cauzele diagnosticul sindromului hipoglicemic
sindromul hipoglicemic diabet
Glucoză - o componenta importanta a metabolismului uman. Ca sursă de energie pentru activitatea celulară și, în special, celulele, creier, se efectuează în corpul funcției plastic.
In interiorul glucoza liber de celule este practic inexistent. Glucoza se acumulează în celule sub formă de glicogen. În timpul oxidării, se transformă în piruvat și lactat (cale anaerobă) sau dioxid de carbon (calea aeroba), acizi grași cum ar fi trigliceride. Glucoza este o componentă de molecule de nucleotide și acizi nucleici. Glucoza este esențială pentru sinteza anumitor aminoacizi, sinteza si oxidarea lipidelor, polizaharide.
Concentrația de glucoză în sânge este menținut într-un interval relativ îngust - 2,8-7,8 mmol / l, indiferent de vârstă și sex, în ciuda diferențelor mari în dieta și activitatea fizică (hiperglicemie postprandială, - îmbunătățirea glucozei din sânge după mese , factorii de stres și reducerea acesteia la 3-4 ore după mese și exerciții). Această coerență furnizează o cantitate suficientă de tesut cerebral de glucoza combustibil unic metabolice, acestea pot fi utilizate în condiții obișnuite.
În funcție de modul în care glucoza Incoming toate organele și țesuturile corpului sunt împărțite în insulino-dependent: glucoza intră în aceste organe și țesuturi numai în prezența insulinei (țesutul adipos, mușchi, oase, țesut conjunctiv); organisme independente de insulină: glucoza le introduce în gradientul concentrației (creier, ochi, glandele suprarenale, gonadele); relativ organisme non-insulină: ca nutrienți țesuturi ale acestor organe folosind acizi grași liberi (inima, ficat, rinichi). Menținerea glucozei în anumite limite - un sistem de sarcină importantă complicată a factorilor hormonale. De fiecare dată crește glucoza din masă și nivelurile de insulină crește în paralel. Insulina facilitează intrarea glucozei în celule, care nu numai că previne o creștere substanțială a concentrației sale în sânge, dar oferă, de asemenea, metabolismul intracelular glucozei.
Concentrația de insulină în perioada de repaus alimentar este de aproximativ 10 uU / ml și a crescut la 100 UU / ml după masă obișnuită, atingând valori maxime după 30-45 minute dupa masa. Acest efect este mediat prin intermediul canalelor de potasiu sensibile la ATP, care sunt compuse din subunități proteice SUR-1 și Kir 6.2. Introducerea de glucoza celulelor beta de glucochinază enzima este convertită cu formarea de ATP. Crescută ATP favorizează închiderea canalelor de potasiu. concentrația de potasiu în citoplasmă celulei creste. În același mod aceste canale sunt metaboliți și glutamat de către glyutamatdekarboksilazoy oxidare enzimatică.
Creștere de potasiu din celula determină deschiderea canalelor de calciu și de calciu curge in celula. Calciul promovează transferul de granule secretorii la periferia celulei și eliberarea ulterioară a insulinei în spațiul extracelular, și apoi în fluxul sanguin [1]. insulinosecretoare dietetice sunt aminoacizi (leucina, valina, etc.). Efectul lor este sporită de hormonii intestinului subțire (polipeptida inhibitoare gastrică, secretina). Alte substanțe stimulează excretia (medicamente sulfonilureice, agoniști beta-adrenergici).
Glucoza intră în sânge în moduri diferite. Dupa mese, timp de 2-3 ore, glucide exogene sunt o sursă majoră de glucoză. O persoană angajată în muncă fizică, produsele alimentare ar trebui să conțină 400-500 g de glucoză. cea mai mare parte a glucozei din sânge care circulă între mese vine în detrimentul glicogenolizei (glicogen acumulat in ficat este distrus în glucoză și glicogen în mușchi lactat și piruvat). Postul și epuizarea gluconeogenezei glicogen devenit sursa de glucoză în sânge (formarea glucozei din substraturi non-carbohidrați: lactat, piruvat, glicerol, alanină).
Cele mai multe dintre carbohidrații dietetice și polizaharide reprezentate în principal constă din amidonuri; parte mai mică conține lactoză (zahăr din lapte) și zaharoză. Digestia amidonului începe în gură, prin pytalin saliva care continuă acțiunea hidrolitice în stomac până când pH-ul mediului nu devine prea mică. În intestinul subțire amilaza pancreatică descompune amidonul la maltoză, glucoză și alți polimeri. Enzime lactaza, zaharazei și alfa-dextrinaza care stau celulele epiteliale de frontieră perie ale intestinului subțire, scindat toate dizaharidele la glucoză, galactoză și fructoză. Glucoza este mai mult de 80% din produsul final al digestiei glucidelor imediat absorbite și intră în circulația portală.
