Ce este amiloidoza, simptome, diagnosticul, tratamentul amiloidozei

Amiloidoza - este o boală sistemică, care se bazeaza pe modificari metabolice complexe care duc la formarea și depunerea în țesuturi ale unei substanțe speciale, care provoacă disfuncții, eventual organ. Această substanță a fost numit R. Virchow amiloid ca în reacția cu iod semăna cu amidon. Până în prezent, compoziția chimică și structura de amiloid studiate în mai multe moduri. Utilizarea coloranților, cum ar fi roșu de Congo, violet de gențiană, tioflavină T sau S, și cercetarea materialului sub un microscop polarizant - metode de diagnostic fiabile în studiul biopsii amiloidoza rinichi, mucoasa rectală și țesutul gingival. Cea mai mare valoare de diagnostic pentru detectarea depozitelor de amiloid minime în țesuturi a colorează cu tioflavină T sau S.

Mecanismul de dezvoltare a amiloidoza

Etiologia amiloidoza este necunoscută, deși este de obicei un medic asociat cu prezența unei stări de inflamație cronică (tuberculoza, sifilis), supurația cronică (osteomielita, supurație pulmonară). Această așa-numită amiloidoză secundară, care este acum destul de comună, în special atunci când o accelerare semnificativă a bolilor amiloidoza, cum ar fi artrita reumatoida, tumori (în special tumora parenchimul renal, chlamydia), endocardita bacteriană subacută. În plus față de amiloidoză secundară, există amiloidozei primare (cazuri sporadice de amiloidoză in absenta bolii „cauza“), care este evidențiată cu amiloidoză de mielom multiplu si boala Waldenstrom si ereditar (familiala), senila si local (tumora) amiloidoza. Dintre numeroasele ereditare (genetice, familie) opțiuni în țară se găsește în primul amiloidoza cu boli renale primare la boli periodice, care poate avea loc fără antecedente de convulsii tipice acestei boli. Printre alte forme de kardiopatichesky materiei genetice ( „versiunea daneză“) și neuropatia ( „varianta portugheză“) amiloidoza, moștenit într-un principiu autosomal dominant.

Patogenia amiloidoza, precum și motivele distrugerii preempțiune a unor organe în diferitele sale variante, rămân neclare. Factorii care contribuie la dezvoltarea amiloidozei includ disproteinemie în principal hiperglobulinemie reflectând funcția torsadată proteină sintetică a sistemului reticuloendotelial și modificărilor imunologice legate în principal sistemul imunitar celular (inhibarea T-sistem, și așa schimbări în fagocitoză. D.). Aparent, multe tulburări, în special schimbările în răspunsurile celulare datorită caracteristicilor genetice au fost detectate în stadiile incipiente ale bolii, rămân stabile pe parcursul evoluției sale în continuare și sunt standard pentru toate variantele de realizare de amiloidoză.

Simptomele pentru amiloidoza, semne de diagnostic

Clinica amiloidoza este diversă și depinde de localizarea depozitelor de amiloid - leziune renală (localizare cele mai frecvente), inima, sistemul nervos, intestin, amploarea lor în organe, durata bolii, prezența complicațiilor concomitente. Boli renale cu amiloidoză este cel mai important, deoarece tipic nu numai pentru varianta secundară cele mai comune, dar poate fi exprimată în amiloidoza primară și ereditară. Leziunile multisistemică determină polimorfismul tabloului clinic. forme de amiloidoză, localizate de exemplu, amiloidoza piele, vezica urinara, pot fi asimptomatice lung, precum și amiloidoza senilă atunci când depozitele de amiloid de multe ori în creier, pancreas, inima sunt constatare aleatoare la examinare post-mortem.

pacienții Amiloidoza pentru o lungă perioadă de timp nu fac nici o plângere. Numai apariția edemului, distribuția lor, creșterea slăbiciune generală, o scădere bruscă a activității, dezvoltarea insuficienței renale, hipertensiune arterială, complicații anexare forțată a acestor pacienți să solicite asistență medicală. Uneori există diaree. In unele cazuri, plângerile pacienților sunt determinate leziunile amiloide ale inimii (dispnee, aritmie), sistemul nervos (tulburări senzoriale), digestive (macroglosia, sindrom de malabsorbtie).

