Cardiomiopatia dilatativă - o

Cardiomiopatia dilatativă (DCM) - o boala a miocardului. caracterizată prin dezvoltarea dilatarea cavităților inimii, cu apariția disfuncției sistolice, dar fără a crește grosimea peretelui.

Caracterizat prin dezvoltarea de insuficienta cardiaca progresiva, aritmii cardiace și de conducere, tromboembolism. moarte subită. Criteriul considerat declin boala a fracției de ejecție a ventriculului stâng mai mică de 45%, iar mărimea cavității ventriculului stâng în timpul diastolei de 6 cm.

Etiologia cardiomiopatie dilatativă diverse. De fapt, aceasta boala este un sindrom. în curs de dezvoltare, în rezultatul unei varietăți de condiții care afectează miocardul. Aceasta este o boală foarte frecvente - frecvența ajunge la 1: 2500, este a treia cauza cea mai frecventa de insuficienta cardiaca. Printre cauzele cardiomiopatie dilatativă includ:

• Cauzele infecțioase (ca incepand miocardită sau fundal dezvoltare pe miocarditei.) - virale, bacteriene, fungice, parazitare (de exemplu, boala Chagas) rickettsial,.
• Din motive toxice - insuficiență cardiacă alcoolică, expunerea de droguri (antracicline, doxorubicină și altele.), metale grele (plumb, arsenic, mercur cobalt ...). Alcoolul daune inima este cea mai frecventa cauza de cardiomiopatie dilatativă în practica clinică de rutină, dar nu există dovezi clare că, în acest caz, numai alcoolul provoacă insuficiență cardiacă. Poate mai important este lipsa de tiamina. atât de caracteristică de alcoolici. Nu se poate exclude rolul factorilor genetici (cardiomiopatie nu se dezvolta fiecare alcoolic).
• boli autoimune, incluzând boli ale țesutului conjunctiv sistemice.
• Feocromocitom.
• boli neuromusculare (distrofia musculară Duchenne / Becker, Emery-Dreifuss).
• tulburări metabolice, endocrine, boli mitocondriale, mâncatul (deficit de seleniu. Carnitină).

Idiopathic cardiomiopatie dilatativă apare la 20-35% din cazuri. Acesta este asociat cu mai mult de 20 de loci și gene. care este heterogenă genetic. De obicei autosomal dominanta, dar sunt autozomale X-linked forme recesive și mitocondriale. S-a constatat că, în unele cazuri, au loc DCM mutații ale aceleiași gene, care determină dezvoltarea cardiomiopatie hipertrofică (actina α-, α-tropomyosin, troponina T și I, etc.). Cazurile de transfer de cardiomiopatie hipertrofică în dilatate. Destul de des, boala este asociata cu o mutatie a genei lamina A / C.

Uneori DCM și includ așa-numita cardiomiopatie ischemică - dezvoltarea disfuncției sistolice, pe fondul dilatarea cavitatilor cardiace la pacientii CHD fara infarct miocardic.

semne morfologice ale DCM - hipertrofia excentrică și dilatarea camerelor inimii. afectat în mod obișnuit secțiuni stânga, în forme ereditare 1,7% din afectate și ventriculului drept. Histologie indică prezența sclerozei diseminate și degenerare hidropica a miocardului (mai mult de 30% din suprafața tăieturii) fără modificări inflamatorii. Nu mai puțin de 50% din cardiomiocite afectate de atrofie. nucleul polimorfic celulelor, matrice mitocondriale calcifiate. Trebuie remarcat faptul că focarele inflamatoare ale poate fi detectată în cazul în care cauza bolii a fost miocardita. Miocard Scleroza este, în general comună, dar poate fi schimbări focale. Aceste criterii sunt în principal potrivite numai pentru diagnosticul de cardiomiopatie dilatativă idiopatică.

