boală pulmonară interstițială

Boala nu maligne cronice neinfecțioase ale tractului respirator inferior, caracterizat prin inflamație și leziuni ale pereților alveolari; Peste 180 de boli individuale de etiologie cunoscută sau necunoscută. Fiecare grup poate fi împărțit în subgrupuri, în funcție de histologice granulom în interstițiul sau vaselor (Tabel. 93-1).

Studii diagnostice. Sindromul clinic este rareori etiologie definită, este de obicei necesar examen histologic. Cu excepția sarcoidoza, care poate fi verificată prin biopsie transbronsica în diagnosticul majorității leziunilor infiltrative necesită o biopsie deschisă. Scanarea cu galiu și lavaj bronhoalveolar nu au evidențiat specificul de distrugere, ci pentru a ajuta la determinarea dimensiunii și natura inflamației.

Phanerogenic

Cu etiologie necunoscută

REACȚIA LUMINII: alveolele inflamație, fibroză interstițială și

pneumopatie interstițială acută

boli vasculare de colagen

Medicamente (antibiotice), și agenți chimioterapeutici

Sindromul hemoragic pulmonar: sindromul Goodpasture, hemosideroza pulmonara idiopatica

pulmonar proteinoza alveolara

Tulburări infiltrativ limfocitare

Efectele reziduale ale sindromului de detresă respiratorie a adulților

pneumonie eozinofilică boala Lymphangioleiomyomatosis amiloidoza, „grefă contra gazdă“ (după transplantul de măduvă osoasă)

REACȚIA LUMINA: Ca mai sus, dar cu granuloame

alveolita alergică extrinsecă (pneumonită de hipersensibilitate): praf organic

Sarcoidoza granulomatoza epidermotsitov alb de proces (celule Langerhans) (eozinofil granulom) granulomatoasă vasculita: Wegener granulomatoza, granulomatoza alergica Khurga - Strauss,

praf anorganice: beriliu, cuarț

granulomatoza limfomatoidă Granulomatoza Bronhotsentrichesky

Sursa: De la Reynolds H.Y. NRSH-13.

Unele variante de boli pulmonare interstițiale

pneumopatie interstițială acută

Anamneza. Vârsta medie a pacienților atunci când tratamentul este de 50 de ani, dar variază de la copilărie până la bătrânețe. Uneori există antecedente familiale cu privire la boala. Primele manifestări sunt dificultăți de respirație, a scăzut toleranța la efort, și o tuse uscată. Un studiu detaliat al istoriei, inclusiv condițiile de muncă, esențiale în diagnosticul. Scurtarea respirației și tuse însoțită adesea de plângeri comune (oboseală, anorexie, scădere în greutate). Într-o treime din cazuri, simptomele apar dupa o infectie respiratorie virala.

Examenul fizic. Pe suprafața posterioară a plămânilor la sfârșitul inspiratorie pârâituri auscultated. Simptomele de hipertensiune pulmonară și degetele în formă de „copane“ apar mai târziu, în rezultatul bolii.

Studii instrumentale. Pe radiografie toracică a plămânilor, în mai mică, de obicei detectate modelul reticulated difuz-înnodate. Aproximativ 14% din histologică dovedit radiografică boala nu este detectată.

Testele functiei pulmonare. Tipic modelul restrictiv (.. A se vedea figura 87-1) cu TLC redus, capacitate de difuzie pulmonară este adesea redusă; hipoxemie lumină, agravată de stres.

lavaj bronhoalveolar. Celulele mucoasei tractului respirator (alveolare macrofage, limfocite, neutrofile, eozinofile) pot reflecta tipul inflamației alveolar în procese specifice.

leziuni pulmonare interstițiale dacă DBST. De obicei, urmează dezvoltarea bolii de bază; în cazuri tipice, boala este usoara pentru, dar, de asemenea, posibil fatale.

Artrita reumatoidă. În 50% dintre acesti pacienti au functiei pulmonare, 25% - schimbări pe radiografia toracică. În acest caz, simptomele sunt rareori observate.

scleroza sistemică progresivă - fibrozează cu inflamație minimă. Prognoza este rău. Acesta este diferențiată de boala vasculară pulmonară.

lupus eritematos sistemic - complicație necaracteristică. De multe ori caracterizate prin inflamația acută a procesului de sursă.

Granulomatoza cu Process epidermotsitov alb - celule Langerhans (granulom eozinofilic, histiocitoză X) - încălcarea sistemului de celule dendritice, se referă la boala Letterer - Zive și Henda - Shyullera - Christian. Boala se dezvoltă în intervalul de vârstă 20-40 de ani, 90% dintre ei fum sau au fumat în trecut. De multe ori complicate de pneumotorax; nu există nici o terapie adecvata.

pneumonie eozinofilică cronică. Aceasta afecteaza femeile mai des decât bărbații. In istoria de astm bronșic de multe ori. Simptome: pierdere în greutate, febră, frisoane, oboseală, dificultăți de respirație. Radiografia toracica dezvaluie „edem pulmonar fotonegativny“, cu iluminare în centru. Tratamentul eficient al glucocorticoizilor.

hemosideroza pulmonara idiopatica este caracterizata prin hemoragii pulmonare recurente; Se poate pune viața în pericol. Nu a fost însoțită de boală renală.

Sindromul Goodpasture. Notă hemoragie pulmonară recurentă, insuficiență renală și anemie. Adesea, bărbații mai în vârstă se îmbolnăvesc. În sânge a arătat anticorpi la membrana celulelor bazale.

boli ereditare. Boala pulmonară interstițială poate fi însoțită de scleroză tuberoasă, neurofibromatoza, boala Gaucher, sindromul Hermanskogo - boala Pudlaka si Niemann - Pick.

Tratamentul. Cel mai important, elimina cauza bolii. Cu excepția pneumoconioza, care de obicei nu poate fi vindecată, și o serie de alte tulburări specifice, terapia are ca obiectiv principal suprimarea procesului inflamator, de obicei de glucocorticoizi. Odata diagnosticat, pacientul este prescris în interior prednison 1 mg / kg zilnic timp de 8-12 săptămâni. Efectul tratamentului a fost evaluat prin dinamica simptomelor și îmbunătățirea parametrilor funcției respiratorii. alveolită Fioroziruyuschem idiopatică și alte boli atunci când nu există nici un efect de prednison, immunodepressory administrat (ciclofosfamida, 1 mg / kg pe zi), adăugarea lor la prednison, la o doză de 0,25 mg / kg pe zi. Renunțarea la fumat și aplicarea oxigenului (P02 când<55 мм рт.ст.), лечение бронхоспазма и недостаточности правого сердца могут значительно облегчить проявления заболевания.