Caracteristici ale coarctație de aortă

malformații congenitale caracterizate prin îngustarea sau închiderea completă a lumenului aortei într-o zonă limitată. In cele mai multe cazuri (95%) dintr-o îngustare situată în zona istmului aortei, care este definită de un segment al arterei subclavie stânga la prima pereche de artere intercostale (Fig. 1). Există alte restricții de localizare - în ordine crescătoare, descrescătoare toracice sau aorta abdominală. Coarctație de aortă până la 30% din toate defectele cardiace congenitale.

Fig. 1. Coarcta aortă (schema): 1 - stanga artera toracică internă; 2 - zona de restricție; 3 - artera extinsa intercostal.

esență hemodinamice de vice-

tulburările hemodinamice sunt la o pierdere a fluxului sanguin prin porțiunea îngustată, astfel crește semnificativ tensiunea arteriala in aorta si ramurile sale peste gâtuirea (la 200 mmHg sau mai mult). Sindromul de hipertensiune dezvolta in vasele din creier și jumătatea superioară a corpului, ceea ce atrage după sine supraîncărcare hipertrofie a tensiunii arteriale sistolice a ventriculului stâng, distrofia ulterioare miocardic. Ultima exacerbate prin adăugarea în timp a insuficienței coronariene. Ca urmare, în curs de dezvoltare decompensare severă a ventriculului stâng. Hipertensiunea în sistemul vascular cerebral duce la simptome cerebrale. Mai jos spațiu îngustare a redus semnificativ tensiunea arteriala si fluxul sanguin la nivelul corpului inferior este predominant datorită circulației colaterale, care nu este întotdeauna suficientă.

Tabloul clinic și diagnosticare

Reclamațiile sunt de obicei absente. Numai cu pot apărea slăbiciune, amețeli, dureri de cap, parestezii și sensibilitate la picioare reci pubertate de varsta. Diagnosticul bolii este destul de simplu: cunoașterea acestei boli și de examinare atentă permite un diagnostic precis, în cele mai multe cazuri. Absența pulsații în arterele picioarelor, la o presiune ridicată constantă în arterele membrelor superioare - semne patognomonice Coarctaia aortei. Cu ocluzie incompletă a lumenului Coarctația aortic în pulsație arterelor picioarelor pot fi menținute, dar să fie slăbită, ceea ce este confirmat prin presiune redusa (la o presiune sanatoasa uman inferior de sânge la nivelul membrelor cu 20 la 40 mmHg mai mare decât partea de sus).

În urma unei examinări, în plus față de forma corespunzătoare a corpului (de multe ori de tip atletic de plus la bărbați pyknic - la femei), se poate observa pulsatorie arterelor intercostale dilatate. Limitele inimii, de obicei extins la stânga datorită hipertrofiei ventriculare stângi. La ascultatie murmurul sistolic se aude peste marginea stângă a sternului, precum și din partea din spate a proiecției îngustarea aortei, și, uneori, peste extinse artere intercostale pulseaza. date ECG la copii pot dezvălui semne ale unei supraîncărcare a tensiunii arteriale sistolice a ventriculului stâng, la adulți - hipertrofia sa și insuficiență coronariană, de multe ori cu modificări miocardice difuze.

Radiografiile determinat configurație cardiacă predominant aortic datorită expansiunii ventriculului stâng. O trăsătură caracteristică a coarctație aortică - prezența Uzury margine inferioară 3- 4 perechi de muchii. margini Uzuratsiya se dezvoltă datorită deformării osoase în canalul inferior extins dramatic și arterele intercostale sinuoase. Ca artere intercostale și coaste uzuratsiyu ondulație pot fi identificate prin palparea pieptului celulelor pacientului. Pe CT scanare este, de obicei, în mod clar constricție vizibilă a aortei. Angiocardiografie prezentat în cazuri neclare sau asociere coarctatiei suspectate cu alte defecte. Cele mai frecvente dintre ele - a canalului arterial si stenoza aortica. În perioadele ulterioare se pot dezvolta datorită modificărilor aortice distrofice insuficiența valvei în baza aortei ascendente.

Speranța medie de viață a pacienților neoperate 25-30 de ani. Cea mai frecventa cauza de deces - hemoragie intracraniană, ruptura aortica, infarct miocardic, insuficiență cardiacă congestivă și endocardită infecțioasă.

Diagnosticul diferențial al coarctation aortei trebuie efectuată cu distonie vasculară, hipertensiune arterială, hipertensiune renovasculară, precum și alte boli de inima si boli de rinichi, însoțite de hipertensiune arterială. Cel mai mare număr de erori în recunoașterea acestui defect se datorează uitării majore manifestări clinice ale bolii, subestimarea generală a metodelor de cercetare medicala neglijare a arterelor palparea la nivelul membrelor, precum și măsurarea tensiunii arteriale pe picioare și o evaluare comparativă a datelor obținute.

Tratamentul numai operativ. Tipul ideal de funcționare, în special la copii în creștere - rezecția zonei îngustat a aortei cu anastomoza său într-un „capăt la altul“ (Figura 2). Cu toate acestea, astfel de operațiune este adesea imposibilă în cazul în care și-a exprimat Contracția Lorentz și modificările sclerotice grele în peretele vasului. Într-o astfel de situație se realizează proteză protetice aortice sintetic, precum constricție plastic patch sintetic (Fig. 3) sau artera subclavie stanga. Pacientii de multe ori se poate efectua dilatarea balon de coarctatiei în condiții cu raze X.

Fig. 2. anastomoza „cap la cap“ după rezecția coarctație a aortei.

Fig. 3. indirect aorta toracică istmoplastika cu un plasture sintetic.

Rezultatele tratamentului chirurgical depinde în mare măsură de vârsta pacientului. Acestea sunt cele mai bune la copii operate sub vârsta de 3 ani, atunci când nu există modificări severe ale aortic artere de perete și intercostale, și există condiții mai favorabile pentru corectarea radicală a defectului, care de obicei duce la eliminarea normalizarea tensiunii arteriale. Funcționarea la adulți este mult mai dificil din punct de vedere tehnic și, de regulă, dă un efect hipotensiv mult mai puțin pronunțat, la fel ca în geneza hipertensiunii arteriale joacă un rol important în schimbarea regulamentului central al tonusului vascular și a mecanismelor renale ale hipertensiunii arteriale.

Cu toate acestea, după îndepărtarea hipertensiunii coarctatiei devine „mai ușor de gestionat“, medicamente, ceea ce permite de a preveni dezvoltarea unor complicații severe, enumerate mai sus. 1.5-3 ani după corectarea defectului hipertensiunii devine mai puțin pronunțată. Astfel, tratamentul chirurgical al coarctație de aortă la adulți, în asociere cu tratament antihipertensiv de droguri în perioada postoperatorie se poate extinde în mod semnificativ durata de viață a pacienților și de a îmbunătăți calitatea acestuia.