chiar dacă anticorpii împotriva virușilor și a incluziunii paramiksovirusopodobnye nu sunt revelate.
Dermatomiozita este legată de o predispoziție genetică la boli. Majoritatea recunoașterii imune a teoriei confirmată prin detectarea autoanticorpilor, complexe imune fixe (în principal în microvasculature), limfocitare de citotoxicitate și altele care circulă.
Din punctul de vedere al acestei teorii dermatomiozita tratată ca o boală cu imun și autoimune, probabil determinată genetic. Link-uri importante patogenice sunt boli vasculare profunde cu încălcarea persistentă a hemodinamica (nivelul microcirculației, vase mari), dezvoltarea vasculita a sclerozei a pereților vasculari și a factorilor neuroendocrine. În patogeneza dermatomiozita participă sistemul simpatoadrenal asociat cu funcția de adaptare-trofică a corpului și a Regulamentului imunogeneza. Există o anumită relație dermatomiozita patogenetic cu procesul tumoral - frecvența tumorii (secundar) dermatomiozita este de 30% din cazuri. Tumorale (maligne), localizată în tractul gastro-intestinal, organele de reproducere, ale tractului respirator, și altele.
Cauzele dermatomiozita
Dezvoltarea bolii sunt de obicei precedate de factori care modifică reactivitatea organismului și de a crea un fond predispozant. - exacerbare a infecției, infecții respiratorii acute, traume fizice, hipotermie, supraîncălzire, etc. Uneori, ca o provocare act medicamente, vaccinuri, ceea ce duce la alergie la medicamente.
Alături de această istorie poate fi cufundată, iar boala se dezvoltă printre totalul de bine. În unele cazuri, tabloul clinic al dermatomiozita acută se dezvolta, manifestând o temperatură ridicată, slăbiciune musculară, și mialgii. dureri musculare severe, uneori, persistente, moderată, agravată de mișcare. În dermatomiozita subacută precoce febra, mialgie moderată, stare generală ușor perturbată. Posibile primare realizări cronice dermatomiozita. În acest caz, boala se dezvoltă treptat, manifestând slăbiciune, oboseală, artralgie.
Faza activă de a dezvolta anemie normocroma (moderat), trombocitopenie, leucocitoza neutrofile este marcat schimbare leftward, VSH este crescut atunci când activitatea procesului patologic. Pe severitatea bolii pentru a judeca activitatea enzimei în sânge (CPK, aldolaza, LDH, AST). Modificarea sensibil fază activă a indicatorilor de fază acută dermatomiozită - niveluri crescute de proteine grosiere în timp ce reducerea conținutului de albumină, crește în mod clar nivelul de BPA, seromucoid. În hipoproteinemia severă. O reducere a titrului complementului, detectat anticorpi la ADN, LE-celule. abateri semnificative observate în conținutul de creatina, creatinina. În nivelurile marcate diseminarea procesului de creatină patologice mai mare decât în mod normal în câteva ori.
Acută caracterizată printr-un debut rapid al temperaturii ridicate, în creștere rapidă slăbiciune musculară, leziune striat musculare generalizate cu dureri severe, umflarea si densitatea lemnoasa dezvolta pacienti imobilitate. Procedeul implică respirator, ocular, și alte grupe musculare faringiene dezvoltă patologia viscerală (leziuni ale organelor). Deoarece aderarea unei infecții secundare pot apărea pneumonia de aspirație. Posibile boli de inima pulmonare.
dermatomiozita subacuta observate mai frecvent caracterizate printr-un proces lent de generalizare. La activitatea clinică maximă se aseamănă cu curent dermatomiozita acută, deși acest exemplu de realizare exprimat mai clar procesele obschedistroficheskie. Procesul de progres lent, dar constant, în creștere distrofie totală, atrofie (modificări ale pielii), modificări ale grupelor musculare. Atunci când terapia patogenica a unei tranziții la un curs cronic. În cazul în care persistente, tratamentul pe termen lung se poate vindeca.
