cauze, simptome, diagnostic, tratament, competente pentru sănătate cardiomiopatie restrictivă privind

Cardiomiopatia restrictivă se caracterizează prin pereți care rezistă ventriculare extensibile de umplere diastolice. Struck una sau ambele ventricule, cel mai din stânga. Simptomele includ oboseala Cardiomiopatia restrictivă și dispnee la efort. Diagnosticul este stabilit prin ecocardiografie. Tratamentul cardiomiopatiei restrictive sunt adesea ineficiente, și este mai bine dacă este îndreptată la cauza. Tratamentul chirurgical Uneori eficient.

Cardiomiopatia restrictivă (RCM) - formă puțin comună de cardiomiopatie. Este împărțit în neobliteriruyuschuyu (patologică substanță infiltrație miocardic) și obliterantă (fibroză endocardului și subendocard). Mai mult decât atât, difuz izolat și focal (în cazul în care modificările sunt doar un ventricul sau o porțiune dintr-un ventricul).

Cod ICD-10

142,5. Alte cardiomiopatie restrictivă.

Cauzele cardiomiopatie restrictivă

Cardiomiopatia restrictivă se referă la un grup al Comisiei de origine mixtă, adică, având caracteristici ale ambelor boli ereditare și dobândite.

Modificări restrictive ale miocardului pot fi cauzate de diferite condiții locale și sistemice, Accepted furniza peovichnuyu (idiopatice) sau forme secundare de cardiomiopatie restrictivă.

Motivele pentru modificări restrictive ale miocardului

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopatica RCM.
  • ILC de familie.
  • Hipertrofica ILC.
  • Sclerodermia.
  • Elastoma (rseudoxantoma elasticum).
  • Diabetica ILC.
• Infiltrative.
  • Amiloidoza.
  • Sarcoidoza.
  • Gras.
  • Boala Gaucher.
  • Boala Fabry.
• boli de stocare.
  • Hemocromatoza.
  • Glycogenoses.

• fibroza endomiocardica.
• Sindromul hipereozinofilic.
• Carcinoide.
• leziune metastatică.
• Expunerea la radiații.
• Efectele toxice ale antraciclină.
• Medicamentele (medicamente cu mercur, busulfan, serotonina, metisergidă, ergotamina).

cardiomiopatie restrictivă idiopatic - „diagnostic de excludere“, o stare în care se dezvoltă morfologia tipică (fibroză interstițială) și fiziologic (restricție) se schimbă atunci când este imposibil să se determine cauza specifică.

Se poate dezvolta la orice varsta. Există cazuri de boală de familie. A observat o asociere cu miopatiile musculaturii scheletice.

In prezent, printre factorii genetici care cauzează RCM, este izolat: proteine ​​MUTA sarcomer [troponina I (RCM +/- HCM) a lanțului ușor al miozinei esențiale], amiloidoza familiala [transtiretină (+ RCM neuropatie) și polip ol Rothe și n (RCM + neuropatie)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemocromatoza, o boala glycogenoses-Andereola Fabry.

Implicarea Inima este cel mai probabil in amiloidoza primara si este un predictor de prognostic nefavorabil. depozitele amiloide se infiltreze, și chiar înlocui o unitate contractilă normală a miocardului. Miocardul devine rigid, dens, îngroșată, dar nu și dilatarea cavităților se dezvoltă de obicei. Ecocardiografia miocardului amiloid infiltrat arată luminos, depunerea de amiloid granular în atrii, zona atrioventricular duce la diferite dereglări ale ritmului și conducerii. Pentru diagnosticul de posibila utilizare a biopsiei endomiocardice

sclerodermia

cardiomiopatia restrictiva poate dezvolta in scleroza sistemica. Unul dintre mecanismele de leziuni ale sistemului cardiovascular în sclerodermia este dezvoltarea de miokardiofibroza progresive, atrage după sine o disfuncție miocardică diastolică severă.

fibroza endomiocardica și Loeffler eozinofilica cardiomiopatie.

