Capitolul 9 distrofie

CAPITOLUL 9 distrofie

Prevalența exactă este necunoscut distrofii ca lumina si srednetyazholye formele sale este rar înregistrată. Heavy distrofie grad afecteaza aproximativ 2% din copiii din țara noastră și au fost semnificativ mai probabil (10-20% din copii) în țările cu nivel scăzut de dezvoltare economică. distrofie prenatală diagnosticată în 10-22% dintre sugari pe termen lung și 25% dintre copiii prematuri.

Există trei tipuri de distrofie.

• Wasting (relativ subponderali la înălțime).

• Paratrofiya (o opțiune paratrofii - obezitate).

- Cu prevalența greutății corporale asupra creșterii.

- Excesul de greutate și de creștere.

- Cu greutate corporală normală și înălțime.

• Gipostatura (chiar și întârzierile de greutate și înălțime a normelor de vârstă).

Mai mult decât atât, degenerarea poate fi primară (de preferință alimentar) cauzată de precizia insuficientă proteine ​​energie și secundare care însoțesc alte boli congenitale și dobândite.

Malnutritia - cea mai frecventă și importantă formă de distrofie. Până la momentul apariției sale este împărțit în trei forme:

• prenatale, nașterea unui copil de a dezvolta (a se vedea figura 9-1 pe pagina rabatabile automat.);

• postnatală, care a apărut după naștere;

• amestecate, formate sub influența cauzelor care acționează asupra corpului intra- copilului și extrauterine.

Fetale (prenatale) distrofia cauzate de condiții nefavorabile, diverși factori perturba dezvoltarea corespunzătoare a fătului.

• Junior (sub 20 de ani) sau în vârstă (peste 40), cu vârsta de gravidă.

• infecțioase și boli somatice gravide.

• gestoze în orice trimestru de sarcină.

• Ocupationala hazarda ambii părinți.

• patologia placentară (detectată în majoritatea cazurilor, în cazul în care toți acești factori sunt excluse, iar copilul este diagnosticat distrofie prenatale).

Extrauterină (postnatal) distrofie poate fi conectat atât la influențe exogene și cu factori endogeni pentru a roti și cauzează degenerarea secundară.

• Principalul exogeni factori distrofie post-natale:

- nutriționale: malnutriția cauzată cantitativ sau calitativ dezechilibrate, deficiență nutrițională de oligoelemente (zinc, cupru, seleniu

- Infecții: infecții intestinale, infecții virale respiratorii acute recurente, în special complicate cu otitei recurente;

• Factorii etiologici endogeni de malnutriție postnatale includ:

- malformații și boli cromozomiale;

- enzimopatii și malabsorbție (atât primare cât și secundare);

- constituție anomalie (vezi „anomalii ale constituției“ capitol.);

In dezvoltarea malnutriției prenatale joaca un rol major încălcare a fluxului sanguin utero-placentară și hipoxie fetală intrauterină, ceea ce duce la descompunerea funcțiilor trofice ale SNC. Patogeneza malnutriția postnatale, indiferent de originea și forma sa poate fi reprezentat ca un singur proces fiziopatologic care se bazează pe tulburări digestive și o reducere a excitabilității cortexul cerebral. În formă simplificată, acest proces poate fi reprezentat prin schema (Fig. 9-2).

Gipostatura, aparent din cauza unei leziuni profunde a sistemului neuroendocrin (de obicei intrauterin).

Fig. 9-2. Patogeneza distrofie.

Prezentarea clinică depinde de distrofie forma si severitatea bolii.

O distincție ușoară (gradul I) srednetyazholuyu (gradul II) și Luyu tyazho- (gradul III) hipotrofie.

măsură, hipotrofie am vizibile numai după o examinare atentă a copilului. De obicei, starea lui este satisfăcătoare, apetit scăzut moderat, pielea netedă, elastică, palid, organele interne și funcțiile fiziologice fără abateri vizibile. saturației țesutului redus, grosimea stratului adipos subcutanat pe abdomen este mult mai puțin decât în ​​mod normal, dar pe fata si membrele salvate. Subponderali este de 10-20%, comparativ cu media. La disproteinemie examinare și activitate redusă a enzimelor digestive.

