defecte cardiace albastru și trăsături anatomice ale căilor de corecție

Continuăm să vorbim în detaliu despre bolile de inima la copii. În primul articol din această serie ne-am dat o idee despre originea defectelor, în al doilea - este descris „alb“ defecte cardiace. adică, cei în care copilul nu se observă cianoza (cianoza) țesuturi. Astăzi ne vom concentra pe un grup de defecte, care implică obținerea unui număr mare de sânge venos în circulația sistemică și fluxul de sânge la organe și țesuturi, astfel, ei dobândesc cianoză.

defecte cardiace albastru și trăsături anatomice ale căilor de corecție

Boala Fallot

Aceasta este una dintre cele mai frecvente boli cu formarea bolii cianoza (cianoza) numite pentru că există cel puțin trei versiuni ale acestui defect, mai întâi descrisă L.Fallo în 1888 - este o triadă, tetradă și pentad Fallot.

Triada include: stenoza pulmonara, defectul septal atrial si cresterea peretelui ventriculului drept (hipertrofie).

Tetrada include: stenoza pulmonară (dar localizată în altă parte decât în ​​triada), defect septal atrial, localizarea aortei anomalie (așa-numitul „top ședinței„aorta) și crește peretele ventriculului drept (hipertrofie).

defecte cardiace albastru și trăsături anatomice ale căilor de corecție

Pentadă include: stenoza pulmonară (dar localizată în altă parte decât în ​​triada), defect septal atrial, localizarea aortei anomalie (așa-numitul „top ședinței„aorta) și crește peretele ventriculului drept (hipertrofie). În plus, există, de asemenea, un defect septal ventricular.

Cel mai adesea nu este înregistrat tetralogie Fallot, reprezentând 11-15% din toate viciile și marea majoritate a „albastru“ versiuni de vicii. Gradul de severitate al defectului variază în diferite copii și, prin urmare, manifestări pot fi diferite chiar si la copii cu un singur tip de cusur. tulburări circulatorii apar datorită faptului că sângele venos de la eșecul ventriculului drept au fost raportate in artera pulmonara din cauza unei îngustarea bruscă a intrării acesteia. Din cauza aceasta a crescut (hipertrofie) ventriculului drept, cu mare efort pentru a împinge sânge. In schimb, o mare parte (50-70% în volum) de sânge prin septul interatrial în atriul stâng cade în circulația sistemică. Prin urmare, există cianoză, deoarece acest sânge nu a trecut prin plamani si nu este îmbogățit cu oxigen.

În timpul dezvoltării fetale defect nu afectează fătul, copiii se nasc cu greutate normală și în timp. El începe să se manifeste după naștere, în primul rând cianoză în timpul anxietate și copil care plânge, și la 2-3 luni, în timp ce în creștere și manifestă deja singur. Pot exista atacuri odyshechno-cianotice - a exprimat un atac de dificultăți de respirație, culoarea pielii gri, anxietate bruscă, poate fi convulsii și stare de inconștiență.

Pentru copii mai mari sunt manifestări tipice ale viciului sub forma adoptării unui copil după exercițiu sau de a mânca o varietate de poziții forțate pentru a facilita sale condiție - genuflexiuni copilul, apasă genunchii la piept, comprimat într-o minge cade pe o parte cu picioarele tras în sus. Copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică poate fi întârziată și, unghiile mentale îngroșat de pe mâini și picioare, obtinerea un fel de „ferestre de timp“. Un deget oase îngroșa tipul de „copane“.

Diagnosticul poate fi setat mai devreme - 2-5 luni pentru prezența cianoză, convulsii, dificultăți de respirație și prezența unui murmur cardiac. Acestea sunt susținute de ECG-ul, PCG și mai ales SUA, este posibil să se definească anatomia defectului și gradul de tulburări circulatorii.

Tratamentul numai operativ, dar în cele mai multe cazuri se face în două etape - mai întâi în plus efectua operația așa-numitele paliativă (crearea unor nave temporare), care permite statului să faciliteze copilului și de a trăi până la 4-6 ani, atunci când a avut loc pentru o operație finală pentru a restabili anatomia inimii.

Atrezia valvei tricuspide (ATC)

Acest tip de defect este de 2,4-5,3% din toate CHD. Esența ei constă în faptul că nu există comunicare între atriul drept si ventriculul. Pentru a compensa într-un fel pentru circulația sângelui - există legături între atrii într-o gaură în septul atrial. In plamani sangele ajunge pe căi ocolite.

Defect de greu la ea ventriculul drept afara din circulație aproape complet. În consecință, în lumina ratări de sânge foarte puțin, și numai vase de by-pass, cum ar fi persistența canalului arterial (PDA). În circulația sistemică intră sângele din dreapta atrium, venos și, prin urmare, există cianoză.