Glucagonul. O celule insulare sintetizate, modifică disponibilitatea substraturilor în intervalele dintre mese. Stimularea glicogenoliza, asigură un randament suficient de glucoză din ficat într-o perioadă de timp mai devreme dupa masa. Deoarece epuizarea rezervelor de glicogen în ficat, glucagon, împreună cu cortizol stimularea gluconeogenezei și asigură menținerea glicemiei normale de repaus alimentar.
Când postul continuă timp de zile și săptămâni, include și alte mecanisme homeostatice care păstrează structura de proteine a corpului, încetinirea gluconeogenezei și comutare a creierului pentru utilizarea moleculelor cetonici, acetoacetat si beta-hidroxibutirat. Semnalul pentru cetone crește concentrația lor în sângele arterial. Cu termen lung post și diabet sever observat concentrații extrem de scăzute ale insulinei în sânge.
Hipoglicemia și starea hipoglicemiant
Hipoglicemia presupune reducerea concentrației de glucoză din sânge sub 2,5-2,8 mmol / l pentru bărbați și mai puțin de 1,9-2,2 mmol / l pentru femei.
La persoanele sanatoase, inhibarea secreției insulinei endogene după absorbția glucozei în fluxul sanguin începe la o concentrație de 4,2-4 mg / dl, cu o reducere suplimentară a acesteia - contrainsular însoțită de eliberarea de hormoni. După 3-5 ore, cantitatea de glucoza aportului scade progresiv postprandial din intestin și corpul pornește producția endogenă de glucoză (glicogenolizei, gluconeogenezei, lipoliza). În timpul acestei tranziții poate dezvolta hipoglicemie funcțională: precoce - in primul 1,5-3 ora, iar mai târziu - după 3-5 ore. „Golodova“ hipoglicemie nu este asociat cu aportul alimentar și dezvoltă stomacul gol sau 5 ore după administrarea acestuia. Nici o corelație puternică între nivelurile de glucoză din sânge și simptome clinice de hipoglicemie.
manifestări de hipoglicemie
Hipoglicemia este termenul clinic mai lung decât laborator, simptomele dispar după o normalizare a nivelului de glucoză din sânge. Cu privire la dezvoltarea simptomelor de hipoglicemie afecteaza scaderea rapida a nivelului de glucoză din sânge. Acest lucru este demonstrat de declinul rapid al factorilor glicemic ridicat la pacienții cu diabet zaharat. Apariția simptomelor clinice ale hipoglicemiei observate la acești pacienți cu hiperglicemiei cu insulină activă.
Simptomele de hipoglicemie diferite polimorfism și nespecifice. Pentru boala hipoglicemic este triada patogomonichnoy Whipple:
? Apariție de hipoglicemie severa dupa un post prelungit sau exercitii fizice;
? Reducerea de zahăr din sânge în timpul unui atac sub 1,7 mmol / l la copii de până la doi ani, mai puțin de 2,2 mmol / l - mai mult de doi ani;
? Relief atac hipoglicemică administrarea intravenoasă de glucoză sau administrarea orală a soluțiilor de glucoză.
Simptomele de hipoglicemie din cauza a doi factori:
? Sistem de stimulare Simpatikoadrenalovoy, având ca rezultat creșterea secreției de catecolamine;
? Furnizare deficient de glucoza creierului (neyroglikemiya), ceea ce echivalează cu o reducere a consumului de oxigen de către celulele nervoase.
Simptome cum ar fi transpirație abundentă, foame constantă, furnicături ale buzelor și a degetelor, paloare, palpitații, Shiver, slăbiciune musculară și oboseală, cauzate de sistemul de excitație simpatoadrenalovoj. Aceste simptome sunt prevestitori timpurii ale unui atac de hipoglicemie.
Simptomele Neyroglikemicheskie sunt dureri de cap, căscat, incapacitatea de concentrare, oboseala, comportament inadecvat, halucinații. Uneori există simptome psihice ca depresie si iritabilitate, somnolenta in timpul zilei si insomnie pe timp de noapte. Din cauza diversității simptomelor hipoglicemie, printre care domină adesea reacția de alarmă, mulți pacienți misdiagnosed ca nevroză sau depresie.
Lung și profundă comă hipoglicemică poate cauza umflarea si umflarea creierului cu leziuni ireversibile ulterioare ale CNS. crize frecvente de hipoglicemie duce la schimbări de personalitate la adulți, a redus inteligenta la copii. Spre deosebire de simptomele de hipoglicemie de la aceste conditii neurologice - un efect pozitiv al consumului de alimente, o multime de simptome care nu se potrivesc in clinica boli neurologice.