Ambele condiții sunt asociate cu hipereozinofilie și eozinofile endocardită Leffler. Există, de regulă, în Africa de Nord și America de Sud.

Infiltrarea la sindromul hipereozinofilic afecteaza in primul rand endocardului ventriculare si valve atrioventriculare. Îngroșarea endocardului, tromboza murala si fibroza endomiocardica duce la o scădere în cavitățile (obliterarea parțială) și umplerea ventriculară alterată. Caracterizat prin prezența regurgitării mitrale și tricuspidă, precum și o creștere a atriilor. Cei mai multi pacienti mor in termen de doi ani de la debutul.

Boala infiltrative și alte boli de stocare

Modificări restrictive ale miocardului pot fi detectate în multe boli infiltrative.

Boleen Gaucher - o boală în care acumularea cerebroside observate în organele ca urmare a deficitului de enzima beta - glucocerebrosidase.

Sindromul Hurler se caracterizează prin depunerea de mucopolizaharide în interstițiul miocardic, valve, pereții arteriali.

Boala Fabry - o afecțiune ereditară a metabolismului glicosfingolipid, ceea ce duce la acumularea intracelulară de glicolipide.

Hemocromatoza - o boală ereditară a metabolismului fierului, ceea ce duce la acumularea sa în organe, inclusiv a miocardului. Boala cardiaca se dezvolta, de obicei, după dezvoltarea diabetului zaharat si ciroza hepatica.

Când sarcoidoza sistemică poate dezvolta inflamația granulomatoasă interstițială în miocard cu funcția diastolică alterată, precum și dezvoltarea de aritmii și blocade. Ulterior se dezvolta fibroza si perturbarea contractilității miocardice, tulburări cardiace în sarcoidoza pot avea diferite variante ale cursului: subclinice, lent progresive sau fatale, la dezvoltarea de moarte subita din cauza aritmii și de conducere. Set de infarct care implică centre pot fi folosind scintigrafie [201 TI | sau [67 Ga], urmat de biopsie endomiocardica.

Alte condiții restrictive

boli de inima carcinoide - o complicație tardivă a sindromului carcinoid. Severitatea bolii cardiace este corelată cu gradul de creștere a nivelului de serotonină și a metaboliților săi în sânge. Principala caracteristică patologică - formarea plăcii fibroase pe endocardului inimii drept, inclusiv supapele. Aceasta duce la disfunctie diastolica a ventriculului drept, regurgitare tricuspidiană și congestie venoasă sistemică.

indusa de medicamente cardiomiopatie restrictivă poate dezvolta medicamente anticancer în tratamentul grupului de antracicline, serotonina, protivomigrenoznym metisergidă de droguri, ergotamină, anorectics (fentermină) și altele (preparate mercur, busulfan).

Bolile de inima sub expunerea la radiații (radiații boli de inima) poate duce de asemenea la RCM. Cele mai multe dintre aceste cazuri se dezvolta ca o complicație a radioterapiei locale a mediastinului, de obicei, despre boala lui Hodgkin.

Patogenia cardiomiopatie restrictivă

Patogenia cardiomiopatie restrictivă a studiat destul de bine. Unele tulburări care cauzează cardiomiopatie restrictivă, afectează și alte țesuturi. amiloid Infiltrarea infarct (amiloidoza) sau fier (hemocromatoza) sunt, de obicei, de asemenea, însoțite de daune la alte organe, uneori afecteaza amiloidoza arterelor coronare. Sarcoidoza și boala Fabry poate duce, de asemenea, la sistemul de conducere anormale. Sindromul Loeffler (un sindrom hipereozinofilic variantă cu afectare cardiacă primară), care se găsește în țările tropicale, începe ca o arterită acută cu eozinofilie, urmată de formarea de cheaguri de sânge pe endocardului, iar coardele valvele atrioventriculare și apoi progresează cu rezultatul fibrozei. fibroelastosis endocardului, găsit în zonele temperate, afectează numai ventriculului stâng.