Formele cronice apar peste ciclismul prelungit cu simptome clinice, sterse activitate minimă sau moderată. Starea generală a pacienților nu a fost afectată în mod semnificativ, este posibil remisie pe termen lung. obschedistroficheskie Dominated schimbă poykilodermii. De multe ori se dezvolta calcifiere pronunțată de contracții musculare, tendon-musculare ale grupelor musculare individuale. Rezultatul este o musculoscheletal insuficienta functionala cu diferite grade de severitate.
diagnosticare
Diagnosticul DM se bazează pe, de laborator, date morfologice clinice. Caracteristici importante de diagnostic sunt leziuni simetrice predominant grupe musculare proximale, slăbiciune musculară, disfagie și Legea insuficiență respiratorie, modificări ale pielii (eritem periorbitale violet, cu edem, cu sau fără el - „ochelari dermatomiozitovye“). Aceste biopsii musculare palid ( „fierte“) cu fenomene de miozita musculare grele; Examinarea histologică relevă: necroza fibrelor musculare, infiltrarea perivasculară și atrofie a fibrelor.
Din testele de laborator trebuie să ia în considerare o creștere a activității CPK, aminotransferazelor, giperkreatinuriyu aldolaza, creșterea indicatorilor de fază acută. Important atunci cand rezultatele de diagnostic sunt studiul electromyographic, în care este detectată o activitate electrică cu amplitudine scăzută. Diagnosticul diferential se realizează de obicei cu alte boli de colagen cu patologie viscerală similară.
leziuni de organe în dermatomiozita
Leziunea pielii se observă eritem întunecat-purpuriu, zona periorbital. Combinația acestor eritem cu edem periorbital (semn „puncte“) - o trăsătură distinctivă foarte semnificativă a dermatomiozita. De multe ori eritem violet se extinde la nivelul scalpului, obraji, urechi, nas, gat si membrele. telangiectazie (kapillyarity) se găsesc pe pleoape și palmele. Pot fi observate și scarlatină kore- erupții cutanate, mâncărime, descuamarea, pigmentarea pielii, depigmentare.
tulburări trofice poate duce la dezvoltarea de modificări necrotice (articulații, lame, aripi ale nasului etc.), urmată de cicatrici. Pierderea parului Marcat. Umflare a pielii și țesutului subcutanat poate fi limitat sau larg răspândite, au o densitate diferită. Procesul este, uneori, membranele mucoase ale vaginului implicate, ochi, gură. Atunci când se observă această umflare și sângerare o mucozală afânare, hiperemie având o nuanță purpurie. Limba ia uneori forma unor „geografice“.
Sindrom Articular manifestat poliartralgiyami, cel puțin - cu poliartrită simetrică de leziuni mari (genunchi, glezna, încheietura mâinii) și articulațiilor interfalangiene. Disfunctia a articulațiilor, durere la mișcare cauzate de leziuni musculare si modificari inflamatorii antiexudative in piele deasupra articulației.
Înfrângerea implicării respiratorii a mușchilor respiratorii, reducerea mobilității diafragmei și a pieptului care duce la dispnee, hipoxie, hipoxemie, a scăzut de ventilație pulmonară. Posibil pneumonie interstițială vasculară cu formarea ulterioară a fibrozei pulmonare, hipertensiune in circulatia pulmonara si bolile cardiace pulmonare. În dermatomiozita secundar pe baza tumorii observate, uneori, leziuni pulmonare metastatice. Afectat și odată cu apariția colecției pleurei în cursul pleurei interlobare sau mediastinal. Adesea detectat radiografică plevroperikardialnye adeziunilor. Există un model crescut pulmonară bilaterală difuză.