Prezența tulburărilor neuropsihiatrice pronunțate și lipsa de conștientizare a medicilor de conditii hipoglicemiant adesea conduc la faptul că, din cauza unor erori de diagnostic, pacienții cu hiperinsulinism organic lung și tratat fără succes printr-o varietate de diagnostice. Misdiagnosis pune la 3/4 pacienți cu insulinom (epilepsie este diagnosticat în 34% din cazuri, creier tumora - 15%, distonie - 11%, sindromul diencefalică - 9%, psihoze, nevroze - 3% [2] ).
Cele mai multe dintre simptomele de hipoglicemie din cauza ofertei insuficiente de glucoză a sistemului nervos central. Acest lucru duce la o creștere rapidă a conținutului de epinefrina, norepinefrina, cortizol, hormon de creștere, glucagon.
Condițiile hipoglicemiante episodice pot fi compensate de mecanisme de acționare contrainsular sau masă. Ca în cazul în care nu a fost suficient, dezvolta leșin sau chiar comă.
comei hipoglicemice
Hipoglicemiant coma - o afecțiune care se dezvoltă cu o scădere a nivelului de glucoză din sânge până la 2,2 mmol / l sau mai jos. Odată cu scăderea rapidă a zahărului din sânge se poate dezvolta rapid, fără avertisment și, uneori, chiar și peste noapte.
La o scurtă de piele comă este de obicei palid, umed, turgor sa salvat. Tonus globii oculari normale, elevii larg. Limba umed. Caracterizat de tahicardie. Tensiunea arterială (BP) este normal sau ușor crescut. respirație normală. temperatură normală. tonusului muscular, tendon și reflexele periostale a crescut. Poate experimenta tremor muscular, convulsie muschii faciali.
Odată cu adâncirea comă și creșterea duratei transpirație se oprește, întețește și respirația devine superficială, a redus tensiunea arterială, apare uneori bradicardie. În mod clar ridicarea modificări în starea neurologică: simptomele patologice apar - nistagmus, anisocoria fenomene meningism, semne piramidale, scăderea tonusului muscular, tendonul inhibat și reflexele abdominale. În cazurile prelungite poate duce la moarte.
pericol speciale crize hipoglicemice sunt la vârstnici cu boli de inima si creier. Hipoglicemia poate fi complicată de infarct miocardic sau accident vascular cerebral, deci nu este necesară monitorizarea ECG după ventuze starea hipoglicemiant. episoade hipoglicemice frecvente, grele și prelungite conduc treptat la encefalopatie, și apoi la degradarea individului.
Hipoglicemia - un sindrom care se poate dezvolta la persoanele sanatoase si in diferite boli.
deficit hipoglicemia producției de glucoză
hormon
Hipoglicemia apare atunci când panhypopituitarism întotdeauna - o boală caracterizată printr-o scădere și pierderea funcției hipofizei anterioare (secretie ACTH, prolactină, hormon de creștere, hormonul de stimulare foliculară, lutropină, tirotropină). Ca urmare a funcției drastic reduse a glandelor endocrine periferice. Cu toate acestea, se produce hipoglicemie atunci cand organele endocrine leziunii primare (cortex suprarenală congenitală, boala Addison, hipotiroidismul, hipofuncție medulosuprarenalei, deficit de glucagon). La hormoni deficienta contrainsular Rata de gluconeogeneză reduse în ficat (influența asupra sintezei enzimelor cheie), crește utilizarea glucozei la periferie se reduce formarea de aminoacizi în mușchi - un substrat pentru gluconeogeneza.
Deficitul de glucocorticoizi
insuficienta suprarenala primara este consecința reducerii secreției de hormoni suprarenali. Acest termen înseamnă diferit în etiologia și patogeneza opțiunilor hypocorticoidism. Simptome Insuficienta suprarenala dezvolta numai după distrugerea a 90% din țesut adrenal.
Cauzele hipoglicemiei atunci cand este insuficienta suprarenala sunt similare cu cauzele de hipoglicemie atunci când hipopituitarism. Diferența este nivelul de apariție a blocului - cu hipopituitarism redus secretia de cortizol de deficit de ACTH, în timp ce o insuficienta suprarenala din cauza distrugerii țesuturilor adrenale înșiși.
starea hipoglicemiante la pacienții cu insuficiență suprarenală cronică poate avea loc atat de repaus alimentar și 2-3 ore după ingestia de alimente bogate în carbohidrați. Convulsiile sunt însoțite de slăbiciune, foame, transpirații. Hipoglicemia este cauzata de reducerea secreției de cortizol, reducerea gluconeogenezei, ficat glicogen.
