Caracteristici ale Copilărie Hematologie

Boli ale sângelui la copii și adolescenți sunt caracterizate prin mai multe caracteristici. Acest lucru se referă nu numai limitele parametrilor hematologici lor, dar, de asemenea, unele caracteristici epidemiologice, clinice și de diagnostic. In plus, anumite tulburări de sânge, apare la adulți (leucemie limfocitară cronică), nu apar la copii, și, dimpotrivă, determinate genetic (anemie Diamond-Blekfana și colab.) Apar in copilarie. Prin urmare, în 1988, hematologie pentru copii a fost alocat în mod oficial la o specialitate separată.

Spre deosebire de hematologie generală, care este baza teoretică a învățăturilor hematopoiezei și a regulamentului său, știință copii hematologie se bazează pe studiul ontogenezei hematopoietice si sistemul imunitar, asociat histogenetic de celule stem unice, uniforme de diferențiere și căi de migrație; pentru a studia modelele de formare, funcționare, diferențierii terminale și a structurilor celulare apoptotice, care oferă un biochimice si homeostaziei imune și respirația tisulară; pe studiul biologiei moleculare si defecte genetice in functionarea celulelor sanguine si sistemul imunitar. Aceste defecte duce la dezvoltarea de imunodeficienta, tumori ale sistemului imunitar, formarea de boli dobândite ale sângelui și a sistemului imunitar la copii și adolescenți.

Una dintre caracteristicile de Hematologie Pediatrica este relația sa strânsă cu oncologie copiilor, atât de aproape încât să le împartă, în practică, sa dovedit imposibilă. De exemplu, în tumori maligne practica hematologici pediatrice (leucemii acute și cronice, limfoame maligne non-Hodgkin, limfom si histiocytosis Hodgkin) cuprind jumatate din bolile oncologice ale copilăriei.

Eritropoieza și reglementarea acesteia în embrionare, fetale și neonatale PERIODAHMezhdu embrionare, fetale eritropoieză, neonatală și pentru adulți există diferențe semnificative. În ordine cronologică schimbat: locul de producție de celule sanguine roșii și proprietățile lor, tipuri de hemoglobină sintetizate (embrionare, fetale, adult). Deoarece sângelui fetal oxigenat prin O2 difuziune din sângele matern (CO2 este eliminat prin procesul invers), aceasta duce la o fetale hipoxemie relativă comparativ cu oxigenarea adult. Low pO2 este tipic pentru viata fetale care inițiază adaptarea erythrone, care vizează îmbunătățirea furnizării și absorbția de O2.

producția de hemoglobină
Pe parcursul dezvoltării embrionului și sinteza fetus a hemoglobinei (Hb), în serie cu releele de pe tipurile adulte embrionare și fetale.

Fiecare tip de Hb este diferit unul de celălalt fragment globinei. Cele mai vechi lanțuri globinei embrionare sunt: # 950; lanț-p, care se referă la un # 945; n-tip și # 949; lant, similar cu cel târziu # 947-lanț. hemoglobina in principal embrioni 5-6 săptămâni de gestație este Hb Gower 1 (950 # 2 949 # 2). Hb Gower 2 (945 # 2 949 # 2) este detectată în embrioni de 4 săptămâni de gestație și embrionii nu mai vechi de 13 săptămâni. Hb Portland (# 950; 2, # 947, 2) este detectată în embrion timpuriu, dar este, de asemenea, prezent la nou născut cu homozigotă # 945; talasemie. sinteză # 949; - și # 950; -chains scade treptat, în timp ce sinteza # 945; - și # 947; -chains crește. Acest progres are loc în perioada când ficatul inlocuieste sacul vitelin ca site-ul principal al eritropoiezei.

Fetale Hb (HbF, # 945, # 2 947, 2) este, de asemenea, găsite în embrioni foarte timpuriu si este principalul Hb in viata fetale. Este 90-95% din cantitatea totală de Hb la făt până săptămâna 34-36 de gestație. Sinteza HbA poate fi detectată în embrioni 9 săptămâni de gestație. Embrioni de la 9 la 21 de săptămâni de gestație cantitate HbA este crescut de la 4 la 13% din Hb totală. După 34-36 săptămâni de gestație procentul HbA continuă să crească, în timp ce procentul de HbF umenshaetsya.Kontsentratsiya HbF în sânge scade după naștere cu aproximativ 3% pe săptămână până la 6 luni de viață este în general mai mică de 2-3% din Hb totală.

Această rată de scădere a produsului Hb este strâns legată de vârsta gestațională a nou-născutului și, aparent, nu depinde de schimbările din mediul înconjurător și PO2, care apar în timpul nașterii.

Hbf a crescut proportii la nastere observate la nou-născuții cu vârsta gestațională mică (prematur), precum și cei care sunt expuse la hipoxie cronică intrauterină. Niveluri reduse de HbF se găsesc la naștere la copii cu trisomie a cromozomului 21.

