Dermatomiozita - Abstract - Reumatologie - Rezumate pe medicina
3. Manifestările clinice
4. Criterii de diagnostic
5. Diagnosticul diferențial
7. Referințe
Dermatomiozita (boala Wagner-Unferrihta-Hepp a) - o boală gravă, sistemică progresivă a țesutului conjunctiv, musculaturii scheletice și netede cu încălcarea funcției motorii a pielii sub formă de eritem și edem și pat mikrotsirkulyatonogo vascular cu un visceral, adesea complicata de calcificare și infecție purulentă. La 25-30% dintre pacienții cu sindrom absent cutanat. În acest caz vorbim de polimiozita.
Dermatomiozita este considerată o boală rară. Mai frecvente la femei.
Cauzele dermatomiozita este necunoscut. În prezent, se consideră a fi o boală multifactorială dermatomiozita.
Factorii de risc pentru dezvoltarea dermatomiozita:
• infecții (virale, bacteriene, parazitare);
• vaccinuri, seruri, droguri;
• insolație, hipotermie, etc.;
• tumoră (DM tumora - 20-30% din toate cazurile);
§ paraneoplazic (secundar, tumori);
§ juvenilă dermatopolymyositis (copil);
§ dermatomiozita (polimiozita) în combinație cu alte boli ale țesutului conjunctiv difuze.
Desigur acuta este rara. Caracterizat prin pierderea rapidă creștere generalizată musculară, disfagie, disartrie, insuficienta cardiaca si a altor organe. De multe ori a intrat pneumonie si boli de inima pulmonare.
Atunci când boala progresează lent subacută, dar înfrângerea mușchilor, pielii a crescut în mod constant, de multe ori sa alăturat disfagie, artralgii, modificări ale organelor interne.
Cronice caracterizate gofrare manifestări clinice cu perioade lungi de remisie. Treptat dezvolta scleroză și hipotrofie musculară care cauzează limitarea mișcării (așa-numita polimiozita miosklerotichesky). Modificarile pielii sunt temporare. Adesea marcat disfuncție autonomă. Înfrângerea organelor interne este rară.
Manifestările clinice sunt diverse, ele se datorează microvasculature leziunii generalizate, ceea ce duce, dar sunt sindromul cutanat și muscular.
Manifestările clasice ale pielii sunt un simptom Gottrona și erupții cutanate heliotrop.
Simptom Gottrona - apariția de plăci roșii și roz, uneori solzoase și noduli pe piele în regiunea suprafețelor extensorii ale articulațiilor (de obicei interphalangeal, pyastnofalagnovyh, cot și genunchi). Uneori Gottrona simptom prezentat doar roseata dim, mai târziu complet reversibilă.
Heliotrop erupții cutanate - reprezintă erupții cutanate violet sau rosu piele de pe pleoapele superioare și spațiul dintre pleoapa superioara si sprancene (simptom „puncte violet“), de multe ori în combinație cu edem în jurul ochilor. Erupția cutanată poate fi, de asemenea, situat pe fata, piept și gât (în formă de V), la partea superioară a spatelui și părțile superioare ale armelor ( „șaluri“ simptom), abdomen, fese, solduri si picioare. Adesea, pacienții au piele modificări în tipul de copac ramuri (copac durată)-maro albăstruie de culoare în centura scapulară și extremităților proximale.
Un semn precoce al bolii poate fi un pat de unghii modificări, cum ar fi roșeața role periunghială și proliferarea pielii în jurul patului de unghii. manifestări cutanate de DM, de obicei, precedat de înfrângerea mușchilor din numărul mediu de luni sau chiar ani. leziuni ale pielii izolate de la debutul este mai frecvent decat pierderea de mușchi și piele în același timp.
