Cardiomiopatia în tulburări metabolice (i43

Versiune: Manual de boli MedElement

Categorii Medicină: Cardiologie

informații generale

descriere scurtă

Notă. La această subpoziție atribuită Cardiomiopatia în tulburări metabolice, este codat în plus față de „amiloidoza cardiacă“ - E85. - +

Amiloidoza - un grup de boli a căror caracteristică comună este depunerea unei proteine ​​particulare β organe structura -fibrillyarnoy și țesuturi. Termenul „amiloid“ a introdus în 1854, Rudolfom Virhovym, a studiat în detaliu substanța care este depus în țesuturi în timpul așa-numita boala „gras“, la pacienți cu sifilis, tuberculoza, actinomicoza Actinomicoza - boli cronice umane și animale infecțioase cauzate de actinomicete și țesuturi caracterizate prin leziuni granulomatoase și autorități cu dezvoltarea de infiltrare dens, formarea de abcese, fistule și cicatrici
. La un studiu mai aprofundat a fost stabilit natura de proteine ​​de amiloid, și după 100 de ani observațiile Virchow, arată structura fibrilară cu ajutorul unui microscop electronic.

Adesea boala se manifestă doar simptom - refractivity refractar rapid progressiruemoy (de la părintele refractaire -. Unsusceptible) - stare tranzitorie a excitabilitate redusa a nervilor sau a țesutului muscular se produce după excitație
insuficiență cardiacă. Acest lucru se datorează faptului că amiloidoza cardiaca este un exemplu clasic de infiltrativ cardiomiopatie restrictivă Cardiomiopatia restrictivă - forma cardiomiopatie, miocardic la care o rigiditate și, prin urmare, umplerea de sânge a camerelor inimii este limitată. În legătură cu fluxul sanguin redus, în curs de dezvoltare treptat, disfuncție diastolică care duce la insuficienta cardiaca
(RCM), cu rezultatul că există refractari la starea de terapie medicala si insuficienta cardiaca rapid progresiva.

clasificare

AA amiloidoza combină amiloidoză secundară sau reactive în următoarele boli:
- boală periodică;
- spondiloartrita anchilozantă (boala Bechterew);
- Artrita reumatoida - RA (43%);
- lupus eritematos sistemic (LES);
- artrită psoriazică;
- cancer renal;
- limfom;
- Boala Hodgkin;
- colită ulcerativă;
- Boala Crohn.
AA-amiloidoza este de asemenea comun în procesele purulente distructive, tuberculoza, etc.

AL-amiloidoza includ:
- amiloidoza primară idiopatică;
- amiloidoza în mielom multiplu;
- amiloidoza în tumorile cu celule B;
- amiloidoza, boala Waldenstrom.
Precursor AL-amiloidoza sunt Igλ lanț ușor de anticorpi monoclonali și-tipuri X.
Principalele organe țintă: tractul gastrointestinal (Gl), de inimă sau rinichi.

ATTR-amiloidoza includ:
- polineuropatia amiloidă familială;
- cardiomiopatia amiloid de familie;
- amiloidoza senilă (pentru persoanele cu vârsta peste 70 de ani).

Aβ2M-dializa amiloidoza este o nouă formă de amiloidoză sistemică.

Beta-amiloidoza se dezvolta boala Alzheimer, uneori cazuri familiale sunt înregistrate.

AJAPP - amiloidoză insulelor Langerhans cu diabet zaharat de tip II și insulinom.

Opțiuni amiloidoza senilă a inimii:
- difuze depozite fibrilare interstițial în miocard;
- Amiloidoza miocardic masiv multifocale;
- difuze (interstițială, reticular, psevdogipertrofichesky) amiloidoza cardiacă arterelor coronare (multinodulyarny coronariana amiloidoza constrictive);
- amiloidoza a aortei.

Etiologia și patogeneza

Amiloidul cardiomiopatia se dezvoltă în primară (idiopatică) și formele kardiopaticheskoy familie sistemice ale amiloidoza senile.

In amiloidoza primara, amiloid este cel mai adesea depozitat în jurul colagenului din stroma organului, prin aceasta se îngroașă miocardului și compactat ( „cauciuc“ miocard), uneori se prăbușește la autopsie. Aceste proprietăți sunt cauza reducerii miocardice bruscă a maleabilitate sale. Kardiopatichesky amiloidă este un exemplu tipic de realizare cardiomiopatie restrictivă.