Se manifestă la naștere, sub forma unor atacuri de cianoză mai întâi singur, dar a intrat în curând cianoza permanentă. În absența corecției copiilor sunt ucise rapid, dar o intervenție chirurgicală se realizează în același mod ca și în boala Fallot, în mai multe etape. În primul rând face vasele de by-pass pentru a da inima si pe tot corpul să crească. O operațiune de mare este apoi realizată pentru a restabili defecte. Dar acest tip de cusur, din păcate, are o rată ridicată a mortalității în stadii incipiente de dezvoltare.

Confluența anormale (drenaj) a venelor pulmonare

PRT în cazul în care toate vena pulmonară sau o parte a acestuia nu curge în atriul stâng, iar în vena gol la interior (care merge la atriul drept). Aceasta apare la 1,6-4% dintre toate viciile. probleme circulatorii atunci când rezultă din faptul că tot sângele arterial din plămâni intră în partea dreaptă a inimii, în cazul în care pe deplin amestecat cu sânge venos. Pentru a supraviețui într-un astfel de viciu copil poate doar dacă există un defect în pereții despărțitori - ventriculare sau atriale. În cazul în care există o confluență incompletă - a venelor fluxurilor cum ar trebui să fie, și o parte a anormal - prognoza va depinde de gradul de amestecare de sânge.

Manifesta la cianoză pielii naștere, creșterea în timp, peste inima zgomote anormale sunt auzite. Insuficiență respiratorie, tahicardie, edem.

Pentru tratamentul de urgență neonatală la scurt timp după naștere, se efectuează operații paleative - defecte create în mod artificial în pereții despărțitori, pentru a permite copilului să crească până la operațiunea de recuperare, care se efectuează by-pass cardiopulmonar cord deschis.

Transpunerea vaselor mari (TMS)

Una dintre cele defecte cardiace cele mai severe apar la 2,6-6,2% din cazuri. Este un defect în care circulația mici și mari nu sunt informați - adică, aorta si artera pulmonara este complet inversat, iar acest defect incompatibil cu viața. El de obicei nu apare în formă pură. Existența copiilor este posibilă numai în prezența PFO, ASD și septal ventricular sau canalului arterial. Acest defect trebuie sa fie diagnosticate in utero și să opereze imediat după naștere, în scopul de a salva viața copilului.

Truncus arteriosus (CCA)

Defect, care apar la aproximativ 1,7-3,9% din cazuri. Când sa format o anomalie greu la care inima se depărtează de un vas comun (denumit trunkus) în loc de aortă și artera pulmonară care asigură și pulmonară și circulația generală. In interiorul supapa baril se găsește în mod normal, similar cu valva aortica, dar uneori este deformat. El întotdeauna combinat cu defect septal ventricular, care este situat direct sub trunkusa clapa.

Vice destul de greu din cauza amestecării sângelui - arterial și venos. Copiii sunt mult în urmă în dezvoltare, au pronunțat insuficiență circulatorie, cianoză și dificultăți de respirație, a ascultat murmur cardiac dur. Fara tratament chirurgical de urgență de 75% dintre copii mor la scurt timp după naștere. Ei au nevoie de o corecție intervenție chirurgicală radicală pe cord deschis, cu formarea pereților fiecărui vas cardiace, cel mai adesea cu ajutorul unor proteze.

În plus, de foarte multe ori există anomalii care combină mai multe defecte cardiace. De obicei, această condiție este însoțită de anomalii cromozomiale, boli ereditare și dezvoltarea defectelor multiple a copilului, atunci defectul de manifestare clinică depinde de o combinație de defecte și de multe ori agravează reciproc.

diagnostic prenatal

Acest diagnostic de boli și malformații ale fătului în uter, în anumite etape ale sarcinii. Multe sunt detectate defecte cardiace la stadii timpurii ale sarcinii - până la 16-18, a doua săptămână, de terminare atunci când este indicat medical de sarcină poate fi realizată. Este important de remarcat faptul că diagnosticul prenatal nu este confirmat, de obicei, implică prezența unor defecte în 95% dintre femeile insarcinate.

Indicații pentru diagnostic:

  • boli infecțioase suportate (pojarul rubeola, toxoplasmoza, etc ...), în termen de 10-12 săptămâni;
  • în timpul mama sau tata conceptie au fost expuse la substanțe care pot avea efecte adverse asupra copilului în curs de dezvoltare;
  • familia are deja copii cu CHD, patologie a sarcinii și avort spontan;
  • părinții în vârstă de peste 35 de ani;
  • primirea de medicamente potential periculoase inainte de conceptie sau in timpul sarcinii si alte cazuri.

În caz de defect, și confirmați prin studii suplimentare a abordat problema procesului de naștere - nașterea naturală sau cezariană, momentul operației pentru copil, metodele de punere în aplicare ale acestuia și posibilitatea de a transporta copilului.

Data viitoare ne vom concentra pe dezvoltarea unor anomalii cardiace mici (MARS).

Paretskaya Alena
medic pediatru, membru al Asociației Consultanților
pentru alăptare, un membru al Asociației IACMAC,
specialist în nutriție a copiilor mici,
Manager de proiect "Baby Doctor"