Sub efectul factorilor exogeni scade cantitatea de miocitelor cardiace pe deplin funcționale, ceea ce conduce la extinderea camerelor inimii și afectarea funcției contractile miocardice. Cavitățile dilata inima, ceea ce duce la dezvoltarea disfuncției sistolice și diastolicheskoi ambele ventricule. Dezvoltarea insuficienta cardiaca cronica. În stadiile inițiale ale bolii, legea lui Frank-Starling (diastolic întindere grad proporțională cu reducerea fibrelor miocardice). Debitul cardiac, de asemenea, păstrate ca urmare a creșterii frecvenței cardiace și a reduce rezistența periferică în timpul exercițiului. Treptat mecanisme compensatorii sunt încălcate, rigiditate cardiacă crescută, funcția sistolică se deteriorează și legea Frank-Starling încetează să mai funcționeze. Minut și a redus volumul de accident vascular cerebral a inimii, creșterea presiunii diastolice finale în ventriculul stâng și este o extindere suplimentară a cavităților inimii. Există o relativă lipsă de valve mitrală și tricuspidă datorită inelelor dilatării ventriculare si supapa de expansiune. Ca răspuns la aceasta, există o hipertrofie compensatorie a miocardului (ca promovează pereți de reducere și a cavităților de reducere a tensiunii de dilatare) prin hipertrofia miocitelor și creșterea volumului de țesut conjunctiv (greutatea inimii poate depăși 600 g). Reducerea debitului cardiac și a creșterii presiunii diastolice intraventriculară poate duce la scăderea perfuziei coronariene, rezultând în obținerea de ischemie subendocardică. Ca urmare a stagnării în venele circulației pulmonare scade oxigenarea țesuturilor. Reducerea debitului cardiac și a perfuziei renale reduse stimulează sistemul nervos și renină-angiotensină simpatic. Catecolamine deteriora miocardului, ceea ce duce la tahicardie, aritmii și vasoconstricție periferică. Sistemul renină-angiotensină provoacă vasoconstricție periferică, hiperaldosteronismul secundar, rezultând într-o întârziere de ioni de sodiu și dezvoltarea de lichid de edem, creșterea presarcinii și bcc. Pentru cardiomiopatie dilatatsionnoi se caracterizează prin formarea de cavități în inima trombilor murale. Ele apar (în ordinea descrescătoare a frecvenței de apariție) în apendicele atrial stâng, ochiul atriul drept, ventriculul drept, ventriculul stâng. Formarea trombului Mural promovează încetinirea fluxului sanguin în apropierea peretelui din cauza unei scăderi a contractilității miocardului, fibrilație atrială, creșterea activității de coagulare a sângelui și reduce activitatea fibrinoli-cal.

Barbat la raportul de sex feminin este de aproximativ 5: 1. Idiopatica cardiomiopatie dilatativă se dezvolta, de obicei, la o vârstă fragedă. Manifestările clinice ale cardiomiopatiei dilatative, indiferent de cauza, pot fi reduse la următoarele sindroame:

• Insuficienta cardiaca - ca ventriculului stâng și ventriculul drept. De obicei deține totală ( „stagnantă“) insuficienta cardiaca.
• Cardialgia si angina (de la ½ - ¼ din pacienți).
• aritmii cardiace (de multe ori - fibrilatie atriala, extrasistole ventriculare.) și conductivitatea (bloc de ramură).
• Tromboembolism.

Astfel, boala clinică nespecifice. Pacienții mor brusc sau din cauza aritmii, sau ca urmare a progresiei insuficienței cardiace.

Datele obiective în DCM. cardiomegalie obligatoriu, inimi de frontieră percuție extins în toate direcțiile, impulsul apical este deplasat spre stânga și în jos, vărsat. Auscultatia sunetele inimii sunt înăbușit, poate „galop“ prin tonuri III și IV. De multe ori a tensiunii arteriale sistolice auscultated sunet mitrala relativă și insuficiență tricuspidiană. Dezvăluit distensie jugulară venoasa, sindrom de edem, hepatomegalie.

diagnosticare

O joasă tensiune QRS complexă a dinților în conductele membrelor cuplat cu înalt complexul QRS amplitudine a dinților în sondele precordiale, de multe ori există semne de hipertrofie ventriculară stângă. Violarea conducerii atrioventriculare rare. Blocada din stânga ramură se găsește în 50% din cazuri, dar cel mai adesea asociate cu modificări postinfarct. Patologica Q tine detectat la 5-20% dintre pacienți, dar localizarea lor nu este de multe ori coincid cu zonele pereților hipokinezie. De aritmie cel mai frecvent (50%) detectat fibrilatie atriala. Când monitorizarea ECG relevă aritmii ventriculare - extrasistole ventriculare și tahicardie paroxistică ventriculară.