Gradul II malnutriție este însoțită de o scădere a tonusului emoțional și activitatea copilului, apatie, letargie, slăbiciune, dezvoltarea psihomotorie intarziata si de vorbire, apetit scazut. Pielea este palid, uscat, solzoase. Elasticitatea și țesut turgescență redus ca tonusul muscular. țesutul adipos subcutanat este stocat pe față, dar în mare măsură redusă sau absentă în stomac și picioare. Deficitul de greutate corporală în raport cu înălțimea este de 20-30% pe piticirea 2-4 cm. Curba Buildup aplatizate greutate corporală. Fluctuațiile în temperatura corpului în timpul zilei (până la 1? C) și extremități în mod constant la rece indica tulburare de termoreglare. De multe ori nota tahipnee, respirație aritmică rigide, sunete inima înăbușit, o tendință de tahicardie și hipotensiune arterială. Atunci când alimentarea forțată există vărsături, constipație sunt de multe ori. De multe ori sa alăturat bolii kurrentnye inter- (de exemplu, otita medie, pielonefrită, pneumonie). In studiile de laborator arată o anemie hipocromă, hipo și disproteinemie, o reducere semnificativă a activității enzimelor digestive.

gradul III hipotrofie (atrofie, marasmus nutriționale) provoacă tulburări considerabile starea generală a copilului: somnolență, apatie, iritabilitate, negativismul și-a exprimat intarziere in dezvoltare, pierderea abilităților deja dobândite și anorexie. Aparent, copilul seamănă cu scheletul cu pielea uscata, gri pal, agățat în falduri pe fese si coapse. Se confruntă senilă șifonate formă, triunghiulară. țesutul adipos subcutanat nu este peste tot, inclusiv pe obraji, ca și bucală tampon de grăsime dispar specific copiilor. Tesaturi piardă complet saturației

mușchii atrofice, dar tonul lor este de obicei crescută în legătură cu tulburări ale echilibrului electrolitic și s narusheni- neurologice. Subponderali este mai mult de 30% din curba de creștere complet plat sau în scădere. semne pronuntate de deshidratare: sete, fontanela mare și retragerea glob ocular, aphony, uscăciune a corneei și conjunctivei, colorarea luminoasă mucoasa buzelor, fisuri în colțurile gurii ( „gura vrabie“). Temperatura corpului este în general scăzută, și variază în funcție de mediul de temperatură încon- rotunjire; uneori, există UPS nemotivată la subfebrilă valori. Bratul în mod constant la rece. Respirație superficială și aritmice. De multe ori dezvaluie atelectazia asimptomatice si pneumonia de stază. Pulsul rar slab tensiunii arteriale,, scazuta, sunete cardiace sunt înăbușită. Stomac, sau umflate și tensionate. Ficatul si splina sunt reduse în dimensiune. Aproape întotdeauna spun tulburări gastro-intestinale: diskinetice regurgitare, vărsături, palpitații scaune moi. Urinarea este rară în porțiuni mici.

Caracteristicile de diagnostic diferențial scurte de gradul de subnutriție este prezentată în tabelul. 9-1.

Tabelul 9-1. Caracteristicile de grade de malnutriție

Kwashiorkor - o distrofie variantă la copii 2-4 ani de viață în țările scopice și subtropicale tro-. Aceasta se produce după înțărcare când hrănire predominant vegetariene (înfometare proteine) asociate bolilor infecțioase și a altor factori adverse. Simptome principale: întârzieri semnificative în dezvoltarea fizică și psihomotorie, depigmentare difuză a pielii și a părului, căderea părului, ca luna, păstos și edem tisular, atrofie musculară cu partial conservate strat adipos subcutanat, grad sever de anemie, simptome de rahitism.

Gipostaturu detectate de obicei la naștere. Caracterizat prin paloare și uscăciune a pielii, pierderea turgescenței țesutului, tulburări funcționale ale sistemului nervos central și organele interne, simptomele tulburărilor metabolice și acidoză metabolică, rezistență scăzută la orice impact al mediului extern al copilului. În comparație cu alte forme de degenerare gipostatury de obicei tulburare mai stabil de reglementare nervos și endocrin al metabolismului, creșterea și dezvoltarea, în legătură cu care este slab tratabilă. În absența tuturor celorlalte norme gipostatura simptome de distrofie poate fi una (de exemplu, oprirea creșterii constituționale).

