boli de inima valvulara - dinamica sistemului cardiovascular

Pagina 85 din 96

Capitolul XII descris diverse malformații congenitale, mazga care a constat în principal de defecte anatomice sau funcționale ale valvelor inimii. In timp ce malformatii congenitale sunt o cauza frecventa de defectare a valvelor inimii, cea mai frecventa cauza a bolii valvulare rămâne în continuare atacurile repetate ale reumatismului articular acut (tab. 13.1). Dezvoltarea și îmbunătățirea metodelor de diagnostic au extins cunoștințele noastre despre efectele anatomice și funcționale ale diferitelor forme de defecte de supapă.
Tabelul 13.1. Etiologia bolii cardiace valvulare

1. Reumatismul articular acut.
2. defect de nastere.
3. boli cardiace coronariene.
4. infecție:

a) bacteriene;
b) fungice;
c) spirohetalnaya.

1. ale țesutului conjunctiv:

a) sindromul Marfan;
b) necroza medial cistoid;
c) boala reumatoidă;
g) arterita Takayasu;
d) mucopolizaharidoze;
e) sindromul Ehlers - sindromul Danlos.

1. Leziuni.
2. carcinoid malign.

Este posibil acum pentru a identifica locația exactă a stenoza sau regurgitare și exprima gradul lor în obiectiv, și de multe ori în termeni cuantificabili. În același timp, extinderea posibilităților terapeutice a avut un efect marcant asupra incidenței bolii acelor boli care anterior au fost cele mai frecvente cauze de deformare a supapei. aortita sifilitica a fost o cauza relativ comuna a expansiunii inelului valvei aortice și regurgitarea aortica severa prin gaura, dar extinderea a combate sifilisul a dus la o scădere a prevalenței acestei complicații. Antibioticele au fost foarte eficiente în prevenirea și tratamentul atacurilor acute de febră reumatică, dar aceste atacuri rămâne în prezent cea mai frecventă cauză a bolii valvulare. O varietate de etiologie valvulară ilustrat de tabel. 13.1 Lista potențialelor motive. Necesar pentru funcția normală de deschidere suficient de largă de supape, care nu ar trebui să fie o barieră în calea fluxului de sânge și strâns le-a închis pentru a evita scurgerile de sânge. Din acest punct de vedere, orice deformare a supapei poate duce la stenoza, regurgitarea sau combinații ale acestora. Efectele funcționale de obstrucție sau de insuficiență a valvelor diferă în funcție de care dintre cele patru valve ale inimii uimit. În descrierea impactului funcțional al semnelor, simptomelor și datele de laborator care sunt cel mai frecvent considerate rezultatul stenoza și eșecul oricare dintre cele patru valve cardiace, nu poate fi considerată ca o deformare etiologie exactă. boală cardiacă valvulară reumatică pot fi luate în considerare în acest moment ca un prototip al altor tipuri de boli valvulare. Aflați mai multe despre alte cauze mai puțin frecvente de leziuni valvulare pot proveni din surse literare.

partea I
febră reumatică

Definiția. febră reumatică acută este o boală sistemică caracterizată prin leziuni inflamatorii ale țesutului conjunctiv și inima endoteliale, plămâni, piele, creier si multe alte tesuturi.
etiologie
Etiologia febrei reumatice până în prezent nu a fost pe deplin elucidat. Sa demonstrat că factorul cauzal este de Streptococcus A [1], dar în timpul procesului este determinată în primul rând de susceptibilitatea individuală a organismului. Sunt factori importanți, cum ar fi ereditatea, reactivitatea imunologică, clima, timpul anului și condițiile de viață [2-5]. În ciuda faptului că mulți factori individuali sunt nespecifice și se suprapun, ele par să aibă un efect pronunțat asupra răspândirii și severitatea reumatism acut.
Aspecte imunologice ale febră reumatică acută
Reumatismul articular acut incepe cu producerea de anticorpi. Există două teorii pentru a explica acest pas în timpul patogenezei [6].