Cel mai important simptom al amiloidoza renale - proteinuria, evoluând sub toate formele sale, dar cel mai caracteristic pentru pierderea de proteine ​​secundare rinichi amiloidoza.Prodolzhitelnaya și alți factori conduc la dezvoltarea hipoproteinemia (hipoalbuminemia) și sindromul edemului asociat. Atunci când edemul amiloidoza devin larg răspândite în natură și sunt stocate în perioada terminală a uremie. Disproteinemie determină o creștere semnificativă a ratei de sedimentare a eritrocitelor, o schimbare în probele de proteine ​​de sedimente.

Foarte frecvent semn exprimat amiloidoza - hiperlipidemie prin creșterea conținutului de colesterol, lipoproteine, trigliceride.

Combinația de proteinurie masivă, hipoproteinemie, hipercolesterolemia și edem, sindrom nefrotic, constituind o caracteristică amiloidoza semn clinic clasic cu afectare renală predominantă. De obicei, o dezvoltare treptată a sindromului nefrotic după o proteinurie mai mult sau mai puțin prelungită stadiu moderat.

Când urinalysis, în plus față de proteine, cilindri prezintă, celule roșii sanguine, celule albe din sânge. Unii pacienți (în special în amiloidoza primară) identifică proteina Ben Jones.

Cardio-vasculare sistem sunt hipotensiune arterială marcată, uneori hipertensiune arterială, diferite tulburări ale ritmului cardiac, în special în amiloidoza primară. Există sindrom de malabsorbtie crescut adesea ficat și mărimea splinei, de obicei, nici un semn schimba funcțiile lor.

Diagnosticul de amiloidoza

Apariția și progresia proteinuriei, cu atât mai mult apariția sindromului nefrotic sau insuficiență renală sau în prezența semnelor clinice de anamneză a bolii, în care se pot produce amiloidoza, este extrem de important pentru diagnostic. Pe amiloidoza trebuie să se gândească, și în lipsa unor indicii ale acestei boli, în special atunci când rămâne nefropatie esență neclară sau există insuficiență circulatorie, sindrom de malabsorbție și polineuropatie, care este greu de explicat altor cauze. Metoda de diagnostic fiabil de amiloidoză este in prezent biopsie de organ - in special rinichii, apoi mucoasa rectală, mai puțin gingie. Confirmarea morfologică este necesară în toate cazurile în care istoria amănunțită, inclusiv o familie, manifestări clinice și a parametrilor de laborator l diagnostic probabil de amiloidoza fac.

tratamentul amiloidoza

Tratamentul amiloidoza prezintă anumite dificultăți din cauza lipsei de idei definitive cu privire la etiologia și patogeneza acestei afecțiuni. Recomandări pentru regimul general și de nutriție în amiloidoza corespund celor din nefrita cronică. Tratamentul activ important al bolii, ceea ce a condus la dezvoltarea amiloidozei. Pacientii afișate pe termen lung (8-10 luni) primesc ficat crud (100-120 g / zi). În stadiile inițiale ale bolii cu medicamente 4 serii aminohinolinovogo, de exemplu, delagil 0,25 g o dată pe zi, pentru o lungă perioadă de timp sub controlul numărului numărului de globule albe (leucopenie!) Si fluidele oculare de refractie (derivați encrustation ale medicamentului). Utilizați de asemenea unitiol (6-10 ml de soluție 5% de cursuri zilnice repetate intramuscular de 30 zile, cu intervale de 1 - 2 luni), dimetilsulfoxid (5-8 g de medicament pe zi, timp de mai multe luni) încearcă să utilizeze colchicină. Efectele secundare sunt de obicei limitate la dispepsie, alergii. Deși problema de acțiune la toate nu este rezolvată în mod unic pentru corticosteroizi amiloidoza și medicamente citotoxice, dar prezența amiloidoza, în special datorită sindromului lor nefrotic trebuie considerate imediat ce o contraindicație la tratamentul cu aceste medicamente. Volumul determinat de severitatea terapiei simptomatice clinice manifestări (diuretice cu sindrom substanțial edematos, antihipertensivele și altele asemenea. D.). Tratamentul pacienților CRF în stadiu se efectuează în conformitate cu aceleași principii ca și în insuficiența renală din cauza glomerulonefrita.

Tapeeva IE și colab.

„Ce este amiloidoza, simptome, diagnostic, tratament“ - Urologie