radiografie

Relevă o creștere în umbră cardiace în toate direcțiile, indicele cardiotoracic de mai mult de 55%. Detecta semne de congestie pulmonară.

ecocardiografie

Metoda de diagnostic primar al bolii. Identificati cresterea dimensiunii ventriculare (dimensiunea ventriculului stâng în diastolă de 6 cm), o creștere atrială; scăderea contractilității ventriculului stâng (fracția de ejecție sub 45%); Redus de mișcare de perete amplitudine și contractilității, fără a modifica grosimea acesteia; pereți hipokinezie de multe ori difuze; creșterea distanței de la capătul frontal al valvei mitrale la septul ventricular endocardului în timpul diastolei; detecta mitrala si regurgitarea tricuspidiană; adesea găsit cheaguri de sânge în cavitățile inimii.

scintigrafie

Scintigrafia miocardului cu taliu-201 este importantă pentru diagnosticul diferențial al bolii cardiace ischemice (BCI, spre deosebire de DCM fără ca distribuție exprimat focare izotop). Pentru a identifica miocardita necesită utilizarea scintigrafiei miocardice cu autoleykotsitami marcat.

Aceste biopsie miocardică nespecifice, este folosit numai în cazuri de reacții de respingere suspectate sau cardiotoxicitatea grefă antraciclină.

teste de sarcină

Testele de stres oferă informații valoroase despre funcționalitatea sistemului cardiovascular al pacienților cu cardiomiopatie dilatativă idiopatică și sunt importante pentru diagnosticul diferential al acestei boli si a bolii coronariene. În timp ce pacienții cu DCM probă cauza terminare este aspectul de dispnee si oboseala limită de toleranță exercițiu în BCI a determinat scăderea rezervelor coronariene. testul Spiroveloergometrichesky.

diagnostic diferențial

Diagnosticul diferential se face cu DCM miocardita (care poate cauza boala), diagnosticul diferențial este de asemenea important cu BCI (inclusiv angiografie coronariană). Atunci când cazurile familiale ale bolii pot necesita teste genetice.

Tratamentul DCM - un tratament al insuficienței cardiace cronice (ICC) în formă pură ca terapie etiotropic este posibila numai cu etiologii cunoscute DCM.

medicament

Beta blocante sunt agenții primare pentru tratamentul cardiomiopatie dilatativă. formă deosebit familială. se aplică numai agenți selectivi (carvedilol. bisoprolol). Tratamentul incepe cu doze minime numai dupa plata insuficienta cardiaca alte medicamente. Doza titrată foarte încet. creșterea la maxim tolerată. Influența pozitivă asupra supraviețuirii.

Diuretice - ca tiazidic (în doze mici, pe o bază de zi cu zi) și bucla (în special în decompensare a bolii). Monitorizarea obligatorie a producției de urină.

antagoniști de aldosteron (veroshpiron) prezintă majoritatea pacienților, în asociere cu diuretice.

Inhibitorii ECA sunt necesare pentru utilizarea la toți pacienții cu insuficiență cardiacă.

glicozide cardiace (digoxină) - sunt atribuite in fibrilatie atriala, dar este posibil să le utilizeze în ritm sinusal și a fracției de ejecție scăzută. Nu crește rata de supraviețuire, dar a îmbunătăți calitatea vieții.

antagoniști ai receptorilor pentru angiotensină II sunt atribuite nu numai în cazul intoleranței la inhibitori ai ECA, dar, de asemenea, în decompensare severă în asociere cu inhibitori ai ECA.

Antiaritmice cu aritmii ventriculare amenințătoare de viață.

antiagregante plachetare și anticoagulante indirecte.

Tratamente chirurgicale si electrofiziologice

Terapia de resincronizare cardiacă - o stimulare de trei camere de inima (un electrod în atriul drept, două - în ventricule).

Funcționarea inimii ambalaj cadru a ochiurilor de plasă elastică - previne progresia insuficienței cardiace, în stadii incipiente de cardiomiopatie poate duce la regresie a bolii.

ventricule ale inimii mecanice (micropump instalat în cavitatea ventriculului stâng) - poate fi utilizat pentru susținerea temporară a hemodinamica, dar se arată că, după câteva luni de aparatul îmbunătățește funcția de propria inimă.