1. Teoria hipersensibilitatea se bazeaza pe faptul ca febra reumatica acuta urmeaza faringitei streptococice, după o anumită perioadă de timp de aproximativ 18 zile, și se aseamănă în aparență, cum ar fi reacția boala serului. Într-adevăr, la pacienții cu febră reumatică acută show-a crescut producția de anticorpi, atingând cel mai înalt nivel de 2-3 săptămâni după infectare. Când atacurile repetate ale acestui interval este mai puțin. Cu toate acestea, aceste persoane nu dezvolta o cantitate mai mare de anticorpi, în cazul contactului cu antigene nestreptokokkovymi.
2. Se crede că cauza febrei reumatice acute pot fi auto-antigeni [6]. Cu toate acestea, concluziile din datele obținute prin imunofluorescenta indirecta si se pierd după credibilitate când sa demonstrat că leziunile non-reumatice asemenea provoca apariția unor astfel de anticorpi.

Exista acum dovezi semnificative cu privire la participarea antigenelor în patogeneza reumatism acut, dar mecanismul exact de acțiune rămâne neclară.
Manifestările clinice ale febrei reumatismale acute
Diagnosticul final al „febrei reumatice acute“ pot fi livrate cu certitudine numai atunci când un pacient dat există mai multe manifestări sistemice ale bolii. Precizia diagnosticului, în multe cazuri, continuă să fie controversat, atâta timp cât nu există nici un test specific, în general acceptate. Jones [7] dintr-un număr de simptome comune cu scopul standardizării pe ecrane mari și mici, (fig. 13.1). Pacienții care au avut o altă combinație de aceste manifestări pot fi considerate ca fiind cazuri de reumatism acut. Aceste criterii relativ stricte de evaluare a cercetării au exprimat o valoare atunci când este utilizat în legătură cu grupurile de pacienți, dar acestea nu pot fi utilizate pentru evaluarea clinică pentru tratamentul unui anumit pacient. Clasificarea semnelor și simptomelor,

FIG. 13.1. Manifestările clinice ale febrei reumatismale acute.
Diagrama arată principalele simptome de reumatism acut. Potrivit lui Jones (Jones), diagnosticul febrei reumatice acute pot fi livrate în cazul în care pacientul are două ecrane mari sau unul mare și două manifestări mici de febră reumatică. Aceste criterii au o anumită valoare într-un studiu statistic în scopuri științifice și de cercetare, dar acestea nu pot fi adecvate în evaluarea pacientului individual. Criteriile de mai sus sunt confirmate prin prezența infecției cu streptococ în anamneză (Aftercrops streptococilor din nazofaringe sau scarlatina transferat).
depusă în original Jones în 1944 și modificată în 1955

1. , Este un sistem convenabil pentru discutarea acestei boli complexe.

Manifestările mari de febră reumatică acută
Cardo. Cardita Heart numit inflamatie, care se manifestă clinic apariție: 1) exprimate zgomot cardiac, cum ar fi zgomotul sau zgomote diastolice sistolică pansystolic care nu se modifică în timpul ciclurilor respiratorii și cardiace; 2) indicații pericardita - zgomot frecare pericardic sau aparentă creștere în cantitatea de lichid pericardic; 3) de extindere a inimii; 4) insuficiență cardiacă congestivă (Fig. 13.2).
Poliartrită. Aspectul de durere, tumefiere, căldură și înroșirea articulațiilor este un semn sigur de artrita. O trăsătură caracteristică a implicării comune în reumatism acut este ca artrita de la o articulație migrează la altul și există atât simetric și asimetric. poliartralgie nespecifica (disconfort la nivelul articulațiilor fără simptome fizice) este considerată a fi manifestare foarte mici și mici de febră reumatică acută.
Coreea. Sign corea sunt mișcări incorecte, impulsiv, nerezonabile, dar aceste mișcări caracteristice modificări de obicei precedate de simptome de schimbare de personalitate. Această manifestare este observată numai la copii, mai ales fete. Coreea însoțește adesea cardio, dar poate fi un pic exprimat și să treacă pe deplin timpul unui coreea tipic, care este un simptom tardiv al reumatismului acut.

FIG. 13.2. boli de inima reumatice acute.

1. Pregătirea inimii - un grad foarte sever de pericardită, în cazul pankardita acute fatale. In timpul unui atac obișnuit al pericarditei reumatice acute, probabil are un caracter tranzitoriu, în funcție de frecare zgomot tranzitorii și durere precordială.

B. Reacția inflamatorie a petalelor de supapă. infiltrarea leucocitelor vizibile și vascularizare datorită proliferării vaselor de sânge.