Implicarea musculaturii scheletice
Simptomul cardinal este de gravitate diferită, slăbiciune simetrică a mușchilor pelvieni și umeri curelele, flexorii gâtului și mușchii abdominali. De obicei, observați dificultăți în desfășurarea activităților de zi cu zi: .. Urcatul scarilor, se ridica de pe un scaun mic, etc. progresia bolii duce la faptul că pacientul ține capul prost, mai ales atunci când culcat sau în picioare. Amenințând simptome ale unei leziuni ale mușchilor respiratori și înghițire. Implicarea muschilor intercostali și diafragma poate duce la insuficienta respiratorie. În cazul în care afectează mușchii tonul vocii modificări faringelui, începe să vibreze, sufocare, probleme la înghițirea alimentelor. Deseori, pacienții se plâng de dureri musculare, slăbiciune musculară, deși poate avea loc fara durere. schimbări inflamatorii ale mușchilor însoțite de o încălcare a ofertei lor de sange, livrarea de nutrienți, ceea ce duce la o scădere a masei musculare, proliferarea țesuturilor musculare și dezvoltarea contracturilor musculare tendon-conjunctiv.
Înfrânge sistemul pulmonar la pacientii cu dermatomiozita din cauza mai multor factori: sindromul muscular (hipoventilație), prezența și dezvoltarea de infecție, aspirație în timpul ingestiei, dezvoltarea pnevnomii interstițiale și fibrozantă alveolita. slăbiciune musculară, care se aplică mușchilor respiratori, inclusiv diafragma, determină o scădere a funcției ventilatorie a plămânilor. Clinic se exprimă în respirație frecventă și superficială, dispnee inspirator, dezvoltarea de pneumonie ipostatice. Disfagie cu aspirație de fluid și alimente in plamani determina dezvoltarea de pneumonie de aspirație.
Leziuni pulmonare detectate la 5-46% dintre pacientii cu dermatomiozita, în principal sub formă de pneumonie interstițială, alveolita fibrozantă și fibroză. Scurtarea respirației și tuse, respirație șuierătoare și crepitante apar la pacienții cu leziuni pulmonare severe. testele funcției pulmonare indică o tulburări de tip predominant restrictive cu capacitate redusa pulmonare totale si vitale, hipoxemia caracterizat printr-o scădere moderată a capacității de difuzie a plămânilor. Alocați anumite subtipuri de leziuni pulmonare interstițiale, care ar trebui să fie luate în considerare în diagnosticul și tratamentul dermatomiozita:
§ acută sau subacută tip cu dispnee severă rapid progresivă și hipoxemie în creștere în primele luni ale bolii.
§ tip cronic cu dispnee progresiva lenta.
§ tip Asymptomatic, subclinice și este detectată prin studiu cu raze X a funcției pulmonare.
Primul tip de leziuni pulmonare interstițiale au prognosticul cel mai rau si necesita precoce, tratamentul agresiv de corticosteroizi, medicamente citotoxice, si altele. Fibroza pulmonara apare la 5-10% dintre pacienți. Acesta este caracterizat prin creșterea dispnee inspirator, tuse uscată, krepitiruyuschie wheezing în părțile inferioare ale plămânilor, crescând insuficienta respiratorie. Este necesar să se aibă în vedere posibilitatea unei tumori, de obicei, procesul de metastatic, in plamani.
calcifierea tesuturilor moi (în principal, mușchi și țesut adipos subcutanat) este o caracteristică a variantei juvenile a bolii, există de 5 ori mai frecvente decât la adulți cu DZ [1], și este deosebit de comună în anii preșcolari. Calcifiere pot fi limitate sau indici difuze, simetrice sau asimetrie reprezintă depuneri de depuneri de săruri de calciu (hidroxiapatita) pe piele, țesut subcutanat, mușchi sau spații intermuscular sub formă de noduli individuale, nici formațiuni tumorale majore, plăci superficiale. O calcificări localizare superficială posibil răspuns inflamator la țesuturile înconjurătoare și respingerea nagnaivanie lor ca friabilitate în greutate. calcifiere musculare profunde, in special izolate, pot fi detectate numai cu examen radiologic.
Înfrângerea articulatiilor: sindromul Articular pot prezenta durere și mobilitate limitată la nivelul articulațiilor, rigiditate dimineata in mica si in articulatii mari. Umflarea este mai rar. De obicei, în tratamentul tuturor modificărilor în articulații sunt supuse dezvoltării inverse.
