defect Rib-musculare - sindromul Polonia

Sindromul Polonia (Polonia) sau defect celular-muscular este un malformațiile complex pe bază genetic cuprinzând nici fuziune mare și / sau pectoral musculare minor, parțială sau completă între un deget (syndactyly), scurtarea acestora (brachydactyly), niplu nil (STUDIO ) și / sau de sân în sine (amazia), deformarea sau lipsa mai multor nervuri, reducerea grosimii grăsimii subcutanate și absența părului în zona axilei.

Acest defect congenital apare de două ori la fel de des pe partea dreapta. În cazul în care a lovit partea stângă a pieptului, de multe ori un situs inversus.

Pielea de pe partea afectata poate fi prea subțire, nu de grăsime. Foarte rar poate exista un defect al lamelor sau oasele antebrațului pe partea afectată. În unele cazuri, descrie malformații congenitale ale coloanei vertebrale și ale rinichilor la pacienții cu sindrom Pollanda. Dezvoltarea mentală atunci când acest sindrom nu suferă.

În cele mai multe cazuri (aproximativ 80%) este un sindrom Polonia dreapta. Versiunea stanga, uneori, se conjuge cu locația opusă a organelor interne, de la dekstrakardii atunci când numai inima este localizat pe dreapta și până la o formă inversă completă (oglindă) localizarea organelor interne. Deformarea pieptului care variaza de la usoara pana la absenta congenitala hipoplazie (aplazie), cartilaj costal sau coaste chiar întregi pe partea corespunzătoare pentru a învinge.

In diagnosticul sindromului Poloniei au folosit metode de diagnostic radiologice, precum și de calculator prin rezonanta magnetica tomografie. Ultrasunete poate fi, de asemenea, efectuate. Aceste tehnici ajuta pentru a evalua prezența modificărilor în anatomia organelor interne și zona afectată, este necesar să chirurgii pentru chirurgie reconstructiva.

Tratamentul sindromului intervenției chirurgicale Polonia și este îndreptată, în primul rând, pentru a elimina marginile defectului și a restabili integritatea carcasei osoase, și în al doilea rând, ar trebui să elimine retragerea existentă în interiorul pieptului, și, în al treilea rând, pentru a stabili relațiile anatomice normale ale țesuturilor moi, inclusiv modelarea mamelonului, proteze de sân pentru femei și bărbați plasticitate musculare.

Rezultat I etape de corecție chirurgicală a sindromului Polonia

(Eliminare pâlnie de piept)

Masculin 18 ani VDGK 2 grade, forma asimetrică, aplazie a mușchilor pectorali și sânului (dreapta).

Fotografii înaintea intervenției chirurgicale și a rezultat în 7 luni după operație

La un an după ce operațiunea este planificată pentru a instala implant pectorali (dreapta)

formă de pâlnie din plastic a fost realizată pe torace. M.Sc. Rudakov SS și Ph.D. Korolev PA

Punct de vedere tehnic, acest lucru este un operațiuni foarte complexe, care sunt efectuate la o vârstă fragedă. De regulă, aceasta a efectuat o serie de intervenții, așa cum pentru a obține un rezultat bun la un moment dat este aproape imposibil - aceasta implică de obicei o creștere nejustificată a duratei intervenției și a crescut trauma.

Conform planului, prima deformare osoasă este eliminat și înlocuit cu margini defecte, și apoi la o tranziție la etapele următoare. Uneori, în cazuri severe, poate fi necesar coaste transplant autolog la. În prezența anomaliilor în mână (degete fuzionate) implicat chirurgi ortopedice, în cazul unor probleme cu organele interne - specialiștii corespunzătoare.

Până în prezent, folosind mai multe opțiuni toracoplastii. De exemplu, pentru dreptul Poloniei sindrom si leziunea primara de două până la trei coaste pentru închiderea defectului osos piept produs margini în aval de transpunere. Când agenezie trei coaste pot desfășura operațiuni de HaSulam modificate (Sulamaa), iar în absența celor patru margini (a treia la a șasea) face transplantul autolog de lambou os-muscular, retras de mână sănătoasă contralaterală folosind tehnici microchirurgicale. In absenta unei pectoral musculare majore izolate, în unele cazuri funcționează sale musculare substituție dintatul anterior în pediculul vascular.

Faceți o programare (chirurgie) la chirurg toracic, MD Regina PA puteți:

Soiurile anomalii coaste. Patologia torace. Citește mai mult.

Sindromul Tratamentul VDGK Marfan. prof Operat. Rudakov SS și k.m.n Korolev PA Citește mai mult.

Rezultatele foto ale operațiunii de la deformarea Limbi. prof Operat. Rudakov SS și k.m.n Korolev PA Citește mai mult.

pacient PHOTO înainte și după corectarea sindromului Poloniei. prof Operat. Rudakov SS și k.m.n Korolev PA Citește mai mult.

Metoda de tratament VDGK. dezvoltat de DMN Rudakov SS și k.m.n Korolev PA de incizii chirurgicale cosmetice de zavorare complex sterno costal o placă de metal cu memoria formei. Citește mai mult.

Tratamentul deformarii porumbel piept. Toracoplastii de M. Ravitch. Fotografii inainte si dupa interventia chirurgicala. mai mult

Toracele este un scut natural, închizând sub ea structurile vitale - inima, plămânii și trunchiuri vasculare mari, care trebuie să fie protejate împotriva tuturor tipurilor de leziuni și daune. Citește mai mult.