1. Degenerarea de fibre miocardice este un fapt bine-cunoscut, dar o astfel de imagine clară a modului în care în această microfotografie este rară. Nu există nici o îndoială că schimbările funcționale ale miocardului pot fi observate fără o astfel de histologie impresionantă.

G. Este general acceptat faptul că noduli Aschoff în miocard sunt semnul patognomonice febră reumatică acută. mănunchi tipică este leucocit pernvaskulyarnuyu infiltrare, care sunt celule gigant multinucleare (celule Aschoff). Dacă o astfel de cicatrici nodulului formate în general văluri fibroase triunghiulare, vasele de sânge din jur, în diferite părți ale mușchiului inimii (Micrographs -. Cadou de Prof. S. Lippincott).
noduli subcutanati. Aceste noduli apar pe proeminentele osoase sau în apropierea acestora pe suprafața extensor a brațelor, mâinilor, genunchi, coate, picioare, precum și pe craniu. Prin ele însele, noduli subcutanati au o valoare de prognostic, deoarece acestea sunt aproape întotdeauna însoțite de cardita, poliartrite și coreea.
Eritemul marginatum. Pe corp apar pete rosiatice, extinderea la periferie și în centrul fadingul. Petele sunt de o magnitudine și cu diferite nazvaniya- E. circinatum, anular, gyratum. Cu toate că acest fenomen este considerat a fi specific pentru reumatism, este întotdeauna găsit împreună cu alte display-uri mari și nu are nici o valoare predictivă.
display mic
reumatism acut
Aceste simptome sunt reactia la boli sistemice și sunt în general nespecifice (vezi. Fig. 13.1). În același timp, ele sunt indicatori ai inflamației și sunt adesea cauza directă a tratamentului pacientului la medic.
Artralgie. Artralgiile este durere în articulația fără semne exterioare caracteristice clasice ale artritei. Acest disconfort poate fi, de asemenea, migrarea.
Temperatura. creșterea temperaturii corpului este o constantă a reumatismului acut. Excepțiile sunt pacienții coree sau cei care primesc un tratament adecvat.
Istoricul medical în caz de reumatism acut, sau boli de inima reumatice. Nu există nici o îndoială că unii oameni sunt în special predispuse la febra reumatică acută, deși nu este clar dacă acesta este predispoziție congenitală sau dobândită. Recidivele sunt de multe ori la reumatism, boli reumatoide și prezența istoriei este cea mai importantă informație. Conform clasificării inițiale Jones [7], istoricul de date este un criteriu important. desconsiderare inițială pentru istorie, datorită faptului că cercetarea sa concentrat pe studiul de atacuri acute primare de febră reumatică.
În prezent, prezența bolii reumatice în istorie nu este considerat o manifestare de mare, dar este important din punctul de vedere al unei abordări individuale a pacientului.
Testele de laborator. Titrul de anticorpi în faza acută - un indicator foarte important al infecției cu streptococ precedent. Cel mai adesea antistreptolisin titrului (SLA). In timpul Titrul reumatism acut SLA depășește de obicei 250 unități. dar prezența unei creșteri semnificative a titrului acestor anticorpi în dinamica bolii, de asemenea, vorbește în favoarea unei infecții streptococice recent. Determinarea altor anticorpi - antigialuronidazy, antistreptokinazy - are, de asemenea, o valoare de diagnostic. În prezența procesului reumatic acut suferă titrul acestor anticorpi în 95% din cazuri, o creștere semnificativă. VSH crește mereu, cu toate că această reacție este nespecifică. De obicei, observate, de asemenea, leucocitoza (mai mult de 10 000 pe 1 mm3) cu o deplasare la stânga leucocite polinucleare. Proteina C reactiva este de asemenea indicator nespecific dar sensibil al inflamației și nivelul său este de asemenea crescută în timpul unui atac acut de reumatism.

1. cm în diametru apar, de preferință, aproximativ protuberante osoase. Nodulii apar și se dizolvă rapid și, prin urmare, poate scăpa de atenție. Frotiuri de noduli nu coincide cu cea a procesului sursă din miocard. Leziunile subcutanate constau din grupuri de aceeași celulă, dar în miezul centrului este adesea nabblyudaetsya dezvoltarea de necroză. O astfel difuză și răspunsul inflamator focal observate în multe țesuturi, inclusiv tendon, mușchi scheletic, articulații și cavități în special seroase și t. adventice arterelor.