În creșterea amiloidoza primară a masei miocardice, în unele cazuri, este atât de pronunțată încât la deschiderea inimii ocupă o mare parte a pieptului. Depozitele de amiloid face miocard rigide, dar cavitatea ventriculară nu dilatat, dar atriumul sa extins dramatic, rezultând într-o inimă pe un X-ray este o formă de „mănuși de box“. Ca urmare a îngroșării ascuțite a peretelui inimii, se pare oarecum similar cu cardiomiopatie hipertrofică.

Pacienții cu forme kardiopaticheskimi de amiloidoză idiopatică sau familială dezvolta insuficiență cardiacă cronică (atunci când ventriculele inimii neexpandat) datorită imposibilității ventriculare adecvate relaxării diastolice.
La unii pacienți amiloidului este depus pe valvele inimii care cauzeaza regurgitarea fluxului sanguin, care se manifestă clinic suflu sistolic. Ca urmare, în ambele ventricule apar creșterea bruscă a presiunii diastolice finale, scăderea debitului cardiac și reducerea în continuare a contractilității ventriculului stâng.

epidemiologie

amiloidoza cardiaca se dezvolta mai frecvent in varsta de peste 40 de ani; oamenii au fost mai frecvente decât la femei.

Factori de risc și

Prezența amiloidoza ar trebui să fie suspectată în următoarele cazuri:

- la pacienții cu boli de inima atunci cand diagnosticat AL-amiloidoză și / sau patologie a celulelor plasmatice;

- ventriculare disfuncția și aritmii ventriculare la pacienții cu boli ale țesutului conjunctiv sistemice pe termen lung sau a altor boli inflamatorii cronice;

- la orice pacient cu cardiomiopatie restrictivă de etiologie necunoscută;

- la pacienți cu hipertrofie ventriculară stângă detectată în ecocardiografie și ECG de joasă tensiune;

- la pacienții cu insuficiență cardiacă cronică refractar la tratamentul medical standard.

Factorii de risc pentru amiloidoza:
- Boala cu clone de celule de plasmă a leziunii;
- boli inflamatorii cronice;
- febra familială mediteraneană (familială paroxistică poliserozită);
- Hepatology - amiloid este format din | 32-microglobulină (109,700, 15q21-q22, gena B2M), care este în mod normal, excretat prin rinichi, dar nu a fost eliminat in hemodializa.

tablou clinic

Cimptomy, pentru

Amiloidoza a inimii nu are nici un simptom patognomice patognomonice simptom - un simptom care descrie în mod unic o anumită boală, motiv pentru diagnostic.
. Acesta poate avea loc sub masca de state diferite. Cel mai adesea este confundat cu cardiomiopatie hipertrofică sau boală coronariană (CHD). Boala de inimă în amiloidoza senilă nu se poate manifesta clinic.

Semnele clinice ale bolilor de inima amiloid:
- tensiune arterială scăzută cu presiune redusă puls, hipotensiune ortostatică, hipotensiune arterială ortostatică (hipotensiune arterială ortostatică, sin. - hipotensiune arterială ortostatică) - condiția umană, care constă în faptul că schimbarea bruscă a poziției corpului pe creștere sau în timpul prelungit în picioare fluxul sanguin insuficient la nivelul creierului datorită scăderii tensiune arterială
;
- insuficiență cardiacă congestivă CHF (dificultăți de respirație cu efort, dispnee paroxistică, oboseala), adesea rezistente la tratament;
- dureri în piept de caracter incert;
- suflu sistolic de regurgitare de regurgitare - muta conținutul corpului tubular în direcția opusă, ca urmare a reducerii fiziologice a mușchilor.
pe supapele atrioventriculare și tonuri de inima fara voce;
- posibil efuziune efuziunea pericardica - acumularea de lichid (exudat sau transudat) în cavitățile seroase.
;
- dezvoltarea sindromului de sinus bolnav cauzate de infiltrație infiltrarea amiloid ei - penetrare a țesuturilor și acumularea în elemente non-core celule, lichide, și (sau) produse chimice.
;
- sincopa sincopa (sincopa, leșin) - simptom se manifesta brusc, scurta pierdere a conștienței, și însoțită de o scădere a tonusului muscular
;
- aritmii si moarte subita cardiaca.