Paratrofiya dezvoltă adesea atunci când overfeeding laptele matern copil, amestecuri uscate din lapte, sucuri dulci sau dieta dezechilibrată cu excesul de carbohidrați și deficit de proteine ​​(de exemplu, cereale excesive de hrănire), în special la copii inactive cu exudativa-catarală sau limfatiko-gipoplas-

cal diateză (a se vedea. „Anomaliile constituție“ capitol). supraalimentare lung sau lipsa persistentă de exercițiu poate duce la obezitate. Manifestările clinice paratrofii similare cu cele de malnutriție, dar nu există nici o lipsă de greutate corporală. Copilul sărbători instabilitate emoțională ton, agitație sau letargie, slăbiciune. Copiii mai mari se plâng de dificultăți de respirație, oboseală, dureri de cap și. Appetite selectiv, adesea redus. tegumente palide, de multe ori sub formă de pastă, elasticitatea lor poate fi redusă. turgescența Țesuturile și tonusul muscular insuficient în ciuda dezvoltării bune sau excesivă a stratului adipos subcutanat. Fibrele sunt adesea distribuite inegal și mai pronunțată în Rah bod- și abdomen. greutate și înălțime parametrii corespund vârstei sau de mai sus, o constituție este adesea disproporționată. Ca și în cazul malnutriție, exprimat încălcări ale proteinelor, apă și sare, vitamine și alte tipuri de schimb. acidoza posibile. modificări funcționale și morfologice frecvente ale organelor interne, a redus de apărare imunologice (boli respiratorii frecvente, otite, infecții ale tractului urinar). Șanse scaun lichid sub formă de spumă din belșug cu un miros acru.

Diagnosticul distrofiei se bazeaza pe simptome clinice caracteristice, inclusiv reducerea turgorului tisulare, dispariția secvențială sau reducere a grosimii țesutului adipos subcutanat pe abdomen, picioare si fata (sau excesivă și neuniformă depunerea acesteia), greutatea lag de creștere, rezistență redusă la boli infecțioase și influențe diverse mediul extern. Diagnosticul indică tipul de distrofie și timpul apariției sale în raport cu timpul nașterii (prenatale, postnatale). Cand malnutriție clarifica gradul ei, etiologia și perioada de dezvoltare (inițială, progresivă, convalescenta).

Distrofia primară trebuie diferențiată de secundar, cauzate de defecte ale tractului gastrointestinal și a altor organe, boli ereditare, boli organice SNC, boli endocrine. In cazurile severe de malnutriție, nu pot fi supuse terapiei convenționale și când paratrofii și obezitatea, în special combinate cu un decalaj semnificativ în dezvoltarea psihomotorie, degenerare este cel mai adesea secundar.

Gipostaturu diferențiată de boli asociate cu un decalaj ascuțit în dezvoltarea fizică, mai ales de la nanism, precum și statura constituțională.

• nanism disproporțional cauzate Chondrodystrophy, fragilitate osoasă congenitală sau tubulopatia diferă de gipostatury patologie scheletică dur, care nu pot fi explicate prin rahitism, adesea însoțită de malnutriție. Radiografiile oaselor și metabolismului calciului-fosfor pentru a exclude aceste boli.

• nanism proporțională este cauzată de leziuni ale glandei pituitare (hipofiză nanism) sau tulburările congenitale severe ale sistemului cardiovascular și respirator. Rareori prezent la naștere, de obicei, se dezvoltă mai târziu. Dificultățile apar în diagnosticul diferențial al nanism, din cauza insensibilitate la nivelul țesuturilor GH. In aceasta boala la copii de la nastere sunt cele mai mici tarife de greutate corporală și lungimea, și creșterea în continuare a creșterii și a greutății corporale este extrem de scăzut. Cu toate acestea, semnele clinice și de laborator de distrofie lipsesc.

Măsurile terapeutice depind de tipul și gradul de degenerare a gravitației sale. În primul rând, acestea includ eliminarea factorilor etiologici, modul de organizare și pentru mediu optim copil. De o importanță capitală este terapia de dieta. De asemenea, este nevoie de salubrizare focarele infecții cronice, tratamentul bolilor asociate, prevenirea infecțiilor secundare, combaterea lipsa de activitate fizică.