Îngroșarea endocardului sau infiltrare miocardic (uneori cu pierderea miocitelor, infiltrarea mușchi papilar, hipertrofie miocardică compensatorie și fibroză), pot să apară într-una (de obicei, stânga) sau ambele ventricule. Ca urmare a creșterii disfunctia valvei mitrale sau tricuspide, ceea ce duce la regurgitare. regurgitare funcțională pe supapele AV pot fi rezultatul infiltrării îngroșarea miocardice sau a endocardului. În cazul în care componentele de țesătură ale sistemului de conducere și a uimit, nodul sinoatrial este slab, care, uneori, duce la o varietate de bloc AV.

Ca urmare, disfuncția diastolică se dezvoltă cu rigid, ventricul inflexibilă umplere diastolice și umplerea de înaltă presiune, care duce la hipertensiune venoasă pulmonară. Functia sistolica se poate deteriora dacă hipertrofia compensatorie a ventricule infiltrate sau fibrozirovannyh este inadecvat. trombi intracavitar poate forma, ceea ce duce la embolie sistemica.

Diagnosticul de cardiomiopatie restrictivă

Examenul fizic relevă o slăbire a sunetelor inimii, amplitudine scăzută și puls accelerat pe arterele carotide, Raluri pulmonare, și umflarea pronunțată a venelor de la nivelul gâtului, cu un declin rapid în inima de sunet IV (S4) este aproape întotdeauna prezent. inima de sunet III (S3) detecta mai puțin, acesta trebuie să fie diferențiate de la precardial clic cu pericardită constrictivă. În unele cazuri, există zgomot mitrala funcțional sau regurgitare tricuspidiană asociată cu faptul că infiltrarea miocardului sau fibroză endocardială sau modifica configurația coardă sau ventriculară. Paradoxal puls nu este îndeplinită.

Pentru diagnostic necesare electrocardiogramă, radiografie toracică și ecocardiografie. Când înregistrarea ECG tipic modificări nespecifice ca modificări ale segmentului ST și undei T, uneori - de joasă tensiune. Cuțitelor poate apare patologic Q, nu este asociată cu infarctul miocardic. Uneori detecta hipertrofia ventriculară stângă, datorită compensatorii hipertrofia miocardică. Pe radiografia toracică a dimensiunii inimii este adesea normal sau redus, dar poate fi crescută în amiloidoza într-un stadiu avansat sau hemocromatoza.

Ecocardiografia prezinta de obicei functia normala a tensiunii arteriale sistolice. De multe ori dezvaluie un atrium extins și hipertrofie cardiacă. Atunci când structura RCM ecou miocardic neobișnuit de luminoase datorita amiloidoza. Ecocardiografia ajută la diferențierea pericardita constrictive cu pericardul îngroșat, în timp ce partițiile mișcarea paradoxală poate avea loc pentru fiecare dintre aceste boli. Atunci când este necesar un diagnostic discutabil pentru structurile de imagistica pericard pentru a efectua CT și IRM poate dezvălui modificări patologice ale bolilor miocardice însoțite de infiltrarea acestuia (de exemplu, amiloid sau de fier).