Amiloidul pot fi depozitate in vasele mici de sânge cu dezvoltarea de angina microcirculator miocardic (sindromul X). O autopsie nu a putut dezvălui amiloid în miocard, care nu are diferențe externe din zonele neafectate.

Auscultatie relevă adesea un suflu sistolic de regurgitare de regurgitare - muta conținutul corpului tubular în direcția opusă, ca urmare a reducerii fiziologice a mușchilor.
prin valvele atrio-ventriculare. Spre deosebire de alte levozheludochkogo absenta cardiomiopatii este de 3 tone.

diagnosticare

Ecocardiografie-semne cu amiloidoza a inimii:
1. Dilatarea venelor superioare și cave inferioare, hepatice și pulmonare. colaps inspirator al venei cave inferioare, este prezent în condiții normale, pot fi reduse drastic sau absente.

2. cavitatea ventriculară mică, cu o cantitate mare de atrii.
3. debite reduse în venele hepatice și reversie inspirare fluxul inspirator diastolică.
grosimi 4. Creșterea de final diastolice a septului interventricular (IVS) ≥ 12 mm în absența oricărei alte cauze hipertrofie (hipertensiune, stenoza aortica).
5. supape omogeni îngroșarea atrioventriculare (adesea însoțită de o mică regurgitare).
6. îngroșarea difuză ceilalți pereți ale inimii, inclusiv a ventriculului drept și peretele septal atrial.

modificări ECG în amiloidoza cardiacă:
- Tensiune scăzută fără modificări specifice în repolarizarea sau combinația de joasă tensiune și semne ecocardiografice înalte de masă miocardică;
- tine patologic Q, „simulând“ infarct miocardic;
- aritmii si conducere anomalii.

La cateterism cardiac a crescut în mod semnificativ KDD KDD - end-diastolica
în ventriculi, mai mult în stânga, care este însoțită de o creștere a tensiunii arteriale diastolice inițială.

diagnosticare cu radioizotopi de amiloidoza cardiacă prezintă o creștere semnificativă a acumulării izotopului în miocard.

Imagistica prin rezonanta magnetica permite detectarea incluziunilor amiloid în miocard.

Biopsia Studiul peretelui rectal (mucoaselor și submucoase straturilor) este metoda informativa pentru AL si amiloidoza AA. Probabilitatea detectării amiloidului acestei metode este de 50-70%. In cazul unei biopsii a organului afectat (rinichi, inima, ficat, etc.) Rezultatele pozitive ajunge la 90%. Este demonstrat că infiltrarea amiloid mai mare a corpului principal al țintei, cu atât mai mare probabilitatea de detectare a acesteia în celălalt (de exemplu, în guma sau rect).

diagnostic de laborator

Amiloidoza modificări specifice de laborator sunt absente.

Caracterizat prin creșterea ratei de sedimentare a hematiilor semnificativ (50-70 mm / h) și anemie (în unele cazuri marcate hyperfibrinogenemia, trombocitoza).

Se aplica teste speciale pentru amiloid (cu kongorot, albastru de metilen, care se schimbă în mod normal culoarea urinei, dar la pacientii cu amiloid amiloidoza sunt fixate și sunt excretate în urină în cantități minime) și proteine ​​de urină electroforetice.

diagnostic diferențial

1. hipertrofica Cardiomiopatia - diagnosticul diferențial al amiloidozei cu cardiomiopatie în timp ce în mod semnificativ împiedicată în prezența insuficienței cardiace. Ecocardiografia în ambele cazuri relevă îngroșarea miocardului ventricular (uneori asimetric), septul interventricular și preferabil hipokineziaa acestuia. O valoare pentru lipsa de diferențiere la pacienții cu ton cardiomiopatia amiloidică III și semne de hipertrofie ventriculară stângă de pe electrocardiogramă, care sunt caracteristice pentru cardiomiopatie hipertrofică. Cu toate acestea, în absența manifestărilor sistemice ale amiloidoză, diagnostic precis este posibilă numai cu ajutorul endomiokardinalnoy biopsie.