Există rapoarte de prezența semnelor histologice meniigoentsefalita coree. În timpul fiecare atac următor poate fi afectat de tesut nou. Astfel, febra reumatică acută este o boală sistemică tipică care afectează structura de susținere în primul rând a corpului și fibrelor de colagen și elastice. In ciuda astfel reumatice larg răspândite, majoritatea pacienților recupera fără sechele în organele vitale, cu excepția bolilor de inima valvulara. În cazul în care boala valvulară este mai puțin frecvente, cardiologi ar da reumatism cu greu mai important decât miocardita nespecifice, care însoțește un număr de alte ryh Est și a bolilor cronice.
dicliditis reumatică acută
De la primul atac de febră reumatică acută este rareori date fatale, exacte cu privire la modificările patologice în timpul unui atac primar tipic în literatura de specialitate. Etichete patologie inițială și valvulita endocardita reumatică bazat pe studiu post-mortem a persoanelor expuse la crize repetate de febră reumatică, sau inflamație a miocardului, care au fost găsite în mod accidental victimele din cauza accidentelor. În astfel de cazuri, nu putem fi siguri că aceste persoane ar mai târziu, au fost copleșite boala tipic reumatice valvulara. Prin consecință, etichetele trebuie tratate cu unele rezerve, atâta timp cât boala valvulară reumatică poate fi reprodusă experimental.
La pacienții la care, potrivit medicilor, au fost uciși în timpul primului atac al febrei reumatice, o reacție inflamatorie observată este, de obicei, din aria inelelor de supapă, lovind mai des în același timp toate cele patru valve. Se crede că cele mai multe ori sunt supuse mitrala deformare si valve aortice de a repeta continuu „prejudiciu funcțional.“ În stadiile inițiale supapele sunt umflate, iar în ele există infiltrarea celulelor mononucleare. petale de supapă devenit mai târziu îngroșat și își pierd transparența lor. Prin închiderea valvelor aortice și mitrale, există un număr de excrescențe Warty gri sau galben (Fig. 13.3). Muchiile valve îngroșa și să crească în periferia din teren vasele de sânge nou formate. După primele atacuri ale structurii reumatismului si functia valvei poate fi normalizat. supapele de deformare are loc atacuri severe, de obicei, după repetate sau prelungite ale inflamației reumatoide.

FIG. 13.3. dicliditis reumatică acută

Pregătirea pacientului inimii care a fost ucis în timpul primului atac al febrei reumatice. Se afișează unele dintre modificările intervenite în mitrală și valvele tricuspide datorate valvulita reumatismale acute.
A. O îngroșare a marginilor valvei mitrale cu creșteri marcate, răspândirea toroane tendon. Unele fire de tendon coagulat. Toate firele tendon par mai scurte și mai groase decât de obicei și mușchii papilari sunt neobișnuit de lungi, dar este la
puțin parțial, poate fi produs și la procesul inflamator. zona orificiului mitral a scăzut neesențial.
B. Un număr de noduli de până la 3 mm de la același pacient. Excrescente sunt situate pe toate petalele valvei tricuspide prin închiderea acestuia. Văzut ca toroane tendon scurte, groase care se ataseaza la mușchii papilari alungite. (Medicamentul este furnizat prin amabilitatea S. A. Creighton, spital ortopedice pentru copii patolog, un oraș Snettl, Washington.)
In procesul de vindecare a leziunilor inflamatorii sunt inlocuite de tesut fibros. De obicei, reducerea se produce ca urmare a afectat petalelor valva contracție a fibrelor de colagen. Tendon toroane valve atrioventriculare tăiate și de îmbinare, trăgând marginea vanei în mușchiul capilar. Fuzionarea petale de supapă începe pe comisura și se extinde la centrul supapei. Ca rezultat, valva mitrală petale flexibile sudate într-o pâlnie rigidă care produc fire abrevieri înguste robinet tendinoase coalescente în cavitatea ventriculului stâng. Petalele semilunar valve, de asemenea, îngroșa și termale, marginile lor sunt îndoite spre exterior și comisura între petale topită, îngustarea orificiului supapei. Anumite tipuri de valve deformare și efectul funcțional al acestor modificări sunt discutate mai jos.