Dieta este baza de tratament rațional al malnutriție (in special malnutriție). Terapia Dieta poate fi împărțită în două etape:

• clarificarea toleranței diferitelor produse alimentare;

• creșterea treptată a volumului de produse alimentare și corectarea acesteia de calitate pentru a realiza norma de vârstă fiziologică.

Prima fază durează de la 3-4 până la 10-12 zile, a doua - până la recuperare.

• «întinerire“ Dieta - produse alimentare destinate copiilor de aplicații mai mici (laptele matern, fermentate amestecuri adaptate pe bază de hidrolizate proteice);

• fractional putere - alimentarea frecventă (de exemplu, de până la 10 ori pe zi, la gradul III gipotrofii) cu valoare pe masă în scădere;

• Calculul sarcinii hrană săptămânal de numărul de proteine, grăsimi și carbohidrați ajustate în conformitate cu creșterea greutății corporale;

• monitorizarea periodică a corectitudinii tratamentului (păstrarea jurnal alimentar care indică cantitatea de alimente, lichide pentru băuturi, de urină și caracteristici scaun, elaborarea „curba de ponderare“ coproparazitologic de studiu și colab.).

Calculul consumului de curent electric atunci când operează pe o greutate corporală copil ar fi gradul (vârsta corespunzătoare), cu satisfacție deplină a cerințelor sale de bază de ingrediente alimentare, oligoelemente și vitamine. Când hipotrofie II și III grade în primele 2-3 zile de volum alimentar este limitat la 1 / 3-1 / 2 pentru o greutate corporală ar fi. Ulterior, aceasta a crescut treptat până la 2 / 3-3 / 5 din dieta de zi cu zi a unui copil sănătos. Lipsește volumul de lichid umple de alimente - legume și suc de fructe, soluție de glucoză 5%. La atingerea vârstei stabilite volumul de proteine ​​alimentare și de numărare carbohidrați pe urmau să devină greutatea corporală și de grăsime - real. În cazul în care un copil în procesul de creștere a cantității de alimente acolo dispepsie, și o creștere în greutate (acest lucru se întâmplă de obicei după 1-12 zile de la începerea tratamentului), petrec treptat de corecție a puterii de calitate, toate ingredientele unui s-ar baza pe masa corporală (proteine ​​și grăsimi - 4-4 5 g / kg, carbohidrați - g 13-16 / kg).

Enzimele atribuite în mod necesar pentru orice grad de irosirea atât datorită creșterii sarcinii alimentelor în tratamentul și în legătură

cu o reducere a activității tractului gastro-intestinal al enzimelor proprii ale pacientului. Fermentoterapii petrec mult timp, înlocuind preparate: enzime cheag ( „abomin“), componente pancreatina + hemicelulaza + biliare ( „praznicale“ et al.), Atunci când o cantitate mare de grăsimi și acizi grași neutri din coprogram - pancreatina ( „Panzinorm“). Patogenie la pământ și aplicarea de vitamine, in special acid ascorbic, tiamină și piridoxină. Terapia de stimulare cuprinde cursuri alterna lăptișor de matcă (Apilak), pentoxi, ginseng, și alte mijloace. Odată cu dezvoltarea bolilor infecțioase este administrată Ig.

Prevenirea ar trebui să fie împărțită în prenatală și postnatală.

• profilaxia antenatale includ planificarea familială, educația pentru sănătate, părinți, anti-avort, tratamentul mamei viitoare a bolilor, în special boli ale sferei sexuale, dieta echilibrata [sănătate gravidă, aderarea a zilei, o plimbare în aer curat, tradus în munca de lumină (în condiții nefavorabile de muncă ), cu excepția fumatului și alte obiceiuri rele].

• postnatala profilaxia include alăptarea cu corectarea acesteia în timp util, precum și respectarea regulilor de îngrijire a copilului, educație adecvată, prevenirea și tratarea bolilor infecțioase și intercurente observare dispensar cu o lună (până la 1 an) cântărirea și măsurarea lungimii corpului.

Prognosticul depinde în primul rând de posibilitatea de a elimina cauzele care au condus la distrofia de dezvoltare, precum și boli concomitente. Când primar nutrițional și nutriție invariante prognosticul distrofie infectioasa este destul de favorabil.