Cum este fibroza chistica, o sănătate competentă pe ilive

Principii generale de tratament al fibrozei chistice

pacienții CF trebuie tratați imediat după diagnostic. Volumul intervențiilor de droguri depinde de manifestările clinice ale pacientului, precum și rezultatele de laborator și investigații instrumentale.

Scopurile tratamentului fibrozei chistice

Pentru a oferi cea mai bună calitate a vieții pacientului.
Prevenirea si tratarea exacerbărilor procesului infecțios-inflamator cronic în sistemul bronhopulmonar.
Pentru a oferi o dieta adecvata si nutritie.

Componentele necesare ale tratamentului fibrozei chistice

Tehnici de drenaj a arborelui bronșic și fizioterapie.
dietoterapie.
Terapia Mucolitic.
Terapia cu antibiotice.
Terapia de substituție este insuficiența exocrină a pancreasului.
Vitamina terapie.
Tratamentul complicațiilor.

Tehnici de drenaj a arborelui bronșic și fizioterapia

Kinetoterapia - una dintre cele mai importante componente ale tratamentului global al fibroza chistica. Scopul principal al kinetoterapie - curatarea arborelui bronsic clustere de mucus vâscos blocarea bronhiilor și predispun la dezvoltarea bolilor infecțioase sistemului bronhopulmonar. Cele mai frecvent utilizate metode de kinetoterapie următor:

drenaj postural;
compresii percuție piept;
ciclu de respirație activă;
tuse controlate.

Fizioterapie este indicat pentru toate nou-nascuti si copii din primele luni de viata, pacientii cu fibroza chistica. Sugarii sunt frecvent utilizate tehnici de kinetoterapie pasive, inclusiv:

dispoziții care îmbunătățește evacuarea de mucus din plamani;
respirație de contact;
masaj cu o ușoară vibrație și mângâind;
clase pe minge.

Eficacitatea diferitelor metode variază în funcție de caracteristicile individuale ale pacienților cu fibroză chistică. Mai mic copilul, ar trebui să fie utilizate mai multe metode pasive de drenaj. Sugarii efectua doar percuție și piept compresii. Pe măsură ce copilul ar trebui să introducă treptat tehnici mai active, tehnica controlate de pacienti de predare expectoratie.

practica regulata de terapie fizică, puteți:

trata în mod eficient și pentru a preveni exacerbarea procesului bronhopulmonare cronice;
forma de respirație corectă;
antrenarea mușchilor respiratori;
îmbunătăți ventilația pulmonară;
a îmbunătăți starea emoțională a copilului.

Din copilarie, este necesar să se încurajeze dorința pacienților de a face cu orice sport dinamice legate de sarcina susținută de intensitate medie, mai ales de împerechere cu o ședere în aer curat. Exercitarea facilitează purificarea bronhiile de mucus vâscos și dezvoltarea mușchilor respiratori. Unele exerciții de a consolida piept și postura corectă. Exercitiile regulate imbunatateste starea de sanatate a copiilor bolnavi, și facilitează comunicarea cu colegii. În cazuri rare, gradul de severitate al pacientului elimină posibilitatea de exerciții fizice.

Copiii care sufera de fibroza chistica nu ar trebui să se angajeze în sport în special traumatice (haltere, fotbal, hochei, etc), Ca limitare lung a activității fizice asociate cu recuperarea din prejudiciu care afectează în mod negativ funcția de drenaj a plămânilor.

Copii 1-2 ani o sumă suplimentară de 200 kcal / zi;
3-5 ani - 400 kcal / zi;
6-11 ani - 600 kcal / zi:
peste 12 ani - 800 kcal / zi.

tub de alimentare (prin nazostric gastrostomie sau eyuno-) este utilizat în absența efectului de dietă timp de 3 luni (la adulți - 6 luni) sau cu un deficit în greutate corporală> 15% la sugari si 20% la adulți (în fața substituției optime enzimă terapie, și de a elimina stresul psihologic posibil). Numai în cazuri severe, este necesar să se treacă la nutriția parenterală parțială sau totală.

Terapia Mucolitic pentru fibroza chistica

În cazul în care simptomele de obstrucție bronșică, o terapie suplimentară Kinesis desemnează în mod necesar agenți micolitici și bronhodilatatoare. administrarea precoce a Îndreptățiți dornase alfa având pronunțat activitate antiinflamatoare și mucolitic și reducerea concentrației de markeri de inflamatie (elastazei neutrofile, IL-8) în fluidul bronchoalveolar. Ca terapie mucolitic cu copilul în primele luni de viață se poate aplica inhalarea de soluție de clorură de sodiu 0,9%.

Medicamentele mucolitice face secreție bronșică mai puțin vâscos și să ofere un clearance mucociliar eficient, prevenind formarea de cheaguri si mucus astuparea bronhiole. efect maxim asupra mucoasei tractului respirator și proprietățile reologice ale mucusului din medicamente mucolitice bronhice au administrare prin inhalare.