Boli de inima si vasculare ale vaselor de sânge și inima ocupă un loc de frunte printre dermatomiozita boala viscerala în frecvență și în ordinea importanței. Acesta poate fi din cauza bolii de bază, ateroscleroza concomitentă, terapia cu steroizi pe termen lung. Procesul implică vasele coronariene, ca toate mucoasa inimii, cel mai des - miocardului (dezvoltarea de miocardita sau modificări degenerative), cel puțin - endocardului și pericardului. Diagnosticul acestor leziuni este dificilă din cauza simptomelor lor sunt ușoare.
Scurtarea respirației poate să apară ca urmare a înfrângerii mușchilor respiratori, uneori înfrângerea simultană a mușchilor respiratorii și a miocardului. tahicardie marcată. durere în inimă. În miocardică difuză extinde limitele inimii, în special în partea stângă; inima înăbușit sunete, ritm rupt, manifestă un suflu sistolic scurt peste vârful inimii.
Electrocardiograma ECG observate modificări nespecifice corespunzătoare severității bolii - deplasamentul intervalului S-T, reducerea undei T, care poate fi fie atenuate sau bifazice sau negativ. Unii pacienți cu un ECG de ischemie acută infarktopodobnoy miocardic. Când miocardita focal poate fi, de asemenea, marcate tahicardie, culori discrete cardiace, distrofie miocardică - tahicardie moderată, muting zgomote cardiace, ECG - conductivitatea violare aplatizare T. dinte
Endocardită există un suflu sistolic constant peste vârful inimii. Pentru pericardului caracterizata prin dureri persistente în piept, dificultăți de respirație, tahicardie. Zgomot de frecare pericardic, fiind un element important de diagnostic, de obicei, un timp scurt. detectat radiografică schimbări în configurația umbră cardiace (planitate arce), pulsații flasc datorită formării de aderențe. Majoritatea pacienților afectați și a sistemului vascular, în special venele, proprietățile sanguine rupte (reologia).
Sindroamele neurologice dermatomiozita sindroame neurologice manifestate modificări patologice ale sistemului nervos central și periferic: encefalita, leziunile cerebrale focale cu hiperkinezie, epilepsie, pareză, nevrită. În centrul acestor schimbări sunt difuze și difuze procesele musculare vasculare. De multe ori rupt inervare craniană. Scăderi sau cade reflexă faringiană, care provoaca sufocare, aruncarea de alimente în nas, tonul nazal al vorbirii. Acest sindrom este cauzat de o leziune primară a mușchilor sunt clasificate ca „paralizie bulbara myogenic.“ deficiențe senzoriale manifestate gipere- și hipoestezie. Majoritatea pacientilor dezvolta sindrom astenic-nevrotice - tulburări de somn, iritabilitate, tearfulness.
Implicarea tractului gastro-intestinal la nivelul leziunilor gastrointestinale dermatomiozita de multe ori vine în prim-plan în tabloul clinic al dermatomiozita. Pot exista disfagie severă, au scăzut sau reflexul faringian absent, care este agravată de înfrângerea mușchilor masticatori, limbii, mușchilor respiratori. Au fost o durere în gât, esofag, ca urmare a dezvoltării catarala și procesului erozivă. Ele pot provoca sângerări - acolo hematemeza, melena. Aceste expresii sunt, de asemenea, remarcat în stomac, intestin, care de multe ori duce la terapia cu corticosteroizi masive pe termen lung.
Cauza durerii în abdomen poate fi o încălcare a regulamentului autonom, ceea ce duce la dezvoltarea de colita spastică, sau atonie intestinală, fenomene enterocolită, violarea a intestinului (constipație, diaree).
Poate sindromul psevdoabdominalnogo dezvoltare datorată leziunilor mușchilor peretelui abdominal. radiologice a relevat diferite dischinezie gastro-intestinale, hipotensiune arterială stomac.