Reglementarea eritropoiezei embrionare și fetale
Autoritatea de reglementare principal al eritropoiezei în toate etapele dezvoltării embrionare și fetale este erintopoetin. Nivelul eritropoetinav de sânge fetal poate fi măsurată în săptămâna 16 de gestație, iar cele mai multe studii arată o creștere treptată a nivelului de hormon de sarcina la rezolutie pe termen lung în paralel cu o creștere a concentrației Hb. Pentru mature erintopoetina fructe nivel limita superioară normală, imediat înainte de livrare este de aproximativ 50 mUI / ml. Când sarcini anormale sunt o serie de situații pot fi asociate cu fetus anoxie și, respectiv, cu cantități crescute de erintopoetina fetale. Aceste situații includ: încălcarea gestației, hipertensiune arteriala materna, preeclampsie, imunizarea Rh si diabetul.

productie erintopoetina in viata embrionare si fetale este controlată, ca și în viața adultă, starea de oxigenare a țesuturilor. Embrionului și fetusului sunt în măsură să compenseze prin creșterea erintopoetina hipoxemie de producție. Despăgubiri apare în situațiile în care cauza hipoxemie este ea însăși un embrion sau fetus (anemie), placenta (perfuzie redusa O2) sau mamă (anemie sau hipoxemie). niveluri erintopoetina ridicat și celule roșii din sânge găsite în sângele din cordonul ombilical al fetusi in curs de hipoxie cronică.

In timpul sarcinii, materne si fetale circulația sângelui este aproape complet separat anatomic. Acest lucru este valabil și pentru eritropoieză, ca un produs și pentru a controla. Corelația scăzută observată între nivelurile fetale și materne erintopoetina este în acest sens, una dintre instrucțiunile indirecte care nu sunt în erintopoetina concentrației de echilibru prin placenta umană și că tranziția hormonului în orice direcție nu se produce. Lipsa erintopoetina muta peste placenta este o condiție majoră pentru utilizarea terapeutică a erintopoetina uman recombinant pentru anemie la femeile gravide.

La sugari pe termen lung a nivelului de hemoglobina treptat în scădere la cea mai mică valoare de 100119 g / l în timpul primelor 2-3 luni, iar apoi a crescut la o medie de 125 g / L, care este menținută în timpul primului an de viață. Această reducere a concentrației de hemoglobină în primele luni de viață ale unui copil este așa-numita „anemie neonatală fiziologică“ și este rareori asociată cu manifestări clinice gipoksii.Kontsentratsii Hb în sângele din cordonul ombilical al prematur nu diferă semnificativ de cele ale termen. Cu toate acestea scăderea postnatale a nivelului Hb prematura este mai devreme, mai rapidă și mai semnificativă în mărime: care se încadrează viteza și concentrațiile cele mai scăzute sunt invers proporționale cu vârsta gestațională.

Globulele rosii sunt macrocitară la nou-nascuti la nastere, dar volumul mediu de celule și diametrul sunt reduse după prima săptămână de viață, atingând valori pentru adulți până la 9 săptămâni. Nou-nascutul frotiu de sânge găsite: mai multe celule eritroide nucleate, celule macrocitară, normocitară și polihromaziya. Chiar și la nou-născuții sănătoși pot fi observate și anizocitoză poikilocitoză; din celulele roșii 3 la 5% este fragmentat pentru a forma o „țintă“ și deformarea suprafeței.

nivelul fierului seric crescut în sângele din cordonul ombilical al nou-născutului normal. Capacitatea totala de legare a fierului seric a crescut, de asemenea, în timpul primului an de viață. Medie saturarea transferinei de fier scade la 67% în 15 zile și 23% la 12 luni. Nivelurile de feritinei serice, ridicată la naștere (cu o medie de 160 ug / l), încă mai au crescut pe parcursul primei luni de dezvoltare a copilului și apoi la 12 luni de viață este redusă treptat la 30 g / l.

După cum sa menționat deja, din perioada fetală târzie și în timpul vieții neonatală precoce este treptat sinteza de comutare HbF sinteza HbA. Mecanismul acestei schimbări nu este cunoscut, dar erintopoetin stimulează producerea de ambele Hb. La momentul nașterii 55-65% din sinteza totală a sintezei de HbF, după care se ajunge la scăderea și dispariția 4-5 luni de viață. HbF are o afinitate mai scăzută pentru O2, decât HbA, prin urmare, se leagă mai puternic O2. In primele 3 luni ale curbei de viață Hb-O2 de disociere se transforme treptat poziția corectă la adulți, ca rezultat al sintezei HbF comutării asupra sintezei HbA. Aceasta, la rândul său, facilitează livrarea de țesături O2, în ciuda nivelurilor scăzute ale Hb. Astfel, în timpul primelor săptămâni de viață și de deplasare relativă policitemie curba de disociere a Hb-O2 la dreapta furnizează o cantitate adecvată de țesături O2, ceea ce duce la o scădere a producției de celule roșii sanguine erintopoetina și până la 2 luni de viață.

Nou-născuții cu boli cardiace congenitale cianotice au un nivel ridicat de ser erintopoetina în primele săptămâni de viață, care determină dezvoltarea policitemia datorită stimulării eritropoiezei. Acest fapt indică faptul că hipoxie hipoxice este un stimulent pentru producerea de celule roșii din sânge și erintopoetina în această vârstă. Anemia este, de asemenea, o producție stimul erintopoetina în această perioadă, deși nivelul de Hb, în ​​care a crescut producția hormonului, poate fi sub vârsta de la 0 până la 3 luni de viata, comparativ cu maturitate.

CARACTERISTICI anemiei la copii
Limita inferioară a nivelurilor normale de Hb sunt: ​​145 g / l la nou-născuți, 110 g / l la copii cu vârsta cuprinsă între 6 și 120 g / l la copii de peste 6 ani. Cele mai multe dintre anemiei la copii sunt asimptomatice si sunt detectate prin detectarea nivelurilor Hb scăzut în timpul screening-ul de rutină. Rar copil cu anemie poate pal (de obicei, Hb