2. pericardită constrictivă - în contrast cu cardiomiopatia amiloidă, angina, tulburările de conducere, hipertrofie ventriculară stângă cu ecocardiografie și simptome de disfuncție sistolică.

3. idiopatica cardiomiopatie restrictivă (boala endomiocardica). Diferențierea se bazează pe diferențele dintre starea tipic morfologică și funcțională a ventriculului stâng prin ecocardiografie și natura încălcărilor de umplere diastolică sale cu Ventriculografia radionuclid și cateterism cardiac. În ambele cazuri, valoarea diagnostică importantă a revelatoare extracardiace amiloidoza.

4. Boala coronariana - amiloidoza cardiomiopatie diferențiată (în special senilă) la pacienții vârstnici cu angină pectorală, insuficiență cardiacă, în timp ce schimbări mari în ECG. În favoarea amiloidoza indică simptome clinice și instrumentale scădere semnificativă respectarea diastolice a miocardului ventriculului stâng, în combinație cu vârfuri ECG de joasă tensiune.

Scopul tratamentului amiloidozei (primare și secundare) - scăderea sintezei și livrarea precursorilor, din care este construit proteina amiloid.
scheme diferite de chimioterapie utilizate. Melaflana combinație eficientă cu prednison. Schema se aplică: melfalan la fiecare 4-6 săptămâni cursuri de 7 zile (0,15 mg / kg greutate corporală), în combinație cu prednisolon (0,8 mg / kg greutate corporală).
Tratamentul de lungă, cel puțin 1 an.

Terapia este mai mult succes la pacienții cu sindrom nefrotic combinatie de edem cu proteinurie masivă, hipo și disproteinemie, hipercolesterolemie; observate la leziuni renale.
; tratament prezinta rezultate mai mici la pacienții cu insuficiență cardiacă cronică (ICC).

Tratamentul Dificil de ICC la pacienții cu Al amiloidoza. Acest lucru se datorează sensibilitate crescută la glicozide cardiace, agravarea insuficienței cardiace la pacienții care au primit blocante ale canalelor de calciu și dezvoltarea neregularităților de conducție pun viața în pericol în numirea beta-blocante. În esență, tratamentul este redus la numirea doze masive de diuretice.

In sindromul de sinus bolnav aplicație nepromițătoare pacemaker, deoarece pacienții pot muri de alte tulburări ale ritmului și conducerii.

În prezent, pentru tratamentul cardiomiopatiei amiloid au început să folosească transplant de inimă.

amiloidoza sistemică are un curs progresiv. Prognosticul depinde de forma de amiloidoza, diagnostic, calendarul și gradul de implicare a organelor vitale. Valoarea mediană a supraviețuirii în cursul natural al AL amiloidoza este de 1-2 ani. Cea mai scăzută de supraviețuire a fost observată la pacienții cu insuficiență cardiacă cronică, sindrom de malabsorbție, sindrom de malabsorbtie (malabsorbtie) - o combinatie de hipovitaminoză, anemie și hipoproteinemie din cauza malabsorbția la nivelul intestinului subțire
și hipotensiune arterială ortostatică (6-9 luni).

profilaxie

Prevenirea amiloidoza primară nu este dezvoltat.
Prevenirea amiloidoză secundară este depistarea precoce și tratamentul adecvat al bolilor care pot contribui la dezvoltarea acesteia.

informații

Surse și literatură

• Angajate în auto-tratament, poate provoca daune ireparabile pentru sănătatea lor.
• Informațiile conținute pe site-ul MedElement nu poate și nu ar trebui să înlocuiască medicul intern de consultare. Asigurați-vă că pentru a contacta facilitățile de îngrijire a sănătății, în prezența oricărei boli sau tulburarea simptomele.
• Alegerea de droguri și dozele lor ar trebui să fie de acord cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul corect și doza în funcție de boala și starea pacientului.
• site-ul MedElement este pentru resurse informaționale și de referință. Informațiile conținute pe acest site nu ar trebui să fie utilizate pentru modificări neautorizate în instrucțiunile medicului lui.
• MedElement Editorial nu este responsabil pentru nici un prejudiciu sau pagube rezultate din utilizarea acestui site.