Cauze hemangioblastom, simptome, diagnostic și tratament

Hemangioblastomul - este histologic tumora benigna, care constă din vasele de sange. Destul de rar. Hemangioblastomul apare cel mai des în cerebel, cel puțin în trunchiul cerebral și măduva spinării.

Această tumoră poate forma chisturi și componente solide. Această singură formațiune, care apar in varsta mijlocie oameni (35-36let). Hemangioblastomul este originea histologică incertă, dar se presupune ca această educație provine din celule mezenchimale de origine vasculară sau stem hematopoietice. Având în vedere structura macroscopică a educației, hemangioblastomul sunt tesuturi moi (kapsulovidny unitate de culoare violet) și chisturi netede mari (chist ce conține un lichid gălbui).

Cauzele hemangioblastomul

Această umflare poate să apară singur sau la persoanele cu von Hippel-Lindau (tserebroretinalny Angiomatoza) este transmis într-o manieră autosomal dominantă. În acest caz, formarea are frecvent un caracter malign.

Simptomele cauza posibile ale bolii - o a treia mutatie de cromozomi, autozomal genei VHL dominanta, o patologie care poate provoca nu numai hemangioblastom, dar, de asemenea, la multe alte tumori benigne sau maligne. Această tulburare genetică poate fi moștenită de la părinți sau mutant purtătorii genei.

Factorii care contribuie la apariția hemangioblastomul sunt cancerigene în natură:

expunerea la radiații ionizante;
o infecție virală care afectează sistemul nervos central (herpes, adenovirus);
impact clorură de vinil, benzen, diferite tipuri de rășini, etc.;
influența negativă a factorilor de mediu;
boli ereditare.

hemangioblastomul clasificare

Hemangioblastoamele sunt de două tipuri - chistice și solide. formațiuni solide constau din celule tumorale, chistice hemangioblastom - o componentă solidă de dimensiuni mici, o parte cositorite cu tumori chistice, dimensiuni mult mai mari. Aceasta tumoare localizata atunci cand in creier, de obicei, creste si creeaza o presiune intracraniană crescută în procesul de dezvoltare a acesteia.

Având în vedere structura macroscopică a educației, hemangioblastomul sunt de două tipuri: de țesuturi moi (sunt kapsulovidny unitate de culoare violet), există adesea alte specii hemangioblastoamele și netede chisturi mari (chisturi care conțin un lichid gălbui transparent).

În unele cazuri, există tipuri mixte de învățământ - hemangioblastomul este o unitate solidă, în care sunt mai multe chisturi.

Bazat pe hemangioblastoamele structurii histologice, a identificat mai multe forme:

Tranziția: constă în cantități aproximativ egale de capilare cu pereți subțiri și celule stromale, care conțin cantități mari de grăsimi.
Juvenile: format dintr-o mare și dens clustere de capilare cu pereți subțiri.
Chistokletochnaya: include multe celule ksantohromnyh, care sunt montate pe vasele afectate de patologii.

simptome hemangioblastomul

Tabloul clinic si simptomele acestei boli depind în primul rând de locația și dimensiunile educației. De multe ori includ simptome cerebrale, care sunt declanșate de încălcare a fluxului de lichid cefalorahidian, precum și hidrocefalie progresivă. Hemangioblastom, servind ca tumora intracraniene, este destul de rar. În cele mai multe cazuri, aceasta boala afecteaza tesutul cerebelos superior si rareori structura sa internă (vierme).

Următoarele simptome pot să apară odată cu progresia hemangioblastomul:

Dureri de cap severe (de obicei, în partea din spate), care nu se oprește chiar și atunci când se iau analgezice sau vasodilatatoare. sindromul durerii a paroxistic în natură, aceasta poate fi cauzată de activitatea fizică, tulpina nervilor, schimbarea rapidă a postura corpului;
amețeli frecvente;
Violarea aparatului vestibular (ataxie dinamică);
greață periodice, se induce voma (starea de „labirint stagnare“);
Slăbiciune la nivelul membrelor și pierderea funcției motorii (incapacitatea de a repeta poza Romberg);
tulburare de sensibilitate în diferite părți ale corpului;
Boli ale vezicii urinare și intestine;
tulburări neurologice complexe;
tulburări mintale în etapele ulterioare ale dezvoltării învățământului (a crescut afectivitate, uneori agresivitate, iritație);
Nereguli în nervii vizuale și auditive;
Schimbarea scrierii de mână sau mersul: devierea întregului corp - lateropulsiya, bobina poate fi observată atunci când mersul pe jos, sincronie afectarea mișcării;
Detserebralnaya rigiditate - paroxistică, tulpina musculare necontrolate;
înclinarea capului nenatural (pacientul găsește postura capului, în care durerea sau alte simptome ale bolii devin mai puțin dureroase și disconfort);
hipotonie musculară, nistagmus.

diagnosticul hemangioblastomul

Diagnosticul hemangioblastom dificil, deoarece în stadiile inițiale este practic imposibil de a determina sindromul cerebelos. Aceasta tumora are un tablou clinic asemănător cu o serie de alte boli asociate cu tulburări neurologice sau formațiuni de cancer de diferite tipuri.

