Cauzele și mecanismul de dezvoltare a adenom sebaceu

Adenom sebaceu - un ektomezodermalnaya displazie ereditar legat de fagomatoze. adenom sebaceu (adenom sebaceum) - boala lui Pringle - Burnevilya, scleroza tuberoasă. Noi descriem D.-M. Bourneville (1880) și J. J. Pringle (1890).

Cauzele și mecanismul

adenom sebaceu este moștenită într-o autozomal dominanta cu penetranta incompleta a genei mutante și expresivității variate. In 50% din cazuri este rezultatul unei mutații proaspete.

Simptome si curs de adenom sebaceu

adenom sebaceu se găsește la o frecvență de 1: 100 000. Aceasta începe în copilărie sau adolescență. Triada clasica de adenom, retard mintal, epilepsie. Există trei tipuri de adenoamelor:

Adenom Pringle - Burnevilya. Adenomul Pringle - Burnevilya manifestate sub formă de mici (1-10 mm), noduli rotunde sau ovale, de culoare gălbuie până la maro roșu, de multe ori cu telangiectazii. Elementele au o suprafață netedă, lucioasă, consistență densă și elastică. Numărul lor poate ajunge la câteva zeci, sute, fără tendința de a fuziona. Localizarea preferențial - pliurilor nazolabiale, bărbie, regiunea parotida, frunte. La 50-60% dintre pacienți, imediat după naștere sau în copilărie, sunt acromatice ovale (vitiligo-) cu capete ascuțite pete, care seamănă cu frunze de Rowan, dimensiuni de până la 1-20 cm; la copiii cu astfel de pete de piele echitabil pot fi uneori detectate doar de lampa Wood. pata de culoare de cafea cu lapte, uneori, apar în număr mare, o valoare semnificativă de diagnostic nu sunt. Aproape toți pacienții mai în vârstă de 5 ani, a evidențiat leziuni îngroșate cu o tentă gălbuie ( „șagrin“) a pielii, în special în zona lombosacrală. Alături de ei sunt fibrom moi și dens. Adesea subunghiaii și angiofibrom periunghială Cohen. Pe buze, mucoasa orală pot să apară hemangiom, limfangioma, formațiuni fibromatoase care seamănă cu negi sau papiloame.

Adenom simetrice Allopo Leredda-Darya. Creșteri verucoase culoare normală a pielii - galben deschis sau hiperpigmentate, consistență densă, care sunt amplasate simetric pe fata. Poate fi asociat cu tsilindromami, fibromul dure și moi, birthmarks.

Epiteliom adenoide chistică versiune Balzer Menetrier-alb reprezintă adenom. Nodulii de la 2 la 10 mm diametru, sau testovatoy consistență solidă, de culoare normală a pielii - nuanță galbenă, cu o suprafață netedă aranjată în număr mare pe față, cel puțin - în gât. În același timp, pot exista agățat fibrom moale pe piciorul în zona de falduri mari, fibromul densa de pe scalp și alte zone melkopyatnistye zone psevdovitiliginoznye depigmentare focală a părului. Tumorile pot fi detectate pe mucoasa orală.

adenom sebaceu este una din manifestările sindromului Myuera Torre.

Ochiul poate observa nipluri stagnante atrofie a nervului optic, amaurosis, retina fakomy sub forma unor tumori pe discuri si benzi angioide.

Dintre bolile endocrine pot dezvolta sindromul-adipozo genitale.

Deseori există și forma abortiva oligosimptomnye, uneori, există doar manifestări cutanate. simptome dermatologice înregistrate în 60-70% din toate cazurile, aceasta crește, de obicei, înainte de debutul pubertății și poate fi apoi proces de stabilizare.

Diagnosticul diferențial: boala Recklinghausen, boala Darier, diseminat lupus miliară.

Tratamentul adenom sebaceu

Cu scopul de a produce dermabraziune cosmetice, crioterapie, Electrosurgery, coagulare cu laser, excizie chirurgicala. Observarea de un neurolog, oftalmolog și alți specialiști, în funcție de clinica. consiliere medicală și genetică.