Cauzele Bilirubina encefalopatie, diagnostic, tratament
Bilirubina encefalopatie: Cauze, Diagnostic, Tratament
A. bilirubina generală encefalopatie.
1. Bilirubina este un produs final al catabolismului hemului, este principala sursă de hemoglobină circulant.
2. În mod normal, 75% produs în timpul bilirubina zi legate de cifra de afaceri eritrocit.
3. Bilirubina este format în sistemul reticuloendotelial, legat de starea de albumină este transferat la ficat unde este conjugat și excretat în bilă.
4. Hiperbilirubinemie se dezvoltă prin încălcarea metabolismului bilirubinei normale. Cauzele hiperbilirubinemie poate fi o încălcare a proceselor de conjugare, tulburări endocrine, colapsul sangelui extravascular, discrazie sânge și anemie hemolitică din cauza incompatibilității Rh sau ABO.
5. Cel mai important factor care determină posibilitatea de deteriorare a bilirubinei sistemului nervos este nivelul de bilirubină neconjugată în serul sanguin, care poate pătrunde prin ambele intacte si deteriorate de bariera hematoencefalică. În altă predispun la dezvoltarea factorilor kernicterus sunt greutate mică la naștere, prematuritatea, hipoxie, acidoza, sepsis.
6. Neuronii (opuse gliale) sunt deosebit de sensibile la efectele nocive ale bilirubinei.
7. neuropatologie. modele stabilite ale colorării bilirubinei. Zonele afectate sunt de obicei detectate necroza neuronala (picnoza și degenerare eozinofilica).
encefalopatie bilirubinei B. acută (kernicterus).
1. Incidența encefalopatie bilirubinei (icter nuclear) în rândul copiilor născuți înainte de 32 de săptămâni de sarcină este de 25% în rândul sugarilor la termen - doar 2%. Aceste cifre reflectă variabilitatea în epidemiologia acestei condiții, care a fost asociat cu anemie hemolitică precoce si izoimunizarii (incompatibilitate Rh sau ABO sistem). În prezent, kernicterus este considerat mai tipic pentru sugari cu greutate mică la naștere. Acest lucru confirmă opinia că boala de mai sus SNC predispune la acumularea de bilirubina în creier și îl poate deteriora.
2. Semne de encefalopatie bilirubinei. slăbiciune generală, somnolență, hipotonie, și suptul săraci sunt simptome timpurii. Apoi, există hipertensiune musculară și Opistotonus. În cele din urmă se dezvolta atetoză, distonie, încălcări ale privirii pe verticală și alte tulburări oculomotori, tulburări de auz și retard mintal; tonusului muscular poate fi atât a crescut și a scăzut.
3. Diagnosticul de encefalopatie bilirubinei se bazeaza pe datele sondajului și istoria neonatală (perinatală anoxie și prematuritate) encefalopatie bilirubina se poate dezvolta într-un copil chiar și cu o mică creștere a nivelului bilirubinei, în cazul în care există condiții predispozante.
5. Rezultatele de encefalopatie bilirubinei. encefalopatie Bilirubina se caracterizează printr-o dezvoltare evolutivă.
a. Pacientul a relevat hipotonia si mese reduse.
b. Între 1 și 4 ani de viață în curs de dezvoltare disfunctie extrapiramidal (atetoză, distonie), privirea insuficiență paralizie (suferă în principal privirea pe verticală) și de auz.
în. Aproximativ 40% dintre copiii bolnavi au IQ 90-100. Un sfert dintre pacienți are un IQ mai mic de 70.