Congenitale clubhand - cauze, simptome, diagnostic și tratament

clubhand congenitale

Congenitală clubhand - o anomalie în care peria este la un unghi față de antebraț. Acest tip de deformare la nivelul membrelor. Ea apare ca urmare a subdezvoltării a oaselor și / sau tendoanelor ale antebrațului în timpul perioadei prenatale. Este o boala rara, in functie de radiatia literaturii clubhand este detectată într-una dintre cele 55 de mii de nou-născuți, clubhand ulnară - .. Una dintre 220-550 mii nou-născuți. Acesta poate fi unilaterală sau bilaterală. De multe ori asociate cu alte malformații congenitale. Tratamentul este efectuat ortopedie pediatrică. Se recomandă o intervenție chirurgicală la o vârstă fragedă.

Cauzele talipomanus congenitale

Congenital clubhand format prin impactul unei serii de factori externi și interni. Dintre factorii externi (exogeni), care pot determina dezvoltarea acestei boli, asigură nutriția mamei insuficiente, boli infecțioase, luând anumite medicamente și radiații ionizante. Printre (endogeni) motive interne - sarcina tardiv, tulburări hormonale, boli somatice severe ale mamei, tulburări funcționale și modificări patologice ale uterului. De mare importanță este timpul de expunere - o perioadă critică sunt considerate a fi în primele 5 săptămâni de sarcină. predispoziție genetică nu este dezvăluită.

Clasificarea talipomanus congenitale

Există două tipuri de talipomanus congenitale: raza și cubitus. Radiații clubhand formate cu subdezvoltare sau absența razei și tendoane asociate, ulnară - cu subdezvoltare sau absența cubitus și tendoanele corespunzătoare. Fiecare tip de talipomanus congenitală împărțit în mai multe subtipuri în funcție de gradul de subdezvoltare osoasă.

Ulnar clubhand:

hipoplazie moderată. Cubitus este scurtat cu 10-29% în comparație cu radiații.
hipoplazie severă - cubitus este scurtat cu 30-69% comparativ cu radiații.
Vestigiu de cubitus - cubitus este scurtat cu 70-99% comparativ cu radiații.
Aplazia ulnei - cubitus este complet absentă.

clubhand Radiații:

1 grad - raza este scurtat cu nu mai mult de 50% din normal.
treapta 2 - raza este scurtat cu mai mult de 50% din normal.
3 grade - raza complet absentă.

Mai mult decât atât, în radiația talipomanus de specialitate în domeniul ortopediei și traumatologiei 4 tipuri de perii:

1 tip - hipoplazie a primului os metacarpian și tenară mușchi (altitudine, situată între degetul I și în comun încheietura mâinii).
Tip 2 - I metacarpiene os lipsă este detectat interfalangiene hipoplazie un deget.
Tip 3 - I I metacarpiene os și un deget absent, poate fi de asemenea observată absența II și III degete.
4 tip - oase perie dezvoltate în mod normal.

Simptomele talipomanus congenitale

În radiație perie talipomanus se află în poziția de pronație între pensula și unghiul antebrațului este format, deschisă spre suprafața radială (partea degetului mare). Pe dorsale a mâinii este detectată deplasarea proximală în raport cu capul ulnei. Peria este rotit în jurul capului ca pavilion cu palete eoliene. Majoritatea pacienților cu defecte congenitale talipomanus observate perii diferite: îmi lipsește un deget, nu am metacarpiene os, nu I, II și III degete. I deget poate fi scurtat, constă într-o falanga, sau din cauza lipsei de I metacarpiene atârnă pe stem dermice. IV și V în care degetele dezvoltate normal. Datorită contracturile subdezvoltarea și degete perie funcționalitate afectată sever, ridicarea de obiecte este de multe ori nu este posibil.