Ficatul este, de obicei, a crescut în majoritatea cazurilor, ca urmare a sistemului său de înfrângere retikulogistitsitarnoy. Funcția hepatică este afectată în mod semnificativ. In cazuri rare, este posibil proces degenerativ inflamator în ficat. Într-o mică parte din pacienți au splenomegalie, limfadenopatie, reflectând sistemul de reacție retikulogistiotsitarnoy pentru a activa boala de bază.
leziuni renale la leziuni renale dermatomiozita - sub formă de modificări în urină care trec microhematuria proteinurie, cylindruria fără perturbări semnificative de stat funcțional - datorită creșterii permeabilității vasculare. Mai puțin frecvente leziuni renale severe, însoțite de hipertensiune arterială, retinopatie. Când acută DM progresivă posibilă insuficiență renală care necesită hemodializă. In unele cazuri, dermatomiozita apare cu sindrom urinar cauzate de mioglobinurie, care sunt extrem de enzime active, ser, urină de culoare maro închis.
Endocrine patologie este rară.
Principalele mijloace de terapie patogenetic boli sunt hormonii glucocorticosteroid in doze destul de mari. Afișează și alte steroizi în doze adecvate, cu excepția (polkartolona) slăbiciune musculară exacerbează. Tratamentul este efectuat de 3 luni, acesta se prelungește, dacă este necesar. Doza este redusă treptat și adus la suport. În dermatomiozita acută în timpul primului an de doze de întreținere a bolii ar trebui să fie de 30 mg / zi, în 2 minute să nu depășească 20 mg.
Tratamentul cu corticosteroizi combinat aminohinolinovogo medicamente (delagilom, plaquenil, rezohinom). Acestea ar trebui să ia câțiva ani pentru toate formele de dermatomiozita.
Simultan numit și medicamente antireumatice nesteroidiene (indometacin, indometacin, Voltaren), steroizi anabolizanți (methandrostenolone, retabolil), medicamente de potasiu (orotat de potasiu, Pananginum, clorură de potasiu), vitamine, cocarboxylase, ATP, cu infecție focală - antibiotice cu spectru larg.
Dacă nu există nici un efect al hormonilor glucocorticoizi la pacienții cu dermatomiozita acută progresivă prescrie imunosupresori - azatioprina, metotrexat, ciclofosfamidă. Doza Metotrexat - 30 mg / zi (maxim) p 2 / săptămână (p.o.). Azatioprina și ciclofosfamidă (1-3 mg / kg), durata de aplicare - de la 2 la 6 luni la un control constant hematologie, contraindicații contabile, efecte secundare (diaree, greață, pierderea părului).
Când a exprimat disartrie, miopatie prezentat Neostigmine, oksazil (oral, im) timp de o lună, urmată de repetarea tratamentului. Pentru a îmbunătăți hemodinamice regionale antispastice adecvate (papaverina, fără spa), komplamin.
fizioterapie
Fizioterapie prezentat la reducerea activității procesului și tranziția sa într-o formă cronică. Agenții aplicabile electroforeză desensibilizante, hialuronidaza, lidazy (in special la contracturile tendon-musculare).
terapie fizică afișează, masaj blând de mâini, picioare. Nevoia de îngrijire a pielii atentă, îmbogățită cu dieta proteine, vitamine, ulei vegetal, glucide limitative și sare. Pacienții cu dermatomiozita trebuie examinate cu atenție pentru a exclude boli maligne ca dermatomiozita secundar, combinate cu tumori care produc remisie stabilă după îndepărtarea chirurgicală a tumorilor.
Prognoza satisfăcătoare pentru depistarea precoce, în timp util a inițiat terapia adecvată de corticosteroizi cu follow-up și desfășurarea cursurilor medicale preventive. Angajabilitate pot fi recuperate de la persoanele care sunt angajate în muncă fizică intelectuală, lumina. În multe cazuri, ocuparea forței de muncă este necesară pentru a limita sarcina sau numirea unui handicap.
Prevenirea este predominant secundară, și are ca scop prevenirea agravării procesului patologic, progresia bolii. Acesta include sprijinirea terapiei patogenice, sanitare focar de infecție care, creșterea rezistenței organismului. Este necesar să se excludă declanșatori exacerbare.