Transplantul de inimă - nu mai este acum considerat a fi de droguri de alegere în tratamentul cardiomiopatie dilatativă. Din cauza posibilității unor proceduri alternative enumerate mai sus.

= Criterii obiective, cum prognoză sunt:

fracția de ejecție a ventriculului stâng <20 % натрий сыворотки крови <135 мэкв/л давление заклинивания в легочной артерии> 25 mmHg Nivelul în noradrenalină plasmatic> 600 pg / ml index cardiotoracică> inimă 0,6Transplantatsiya o procedură de alegere pentru pacienții cu insuficiență cardiacă terminală. Principalul criteriu pentru determinarea indicatiile pentru transplant de inima este estimarea de supravietuire fara transplant anual <50 %. снижение максимального потребления кислорода <10 мл/кг/мин на фоне максимальной медикаментозной поддержки.

Scăderea fracției de ejecție și scăderea consumului maxim de oxigen - predictor independent cel mai fiabil de supravietuire a pacientilor.

Selectarea pacientilor cu insuficienta cardiaca stadiu terminal la transplant de inima este reglementată de către Societatea Internațională pentru transplantul de inima si lumina si asigura distribuirea egală, obiectivă și justificate medical a numărului limitat de donatori de organe la pacientii cu cea mai mare șansă de supraviețuire și de reabilitare.

Terapia cu celule stem =

Tratamentul de cardiomiopatie dilatativă cu celule stem se bazează pe capacitatea celulelor stem pentru a restabili populația a pierdut de celule din inima (cardiomyoblast). Celulele stem mezenchimale introduse și cardiomyoblast înlocuite cu celule ale țesutului conjunctiv, în încălcare a mușchiului inimii. Un tesut muscular inima sanatoasa revine functia contractila a muschiului inimii. performanță normalizată a inimii: a crescut fracția de ejecție, cardiace sună un sunet mai bun. Vasele sunt curățate de plăci aterosclerotice și cheaguri de sânge, crescând permeabilitatea si elasticitatea lor. Tratamentul celulelor stem cardiomiopatiei dilatate restabilește ficat, rinichi, plămân, eliberându-le de stagnarea sângelui și a fluidelor [1]. În prezent, cu toate acestea, problema unei astfel de terapie studiat suficient, și este activ în faza de studiile clinice.

Prognosticul DCM nu este convențional avantajoasă - în cazul bolii de mortalitate anuala idiopatică 5-45%, pentru a forma o cunoscuta mortalitate etiologie poate fi redusă. Advances in tratament au dus la o creștere semnificativă a supraviețuirii în această formă de cardiomiopatie.

literatură

notițe

Boli ale sistemului circulator (I00-I99)

Vezi ce un „cardiomiopatie dilatata“ în alte dicționare:

Cardiomiopatiei dilatative - miere de albine. Cardiomiopatia dilatativă (DCM), leziunea difuză a miocardului cu dilatarea (expansiune) a cavităților inimii și scăderea bruscă a funcției sale contractile a unui grup eterogen de boli dobândite și ereditare (60% din toate ILC). Frecventa ... ... Bolilor Director

DCM - Cardiomiopatia dilatativă (DCM), boala miocardică caracterizata prin dezvoltarea de dilatarea cavităților inimii, cu apariția disfuncției sistolice, dar fără a crește grosimea peretelui. Caracterizat prin dezvoltarea inimii progresive ... ... Wikipedia

Cardiomiopatie -, grupul de boli de inima, care este comună pentru leziune primară selectivă de necunoscut patogeneza etiologie Infarctul nu este asociat cu inflamație, tumefacție, ... ... Enciclopedii medical (Kardia greacă inima + Mys, myos musculare + patos suferință, boală.)

Cardiomiopatie - miere de albine. Cardiomiopatie (ILC) încălcarea structurii și funcțiilor miocardului ventricular (rar endocardită pericardita), cu excepția anomaliilor de dezvoltare congenitale, boli cardiace valvulare, leziunile cauzate de boli vasculare sistemice mari ... ... Boala Director

Fibrilatia atriala - ECG fibrilatie atriala (sus) și ritmul sinusal normal (de jos). Săgeata purpurie indică Barb P, care otsutst ... Wikipedia