De obicei scurtat antebraț, capul ulnei servește. Din cauza deformarea ulnei apare antebrațului arcuat curbură cu convexitatea se confruntă partea ulnar (tep partea V). Mușchii antebrațului sunt subdezvoltate. tălpi interioare pronator și antebrațele, degete lungi și mușchii I mușchiul brahioradial musculare este adesea absentă. Poate că absența capului lung al umărului biceps. Dacă aplazia razei se observă, de asemenea, absenta arterei radiale.

Când perie ulnară talipomanus este în poziția culcat pe spate, între perie și unghiul antebrațului este format, deschis spre partea ulnar (tep partea V). IV și V sunt absente sau degetele de multe ori subdezvoltate. Antebraț scurtat. Datorită deformarea razei este formată curbură arcuit cu care se confruntă convexitate în direcția radială (direcția I degetul). Mișcarea de la cot este limitată din cauza luxatiei capului radial. Muschii antebratului la partea cot sunt subdezvoltate sau absente. Funcția de mână este afectată mai puțin de talipomanus radiații.

Diagnosticul de talipomanus congenitale

Diagnosticul clubhand congenital nu este dificilă din cauza deformării vizibile vizual sau încălcări aparente ale funcției membrelor. Pentru o evaluare corectă a gradului de subdezvoltare a structurilor osoase și în continuare rafinament a planului de tratament efectua radiografii cu raze X ale oaselor antebrațului și oase de mână. Pentru a evalua starea țesuturilor moi ale antebrațului prescrie RMN si electromiografie.

Tratamentul talipomanus congenital

Tratamentul talipomanus congenitale incepe cu primele zile de viață. Sugarii sub varsta de 6 luni, numit terapie conservatoare cu scopul de „întindere“ țesuturile moi, reduc și pentru a preveni dezvoltarea contracturilor. Pacienții sunt trimiși la terapie fizică. masaj și orteze poartă. Chirurgia este recomandată înainte de vârsta de 1 an, cea mai bună perioadă - 6-9 luni. Indicațiile pentru o intervenție chirurgicală sunt o contractura permanenta cauza de încheietura mâinii și a articulațiilor, cot deviere nekorrigiruemoe încheietura mâinii în ceea ce privește antebrațului și mâinii restricția funcției. În funcție de gradul și tipul de intervenție deformare poate fi fie o singură etapă sau în mai multe etape. În prima etapă, se elimină cea mai semnificativă funcțional încordarea etapa următoare, corectarea deformațiilor mici și, dacă este posibil - defecte cosmetice.

În radiații talipomanus efectuat intervenții chirurgicale menite să restaureze „furcă“ în articulația mâinii. Atunci când și-a exprimat intervenția contracturi pe oasele efectuate în legătură cu extinderea flexor și grefare a pielii. Dacă aplazia raza, sau centralizare realizată peria radializatsiya. În termen de 1-2 luni. Perie în poziția scoasă la ieșire corectă, cu ajutorul dispozitivului de distragere a atenției (aparatul Ilizarov), și apoi se stabilizează la cubitusul. Exprimat curbura arcuită a antebrațului este o indicație pentru osteotomie corectivă.

Când talipomanus cotului efectuat excizia cordonului fibros care leagă cubitus subdezvoltate cu articulația încheietură, combinată cu osteotomia corectivă a razei. Dacă lungimea cubitus este mai mult de 50% din normal, oasele prelungi cu ajutorul aparatului Ilizarov. Uneori, intervenția trebuie efectuată în două etape: prima etapă a osului este de ieșire în poziția corectă și de a elimina dislocarea capului fasciculului pe a doua antebrațului forma odnokostnoe.

Syndactyly (splice degetelor) la ulnar și raza talipomanus elimină de obicei, în etapa finală, după corectarea deformărilor mai semnificative. În locul degetelor care lipsesc sunt transplantate degetele de la picioare la picior. Postoperator prescrie în mod necesar fizioterapie. masaj și terapie fizică pentru prevenirea contracturilor și deformări secundare.