Această condiție poate să apară insuficiență suprarenală când cu leziuni ale medulosuprarenalei. Catecolamine, intra in sange, metabolismul si regleaza eliberarea de insulina, prin reducerea acesteia, și, de asemenea, crește eliberarea de glucagon. Prin reducerea secreției de catecolamină observată starea hipoglicemic cauzată de producerea excesivă de insulină și scăderea activității glicogenoliza.
Deficitul de glucagon
Glucagonul - hormonul fiind antagonist fiziologic de insulină. Este implicată în reglarea metabolismului glucidic, influențează metabolismul de grăsime prin activarea enzimelor care descompun grăsimile. Cantitatea de bază de glucagon este sintetizat de celulele alfa ale insulelor pancreatice. Dar a constatat ca celulele speciale ale mucoasei duodenale și a mucoasei gastrice sintetiza, de asemenea, glucagon. La intrarea în glucagon fluxul sanguin determină o creștere a concentrației de glucoză din sânge, până la dezvoltarea de hiperglicemie. În mod normal, glucagon previne scăderea excesivă a concentrației glucozei. Datorită existenței glucagonului, prevenind efectul hipoglicemiant al insulinei este atins reglementarea fină a metabolismului glucozei în organism.
Unele dintre sindroamelor hipotalamo-hipofizo poate fi însoțită de sindromul de hipoglicemie Laurence-Moon-Biedl-Borde, sindromul Debre-Marie, sindromul Pehkrantsa-Babinski (adipozogenetalnaya distrofie).
? Sindromul Laurence-Moon-Biedl-Borde este caracterizat prin obezitate, hipogonadism, retard mintal, degenerare a retinei, polidactilie, modificări degenerative profunde în sistemul hipotalamo-hipofizar.
? Debra Marie Sindromul - o boală cauzată de hiperactivitatea lobul posterior al hipofizei și pituitare anterioare hipofuncția. Ea se manifestă în copilărie. Pacienții cu infantil, subdimensionat, excesul de greutate. Tabloul clinic al unei încălcări tipice a schimbului de apă cu oligurie și oligodipsiey, greutate specifică ridicată de urină. Dezvoltarea mentală nu este afectată.
? Sindromul Pehkrantsa-Babinski - o cauza a bolii este considerată modificări organice și inflamatorii ale hipotalamusului care duce la obezitate, anomalii scheletice și hipoplazia organelor genitale.
Hipoglicemia cu deficit de enzime
Defectiv enzimă de glucoză-6-fosfatazei (boala Gierke)
Deficitul de glucoză-6-fosfatazei este baza de boala Gierke sau glicogen de stocare de tip boală 1 deficiență a acestei enzime duce la imposibilitatea de a converti glucoza-6-fosfat în glucoză, care este însoțită de acumularea de glicogen în ficat și rinichi. Boala este moștenită în mod recesiv autozomal.
Primirea de glucoză în organism cu alimente, în principiu, face posibilă menținerea unui nivel normal de glucoză din sânge, dar aportul alimentar care conține glucoza ar trebui să fie în mod substanțial continuă. În condiții reale de existență, adică. E. În absența curgerii continue a glucozei într-un organism sănătos, acesta din urmă este depozitat sub forma de glicogen, care este utilizat atunci când polimerizarea după cum este necesar.
Defectul principal în boala Gierke se intampla la nivel genetic. Acesta constă în incapacitatea completă sau aproape completă a celulelor pentru a produce glucoza-6-fosfatazei, asigurând eliminarea glucozei libere de glucoză-6-fosfat. Ca urmare, glicogenolizei este întreruptă la nivelul de glucoză-6-fosfat, și apoi nu merg. Implicarea defosforilarea glucozo-6-fosfatazei este o reacție cheie nu numai glicogenoliza și gluconeogeneza, dar care, astfel, boala lui Gierke asemenea este întreruptă la nivelul de glucoză-6-fosfat.
Apariția hipoglicemiei stabile, ceea ce este inevitabil în lumea reală datorită glucozei din sânge necolectate atât în produsul final al glicogenoliza și gluconeogeneza la rândul său, duce la o secreție constantă de glucagon crescute, glicogenoliza ca stimulent. Glucagonul, cu toate acestea, în condițiile acestui proces de întrerupere este doar capabil de nici un folos pentru organism stimula continuu primele faze.
Diagnosticul se bazeaza pe date clinice, scăderea concentrației de glucoză și creșterea lipidelor și a lactatului de sânge. Nerespectarea Breaker
sindromul hipoglicemic diabet