Clinica boala von Willebrand
Clinica boala von Willebrand - diagnostic
Boala von Willebrand se manifestă tendința clară de a sângera chiar și în primul an de viață; ca în hemofilie, iar aici debutul bolii apare foarte devreme. Pentru viața în pericol sângerare treptat dispar.
Heterozygotes. F. VIII al cărui nivel, adică F. VIII-C, VIII-Ag F. și F. VIII-Vw, moderat scăzută, sunt manifestări clinice mai ușoare, care sunt dominate de tip hemoragie capilară. Această sângerare a mucoaselor, frecvența, care este distribuit în următoarea ordine: epistaxis (50%), gingivorragii (30%) de (uneori chiar imposibil de a folosi o periuță de dinți), hemoragie gastro-intestinală (15%) și hematurie (5%).
Pacienții au fost adăugate la această suită sunt două efecte specifice: menoragie și metroragie (care necesită uneori histerectomie!). Aceasta include, de asemenea, deși rar, partum hemoragie post-, uneori foarte severă. O altă serie de fenomene hemoragice constituie sângerare cutanată: echimoze, tăieturi, zgârieturi pe contuzii minore; dar niciodată nu apare mov! Urmat de hemoragie orală cu privire la: limba frenul rănit limba sau buzele musca.
Gradul de severitate al bolii aceeași în membrii afectați ai aceleiași familii, deși expresia ei clinică pot lua separat diferite aspecte ale fiecărui.
Și complicații în timpul mult de boala von Willebrand este mai favorabilă decât în hemofilie. Hemoragia Skorri dureros decât periculoase; sluchayui fatale sunt foarte rare, dar, de asemenea, complicații extrem de rare.
investigații de laborator a bolii suspectate von Willebrand este un grup de trei teste:
a) Testele cu rezultate normale: numărul de trombocite Trom-botsitarnaya morfologie, retracție cheag, T. plachetar F. 3, CN, TQ și agregarea la epinefrină și ADP.
b) Testele cu rezultate difaznymi: PTT (jumătate alungit, cealaltă jumătate a valorilor normale), RTTK (mai sensibil și mai semnificativ decât primul), TCP (75% din cazuri prescurtate), rezistența capilară (pozitiv în 50% din cazuri) .
c) Testele cu anomaliynymi rezultate: agregarea plachetară la riisltOlCleıtilıı - redus aproape la zero, adezivității plachetare in vivo și in vitro - deficient (aproape de zero); TOT global și plasmă alungit; determinarea F. VIII-C arată absolut clar sub normal (15% heterozigoți și homozigoți 5%).
VC alungit permanent (aproximativ 15 min.); după aplicarea a 1 g acid acetilsalicilic, o alungire este dublat sau chiar triplat (aspirina crește eșecul hemostazei primare a pacientului, adăugând la trombotsitarioy constituțional deficit de priraschaemosti deficit indus agregarea trombotsitarioy). Determinarea conținutului de cerb F. VIII-Ag și F. VIII-vw oferă cifre specifice reduse; acesta decide diagnosticul diferențial finală în caz de dubiu între boala von Willebrand si hemofilie usoara (care are o cifră normală).
Diagnosticul pozitiv al bolii von Willebrand a pus, probabil, pe baza istoricului medical, istoricul medical, antecedente familiale și examinarea clinică a pacientului. In teste de laborator rezultatele clinice specifice ipoteza convertite în încredere (F. VIII-C au scăzut; F. VIII-Ag și F. VIII-vw a scăzut foarte mult!).
Diagnosticul diferențial. în legătură cu hemofilie O formă ușoară de la care distingem boli. factorul von Willebrand prin determinarea F. Ag VIII-BK, folosind probe de testare ristocetin și transfuzia terapeutice F. VIII. După 24 de ore, în cazul hemofiliei nu a mai rămas nimic din cantitatea introdusă; cu boala von Willebrand, vom găsi ceva mai mult decât a fost introdus.
Distingem această boală din starea purtătorului de hemofilie A cu nivel VC pomischo F. Ag VIII-(normal în purtători) și testul cu riisltOlCleıtilıı (normal în purtători). Prin trombocitopenie distingem boala von Willebrand prin numărarea trombocitelor și a testului de adeziune in vivo și in vitro.