Boli de inima: sistemul muscular și procesul de boli vasculare determină implicarea frecventă în procesul patologic al miocardului, deși DM poate suferi toate cele trei membrane ale inimii și a vaselor coronare, până la dezvoltarea infarctului miocardic. Perioada activă la pacienții cu tahicardie marcată, sunete cardiace înăbușite, tulburări de ritm.
Leziunile ale tractului gastro-intestinal: Motivul principal pentru înfrângerea tractului digestiv atunci când DM este o leziune vasculară comună cu putere handicap mucoasei, încălcarea permeabilității nervos și la nivelul leziunii musculare netede. gastrită disponibile clinice, colită, inclusiv erozive și leziuni ulcerative. În acest caz, pot apărea mici sau sângerare abundentă, posibil perforație ceea ce duce la peritonita.
Tulburări endocrine: Schimbările manifeste în activitatea funcțională a glandelor genitale, axa hipofizo suprarenal, care pot fi asociate cu severitatea bolii si vasculita, precum si cu terapia cu steroizi in curs de desfasurare.
1. Leziunile cutanate:
• rash heliotrop (erupție cutanată eritematoasă roșu-violet pe pleoape);
• semneze Gottrona (roșu-violet solzoase eritem atrofice sau patch-uri de pe suprafețele extensorii ale articulațiilor mâinilor);
• Eritemul pe suprafața extensor extremitățile cot și genunchi articulațiilor;
(Extremitățile superioare sau inferioare și trunchiului) 2. slabe proximal grupe musculare;
3. Niveluri crescute ale CK serice și / sau aldolază; creatinină; AST, ALT;
4. Prezența mioglobină în urină;
5. titruri crescute de factor reumatoid (mai puțin de 50% dintre pacienți) în serul sanguin;
6. dureri musculare la palpare sau mialgii;
7. Modificările patologice electromiograma (scurt potențialele multifazice fibrilație și nivel psevdomioticheskie);
8. Detectarea AT Jo-1 (histidil la AT-ARNt sintetaza);
9. arthralgias nedistructiv sau artrita;
10. patologica modificări eletrokardiogrammy (aritmii, tulburări de conducere);
11. Simptomele de inflamație sistemică (febră mai mare de 37 ° C, VSH 20 mm / h);
12. Modificările histologice (atrofie epidermului și degenerare hidropica stratului bazal, dermul papilar strat edem, hipertrofie, scleroza, omogenizare a fibrelor de colagen, degenerare severă, descompunere, atrofie a fibrelor musculare și difuze inflamatorii infiltrat limfocitar perivascular, scăderea rezistenței capilare). Histologie trebuie efectuată înaintea numirii tratamentului (de exemplu, corticosteroizi pot provoca miopatie steroid).
set Diagnostic dermatomiozita bazat pe prezența de slăbiciune a mușchilor membrelor proximale și două dintre celelalte trei atribute, cum ar fi activitatea crescută a enzimelor musculare in ser (creatinfosfokinazei, aldolaza fruktozobifosfat, aminotransferazelor) caracteristice modificări electromiograma cu semne de tulburări ale nervoase de conducere histologia caracteristică pe biopsie mușchi.
Dermatomiozita diferenția în stadiul inițial de lupus eritematos, curgător acută. In continuare desigur dermatomiozita pot apărea unele similitudini cu stadiul inițial al sclerozei sistemice, mixedem.
Dermatomiozita este similar cu sklerodemoy adulți BUSCHKE, cu toate acestea sklerodeme pe gât și față apare umflarea strânsă a pielii și grăsimea subcutanată, kotoryypoyavlyaetsya brusc și se extind spre extremitățile superioare și toracelui superior. Umflarea dens nedureroase, nu erupții cutanate, caracteristice dermatomiozita. Un leziuni lung si benigne ale mușchilor nu sunt respectate. In multe cazuri, boala se va recupera în cele din urmă, în ciuda faptului că, uneori, în timpul duratei sale.
Dermatomiozita apar, uneori, o erupție cutanată care seamănă cu o poykilodermii mesh manifestare Jacobi. Pe trunchi și extremități apar telangiectazia reticular, atrofie, pigmentare, hemoragie, noduli foliculare maronii. Durere la nivelul articulațiilor, stare generală de rău. Acest formular se numește dermatomiozita poykilodermatomiozita. Se poate distinge de poykilodermii Jacobi net, pe motiv că acesta din urmă afectează numai pielea, dar nici o schimbare de mușchi.