Următoarele metode sunt folosite cel mai des în diagnosticarea acestei boli:

Tomografia computerizată: vă permite să confirmați prezența și localizarea tumorii site-ului sau formarea chistică.
Imagistica prin rezonanta magnetica - procedura este introducerea de produse speciale, care vă permite să vizualizați formarea. Mai ales eficient este procedura RMN în formațiuni chistice, deoarece acestea sunt mai bine agent de contrast acumula.
angiografia cerebrală: vă permite să exploreze zona vaselor de sange care susțin circulația sângelui în tumori. Această procedură a arătat venele și arterele, șunturile arteriovenoase, care au fost modificate patologic.
angiografia spinala - dezvaluie localizarea tumorii site-ul, vă permite să explorați arterele adiacente mari.

Pentru determinarea finală a prezenței și diagnosticarea hemangioblastom forma sa specifică este necesară histologică a particulelor tumorale examen. Pentru a face acest lucru, a efectuat o biopsie stereotactica a creierului.

tratamentul hemangioblastomul

In cele mai multe cazuri, hemangioblastomul investit non-este o tumoră benignă, chirurgie, prin urmare, în cele mai multe cazuri, suficiente pentru tratament. Aceste neoplasmele sunt bine limitate de creier sau în țesutul măduvei spinării nu cresc și metastazează (chimioterapie, prin urmare, în aceste cazuri, este ineficient), ceea ce face posibilă îndepărtarea lor calitativă.

Chirurgii în primul rând, trebuie să analizeze localizarea tumorii, prezența sau absența formării chistică a caracterului său, dezvoltarea hidrocefalie, prezența de edem în jurul valorii de educație, precum și densitatea structurilor neuronale din jur. Puteți face apoi o decizie cu privire la caracterul adecvat al unei anumite metode de intervenție chirurgicală.

Culoarea strălucitoare a tumorii de multe ori face ușor pentru a determina locația sa și de a vizualiza tumorii. În prezența chisturilor se poate scurge printr-o seringă (proces de decompresie). Această procedură vă permite să vizualizați în mod clar linia de demarcație între măduva spinării superioară sau a țesutului cerebral și tumori ale corpului.

moment de periculos în timpul intervenției chirurgicale este formarea de gropi după îndepărtarea tumorii. Pericolul este că este posibil sângerare din pereții gropii. reacție în timp util la impunerea de un neurochirurg și bumbac bile pot opri sângerarea în câteva minute.

Ca orice altă operațiune, îndepărtarea hemangioblastomul asociată cu anumite riscuri, de exemplu, pătrunderea complicațiilor cauzate de infecții ale anesteziei.

operațiune radiochirurgie

O metodă alternativă la chirurgia tradițională - aparate „Cyber Knife“ și care transportă cu ea operație Radiosurgical. Această procedură surclasează foarte mult tehnicile de chirurgie traditionale. Nu necesita anestezie si este nedureros, poate elimina creșteri, chiar și la pacienții inoperabile. Mult mai puțin frecvent, în comparație cu operația de obicei apar complicații, interferența nu este complicată perioadă lungă de reabilitare. Este folosit în localizarea cazurilor tumorale in zone inaccesibile tehnicilor chirurgicale convenționale.

iradiere hemangioblastomul

În unele cazuri, după îndepărtarea tumorii este necesară radioterapie. Procedura este un grad ridicat de iradiere a tumorii pentru încetarea radiații a creșterii sau chiar reduce.

Radiația rupe circulația sângelui în organism a tumorii previne de fapt eritrocitoza. O metodă de radioterapie nu este capabil de a elimina complet tumora si este folosit pentru inoperabilitate pacient.

Prognoza hemangioblastomul

apel în timp util pentru ajutor medical, diagnostic de înaltă calitate și efectuarea de tratament radical poate da predictii bune atunci când hemangioblastomul. Aproximativ 80% din cazurile de educație au un prognostic favorabil. recidiva postoperatorie poate avea loc numai în îndepărtarea parțială a tumorii și prognosticul poate fi mai puțin favorabil, în prezența bolii de fond von Hippel Lindau, astfel cum este riscul apariției unor noi formațiuni de acest tip, în diferite zone ale sistemului nervos central, în ciuda eliminării vetrei. În tumorile sporadice, cu condiția ca acestea completeze indepartarea chirurgicala, tumori repetate nu mai are loc.

procedurile aplicabile
la hemangioblastom bolii