Nevoia de cateterism cardiac si biopsie miocardică este rara. În cazul efectuării cateterizare prezintă ridicată cardiomiopatia atrială presiune restrictivă, o scădere pronunțată a lungimii de undă și începutul toamnei diastolic, urmat de un platou înalt în curba presiunii diastolice în ventricule. În contrast, modificări ale pericardita constrictiva, presiunea diastolică în ventriculul stâng este de obicei câțiva milimetri de mercur mai mare decât dreapta. Angiografie detecta cavitatea ventriculară de dimensiuni normale, cu contracție normală sau redusă a tensiunii arteriale sistolice. Regurgitarea pot fi prezente pe supape AV. O biopsie ajuta la detectarea fibrozei și îngroșarea endocardului, infiltrarea miocardică prin fier sau amiloid și fibroză miocardică cronică. Angiografia coronariană relevă nici o patologie, cu excepția cazului când amiloidoza afecteaza arterele coronare epicardice. Uneori, cateterism cardiac nu are un ajutor de diagnosticare, și, uneori, toracotomie este recomandată în scopul investigării pericardului.

Studiile sunt necesare pentru a identifica cele mai comune cauze de cardiomiopatie restrictivă (de exemplu, biopsia rectala cu amiloidoză, metabolismul de fier sau teste de biopsie de ficat in hemocromatoza).

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatie restrictivă

În toate cazurile de insuficiență ventriculară dreaptă inexplicabilă ar trebui să fie exclusă o cardiomiopatie restrictivă.

RCM trebuie să fie diferențiate în primul rând de pericardita constrictive cu modificări hemodinamice similare. Spre deosebire de RCM, pericardita constrictive poate o intervenție chirurgicală de succes, de aceea este important să se diferențieze între aceste state.

Ce trebuie să verificați?

Tratamentul cardiomiopatie restrictivă

In prezent nu exista tratamente specifice pentru forme idiopatică și familiale de cardiomiopatie restrictivă. Acest lucru este posibil numai pentru anumite variante secundare sale (de exemplu, hemocromatoza, amiloidoza, earkoidoze et al.).

Tratamentul cardiomiopatia restrictiva are ca scop ameliorarea simptomelor si prevenirea complicatiilor.

Îmbunătățirea umplerii diastolice ventriculare se realizează prin monitorizarea frecvenței cardiace (beta-blocante, verapamil).

Pentru a diminua diureticele de congestie numit pulmonare și sistemice.

Rolul inhibitorilor ECA în bolile miocardice restrictive neclare.

ar trebui să fie utilizat numai în cazul în care digoxina o reducere semnificativă a funcției sistolice a ventriculului stâng.

Odată cu dezvoltarea blocului AV este o scădere bruscă în fracțiunea de umplere atriale ventriculelor, care pot necesita instalarea unui stimulator cardiac bicameral electric.

Cei mai mulți pacienți cu cardiomiopatie restrictivă nevoie de antiplachetar sau tratament anticoagulant.

Ineficacitatea influenței conservatoare este o indicație pentru transplant cardiac sau alte metode chirurgicale de tratament (endokardektomiya, valve cardiace prostetice).

Diureticele trebuie utilizat cu precauție, deoarece acestea pot reduce presarcina. ventricule inextensibil în capacitatea sa de a menține debitul cardiac depinde în mare măsură de presarcina. glicozide cardiace sunt foarte puține îmbunătăți hemodinamica și pot fi periculoase din cauza cardiomiopatie cu amiloidoza, care marchează adesea sensibilitatea extremă la digitalice de droguri. Mijloace de reducere a postsarcinii (de exemplu, nitrați) pot determina hipotensiune arterială profundă și de obicei ineficiente.

În cazul în care diagnosticul este stabilit într-un stadiu incipient, tratamentul specific al hemocromatoza, sindromul sarcoidoza Loeffler și ar putea fi eficiente.

Prognoza cardiomiopatie restrictivă

prognoză pesimistă, similară cu cea în cardiomiopatie dilatativă, deoarece diagnosticul este adesea instalat într-un stadiu avansat al bolii. Majoritatea pacienților nu ajuta orice tratament. numai tratament simptomatic și de înlocuire poate oferi.

Rata de supraviețuire de cinci ani este de aproximativ 64% la 10 ani de supravietuire a pacientilor cu RCM idiomatice - 50%, cei mai mulți supraviețuitori au insuficiență cardiacă severă.