Cele mai eficiente medicamente și modurile de funcționare care primesc

Ambroxol, administrat pe cale orală, 1-2 mg / kg greutate corporală a pacientului pe zi, în 2-3 ore, sau administrate intravenos la 3,5 mg / kg greutate corporală pe zi.
Acetilcisteină se administrează pe cale orală la 30 mg / kg de greutate corporală pe zi, în 2-3 ore, sau injectat la rata de 30 mg / kg greutate corporală pe zi pacient, 2-3 injecții, inhalat sau 20% la 2-5 ml soluție de 3- de 4 ori pe zi.
Dornase alfa inhalat nebulizat la 2,5 mg 1 dată pe zi.

Cu regularitate utilizarea dornase alfa scade frecvența și severitatea exacerbărilor inflamației cronice infecțioase în sistemul bronhopulmonare, scade gradul de contaminare a tesutului pulmonar S. aureus si P. aeruginosa. La copii sub 5 ani alfa dornase este eficace numai în strictă conformitate cu inhalarea de tehnică corespunzătoare printr-o mască.

mucolitice Numirea trebuie combinate cu medicamente și tehnici care accelerează evacuarea mucusului bronșic și flegma din tractul respirator. Pentru a restabili și de a îmbunătăți clearance-ul mucociliar și accelerarea eliminarea de mucus bronșice folosesc diferite metode de drenaj al terapiei bronșic copac și exercițiile fizice.

In ultimii ani, se recomanda terapia cu antibiotice in fibroza chistica:

începe la primul semn al procesului inflamator infecțios acut în sistemul bronhopulmonar;
efectuate pentru o perioadă suficient de lungă de timp;
prescrie o măsură profilactică.

Astfel de tactici pot preveni sau încetini ritmul de dezvoltare a infecției cronice ale tractului respirator inferior și progresia modificărilor țesutului pulmonar.

medicamente antibacteriene în fibroza chistica trebuie să fie administrat într-o singură și mari doze zilnice din cauza unor caracteristici ale bolii:

datorită clearance-ului sistemic și renal ridicată și accelerată concentrare metabolizarea hepatică a agenților antimicrobieni în serul pacienților cu fibroză chistică este încă relativ scăzut;
patogeni intrabroșic aranjate, care, împreună cu capacitate suficient de slabă a majorității medicamentelor antimicrobiene se acumuleaza in sputa previne concentratii creare bactericide ale substanței active în locul infecției;
mai adesea rezistente la multe organisme rezistente la antibiotice (organisme multirezistente).

Selecția preparatelor antimicrobiene depinde de tipul de microorganisme izolate din sputa pacienților cu fibroză chistică, iar sensibilitatea lor la starea antimicrobiană a pacientului și prezența complicațiilor.

Terapia cu antibiotice în identificarea S. aureus în spută

Detectarea S. aureus în spută sugerează că agravarea proceselor infecțioase inflamatorii în sistemul bronhopulmonar cauzat tocmai acest tip de microorganisme. cursuri preventive de agenți antimicrobieni care acționează asupra S. aureus, nu trebuie efectuat de cel puțin 1-2 ori pe an. Uneori, boala necesită cursuri de perfecționare foarte frecvente cu intervale scurte de timp intre ele. Din păcate, utilitatea cursurilor preventive de antimicrobiene în fibroza chistica nu recunosc toți experții.

Următoarele sunt cele mai eficiente medicamente și moduri de primire pentru prevenirea si tratamentul crizelor netyazholyh:

Azitromicina se administrează pe cale orală 1 dată pe zi, timp de 3-5 zile, la rata de:

copiii mai mari de 6 luni - 10 mg / kg greutate corporală a copilului;
copii cu greutate de 15-25 kg - 200 mg;
copiii care cântăresc 26-35 kg - 300 mg;
copiii care cântăresc 36-45 kg - 400 mg;
adulți - 500 mg.

Amoksitsillii luate oral, timp de 3-5 zile, la rata de:

copii - 50-100 mg / kg de greutate corporală a copilului pe zi la recepție 3-4;
adulți - 1,0 g de 4 ori pe zi.

Claritromicina se administrează pe cale orală timp de 3-5 zile, la rata de:

copii cu greutate mg

Cercetarea continuă cu privire la utilizarea terapiei genice in fibroza chistica. Vectorii au fost dezvoltate, care conțin o genă intactă a regulatorului chistice conductanta transmembranar fibroza. Din păcate, în cursul studiilor privind administrarea acestor medicamente au apărut reacții inflamatorii și imunologice adverse legate de doză. Poate mai va avea loc 5-10 ani înainte de utilizarea practică a acestor metode de tratament al bolii.