Dermatomiozita pot semăna uneori trichineloză. număr similar de simptome: umflarea feței, leziuni musculare, expresia facială alterată, rash hemoragic, indispoziție. Cu toate acestea, spre deosebire de trichineloză dermatomiozita se caracterizează prin durata de curgere, absența Trichinella în sânge și țesuturi ale mușchilor, erupții cutanate.
începutul dermatomiozita acută de eritem și edem persoană dă motive pentru a suspecta prezența fotodermatoză (eritem persistent solar). Cu toate acestea, natura din urmă ostrovospalitelny proprietatea erupții cutanate care apar după expunerea anterioară la soare, ceea ce se traduce luminos roșu senzație, senzație de arsură, nu stagnante, Reds vișinii, periorbital ca dermatomiozita localizate. Lipsa de leziuni musculare si alterarea starii generale vă permite să specificați diagnosticul.
Alte boli cu muschi daune, de exemplu miastenia gravis, pot fi excluse din cauza le lipsesc de la erupții cutanate tipice dermatomiozita.
În unele cazuri, dermatomiozita poate fi presupunerea că un nodoasă periarterita, considerată boală vasculară hyperergic. Aceasta se caracterizează prin polimorfism erupții sub formă de noduli, unități de dimensiuni mai mari de mazăre și ulcerație lor ulterioară.
Uneori, există pete și vezicule care seamănă cu manifestări livedo sau eritem exudativ polimorf. Erupția cutanată poate dura mult timp. Perioadele de stat Quiescent pot fi intercalate cu procesul de exacerbări este foarte tulburați atunci când starea generală, crește temperatura corpului, proteine urinare și cilindri apar în sânge - eozinofilie, pot dezvolta mai tarziu pneumonie, insuficienta cardiaca, leziuni ale sistemului nervos central. stare generală severă, absența leziunilor musculare, eritem orbitei și edem permite să excludă dermatomiozita, dar cu o mai relaxat în timpul procesului, fără a fenomenelor generale exprimate, în cazul în care există doar leziuni ale pielii, care seamănă într-o oarecare măsură, cei cu dermatomiozita, diagnosticul este dificil. Crucial în diagnosticul sunt rezultatele studiului histologic al mușchilor.
În secundar dermatomiozita / polimiozita - chirurgie radicală.
În dermatomiozita primară:
I. Terapia patogenetic:
• corticosteroizi care acționează scurt:
a) Prednisolon 1-2 mg / kg * zi per os,
• Terapia puls cu metilprednisolon 1000 mg / zi / picurare 3 zile consecutive.
a) 7,5-25 mg metotrexat / săptămână către interior;
b) ciclosporină A 2,5-3,5 mg / kg * pe zi;
c) azatioprină 2,3 mg / kg * zi (100-200 mg / zi);
r) ciclofosfamida 2 mg / kg pe zi *.
a) hidroxiclorochina 200 mg / zi.
• Imunoglobulinele in / in (curs - 3-4 luni):
a) 1 g / kg - 2 zile pe o bază lunară;
b) 0,5 g / kg - 4 zile lunar.
• plasmafereza și limfotsitoferez.
II. Medicamentele care cresc procesele metabolice in tesutul muscular (steroizi anabolizanți, vitamina E, mildronat și colab.) - după ameliorarea inflamației.
III. Tratamentul calcifierea (Na-EDTA / a, colchicina 0,65 mg de 2-3 ori / zi, Trilon B topic).
IV. În faza inactivă - (. Parafină, electroforeză și hialuronidază al) terapie fizica, masaj, TET, Balneoterapie, tratament balnear.
Referințe
1. întrebări actuale ale clinicii și tratamentul dermatomiozita. Întrebări reumatism, Soloveva AP - 1969;
2. Medicina Interna, VI Makolkin. S.I.Ovcharenko: MM: Medicina -1987;
4. Colagenul, Tareev EM M. Medicină - 1965.
5. acute dermatologice si polimiozita: studiu clinic, electromiografica si tratament Dogel LV Journal of neuropsihiatrie - 1960;