Boala mixtă a țesutului conjunctiv (szst) - Diagnostic, Tratament

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (SZST) - Diagnostic, Tratament

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (SZST) - o boala autoimuna rara caracterizata prin anticorpi U1RNP pozitive de formare, dezvoltarea sindromului, dactylitis, subfebrilitate Raynaud si artrita.

Sinonime. boala nediferentiat tesut conjunctiv, boala mixtă de țesut conjunctiv.

mixt bolilor țesutului conjunctiv Epidemiologie (SZST)

Vârsta. orice. vârsta de vârf de 20 până la 30 de ani.
Paul. femei suferă de 16 ori mai des.
Morbiditatea. boala foarte rara autoimune ale țesutului conjunctiv.
Genetica. HLA-DR4, HLA-DR2.

Boala Fiziopatologie mixtă a țesutului conjunctiv (SZST). Pana in prezent, date exacte cu privire la patogeneza bolii mixte a țesutului conjunctiv nu este obținut, dar prezența autoanticorpilor împotriva acestei U1RNP boala inregistrate mai frecvent decat in lupus, sclerodermie sau dermatomiozita.

Boala anamneză mixtă a țesutului conjunctiv (SZST). De obicei, primele manifestări clinice SZST au prezentat sindromul Raynaud însoțită de morbiditate / vârful degetelor furnicături și dactylitis (sosiskoobraznye degete). Degetele și mâna sunt dense la atingere, pielea poate forma ulcere și / sau calcifiere formate.

În secțiunile superioare ale trunchiului și extremităților proximale pot fi formate sau sklerodermopodobnye porțiuni poykilodermicheskie.

Clinica mixtă bolilor țesutului conjunctiv (SZST)

Tipul de erupții cutanate. pete, ulcerații placa.

Culoare. roșu, lila; gipermigmentatsiya hipo.
Localizare. degete (dactylitis, resorbție osoasă, telangiectaziile periunghială, calcifiere a pielii), perie afectată în principal, precum și membrele superioare și trunchiului. înroșirea feței Bright.

manifestări comune ale bolilor țesutului conjunctiv mixt (SZST)

Tulburări musculo-scheletice (85%): poliartrită.
tractului gastrointestinal (75%): violarea motilității esofagiene, esofagita de reflux, disfagie.
Sistemul respirator. hipertensiune pulmonară.

Diagnosticul diferențial al bolii mixte de țesut conjunctiv (SZST). SZST diferenția cu alte boli aterosclerotice: sclerodermia. lupus eritematos, dermatomiozita, sclerodermie forma de cruce, sclerodermia, boala grefă contra gazdă și scleros lichen.

Diagnosticul de laborator al bolilor țesutului conjunctiv mixt (SZST)

Histopatologie. leziune vasculară dermatitei mică sau mijlocie fenomen de calibru, fibroză dermică.
Serologie. prezența anticorpilor antinucleari, titrul U1RNP-anticorpi mari.

Cursul și prognosticul bolilor țesutului conjunctiv mixt (SZST)

In timpul SZST caracterizat printr-o progresie constantă lentă a leziunilor pielii și a sistemului respirator. Pacienții cu SZST pot dezvolta simptome clasice de lupus eritematos sistemic, și sclerodermia. Ca rezultat, leziuni periarticulare și ligamente slăbiciune complicație frecventă a artritei când SZST artropatie este Jacques. Cauza principală de deces la pacienții cu SZST - hipertensiune pulmonară.

Tratamentul bolilor țesutului conjunctiv mixt (SZST)

Măsurile terapeutice la SZST vizează în primul rând restabilirea funcțiilor organelor interne. Când poliartrită numit salicilați și agenți anti-inflamatorii nesteroidiene. Sindromul Raynaud aplicat pentru a imbunatati circulatia blocante ale canalelor de calciu (nifedipina). Cu înfrângerea

GIT arată restricția de mese, poziția înălțată a capului în poziția predispuse, antiacidele și agenți procinetici. Pentru a îmbunătăți funcția sistemului respirator utilizat ciclofosfamida, micofenolat mofetil, azatioprină, metotrexat, ciclosporina, plasmafereza si transplantul de celule stem din sângele periferic autolog.