Boli autoimune ale ficatului și sindromul cruce
Total izolat 3 grupe hepatice boli autoimune:
- Boli autoimune ale ficatului, hepatita apar cu 1, tip 2-a.
- boală hepatică autoimuna cu leziuni primare ale tractului biliar - boala colestatice.
- Sindromul Cross (sindromul overlab) - prejudiciu colestatică când au asociat și / sau hepatită B și / sau a altor boli ale tractului gastro-intestinal.
Alocați o triadă special de factori:
- predispoziție genetică (există mutații genetice).
- Identitatea sexuală (mai frecvent la femei).
- Factorul declanșator.
Toate aceste combinate conduce la o defalcare a toleranței, atunci când sistemul imunitar începe să lucreze împotriva propriului său corp ataca hepatocite, celulele parenchimului hepatic și endoteliul canalelor biliare.
Există două tipuri de răspunsuri imune:
- anticorpi (cu formarea de anticorpi autoimuni care ataca autoantigene sale)
- celulă (activarea limfocitelor citotoxice prin procedeul și Fas-receptor - numite receptori de moarte, deoarece acestea declanseaza apoptoza celulelor programate).
caracteristici distinctive boli autoimune ale ficatului:
- sex Femeie
- inflamație cronică autoimună
- Asocierea cu sindroame imune
- asociere cu HLA Galotipami (cu elementele structurale ale „sânge alb“)
- Eficiența terapiei immunnosupressornoy (terapia hormonala si tratamentul citostaticelor)
Principiile de bază ale diagnosticului bolilor hepatice autoimune:
- O istorie atentă și examinarea stării obiectiv al pacientului.
- Diagnosticul de laborator: studii biochimice și imunologice, markeri autoimune, diagnostice PCR, FibroTest, fibromaks.
- diagnostic neinvaziv: ecografie Doppler, MDCT, RMN si RMN-Cholangiography.
- diagnostic invazive: biopsia hepatica, laparoscopie, FEGDS, ERHG, FCC.
hepatită autoimună
Clasificarea hepatită autoimună:
- In primul tip YAG secreta titru ridicat de anticorpi antinucleari. Este tipul de curgere mai favorabilă a bolii, cu efect bun al terapiei de supresie punct de vedere clinic. Acest tip este asociat cu alte tipuri de boli sistemice autoimune ale țesutului conjunctiv.
- In al doilea tip YAG gasit titruri mari de antigeni microzomale hepatice de primul tip și rinichi. Aceasta are loc mai puțin favorabil are loc la o vârstă fragedă, dificil de tratat.
- In al treilea tip YAG detectat SLA solubil antigenelor hepatice
- YAG polyendocrine sindrom autoimun de tip primar (APS-1).
Epidemiologia hepatită autoimună
Conform statisticilor de oamenii de știință germani, rata de incidență în Europa este de 0.1-0.9 cazuri la 100.000 de persoane pe an, iar incidența 2,2-17 100 de mii.
Printre adulți și copii afectează cel mai frecvent sexul feminin, iar debutul bolii apare cel mai frecvent în două perioade de vârstă: 10-30 ani și 50-70 ani.
Manifestările clinice de hepatită autoimună
Simptomele sunt universale și sunt similare cu simptome ale altor tipuri de hepatita. În 10% șanse de indicatori relevă o creștere a transaminazelor și gipergammaglobuminemiyu de sânge.
Foarte des, simptomele se manifestă sub formă de oboseală generală, mialgii și artralgii, telangiectazia pielii observate. Femeile pot dezvolta amenoree. În 30% din cazuri pot fi observate la clinica de hepatită acută. Se poate dezvolta ciroza, hipertensiune portală, ascită, și 4% într-o posibilă degenerare a carcinomului hepatocelular.
Sindroamele imune la pacienții cu hepatită autoimună
Este necesar să se încerce să găsească paralele cu posibilitatea de alte boli autoimune la acești pacienți:
- așa-numitul sindrom poliimmunny (RA, sclerodermie, LES, sindrom, vasculita, sindromul Raynaud, trombocitopenie imună Sjogren, etc.),
- poate fi sindromul poliimmunnoendokrinny (diabet de tip întâi, insuficiență suprarenală, tiroidită imună, hipotiroidism, hipogonadism primar și altele).
Criteriile clinice pentru diagnosticul de producții hepatită autoimună
Imaginea hepatită autoimună laparoscopică depinde de stadiul bolii și de tipul morfologic și funcțional. Dar, de regulă, în stadii incipiente există edem și hiperemie a țesutului hepatic. Mai târziu, este deja posibil să se observe extinderea conductelor limfatici subcapsulare cu fibroza câmpurilor periportale. Și în fazele terminale observat conjunctive restructurarea tesutului ciroza hepatica parenchimatos la decompensare fenomene, în timpul chisturile limfatici format.
ciroza biliară primară
Incidența (conform statisticilor americane) a fost de 2,7 cazuri la 100.000 de persoane-ani, incidența - 40 de pacienți la 100 mii populație. În 94% din cazuri apar la persoanele în vârstă de 40 de ani, cu 90% dintre ele sunt femei. Posibilii factori etiologici sunt: virusurile hepatitice, enterovirusuri, micobacterii, cytomegalovirus, microfloră fungică, Escherichia coli, acizi biliari toxici, factori de mediu adverse, etc.
Principalele manifestări clinice ale ciroza biliară primară
Simptomele caracteristice diferitelor etiologia cirozei. Această reducere globală a eficienței, și oboseală constantă, și starea de spirit depresivă și tulburări de somn cronice, în special din cauza mâncărimi ale pielii și mucoaselor, care este cel mai intens timp de noapte. Apar pe xantoamelor pielii și xantelasma. De foarte multe ori, există deficiențe de vitamine, dezvolta osteoporoza, susceptibilitatea la infecții ale tractului urinar (20% dintre pacienți). Poate dezvolta encefalopatie, hipertensiune portală și ascită, comă hepatică.
Clasificarea ciroza biliară primară:
Etapa 1 - absenta fibrozei,
Etapa 2 - fibroză periportale,
Etapa 3 - fibroză în punți,
Etapa 4 - ciroza (are întotdeauna loc pe fondul gipergbilirubinemii).
Autoimun colangită - o boală a caracteristicilor clinice și histologice ale ciroza biliară primară respectivă, dar cu absenta corpurilor mitocondriale.
Manifestările clinice ale colangita sclerozantă primară. icter recurent, însoțită de o mâncărime puternică și constantă, scădere în greutate, anorexie, steatoree, uneori cu febră și frisoane, dar pot fi absente orice simptome specifice. În 8% din cazuri se pot dezvolta carcinom colangiocelulare și în 50% din cazuri - cancer colorectal.