Boala lui Darier - un
Boala IDare Darier (J. Darier, dermatolog francez, 1856-1938)
dermatozele ereditară. din cauza încălcării cheratinizare a epidermei. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. În centrul D. b. defect constă sinteza și maturarea complexe tonofilaments-desmozomilor. Aceasta se manifesta diskeratoza - celule rotunde formă în epidermă, granulele și cavitățile schelepodobnyh intraepidermal - conținând năpârlea celule lacune acantholytic.
Leziunile cutanate apar în a doua decadă a vieții. Tabloul clinic este caracterizat prin diametrul papule foliculare conic dens 0,2-0,5 cm galben-maroniu la culoare, acoperit cu solzi excitat. Eruptiile sunt localizate în principal în pielea sânului (Fig.) În zona interscapulară, axile, pielea frunții, zona temporală și pliurile nazolabiale. Papule sunt izolați inițial, apoi îmbinați treptat în plăci, acoperite cu cruste maro murdar, care este detectat de suprafață uscată sau umedă, cu o adâncitură în centru. Suprafața plăcii poate eroda, acoperite cu creșteri Warty. Pe partea din spate a mâinilor papule au forma de veruci plane sau vulgare. Dezvoltarea keratoza de palmele și tălpile. Unul dintre primele semne ale bolii este infecții ale unghiilor: apar dungi albicioase despicarea longitudinale pe plăcile de unghii și straturile excitat subunghiaii. La unii pacienți cu boală osoasă marcată (chisturi, osteomalacie, curbura a coloanei vertebrale), scăderea inteligenței, disfuncții ale sistemului endocrin (paratiroidă și gonade), leziuni ale orale membranelor mucoase, gât, laringe, vagin, care apar papule albicioase-albăstrui și patch-uri asemănătoare cu leucoplakia (leucoplazie), precum și leziuni ale ochilor (nistagmus. miopie, strabism, cataracta).
Când D. b. scaderea activitatii sistemului imunitar, ceea ce duce la complicații frecvente ale infecției bacteriene și virale; Ea are o sensibilitate crescută a pielii la lumina soarelui, care se manifestă o exacerbare a bolii după insolație prelungită sau iradiere UV. Pentru boala cronica, progresiva; la bătrânețe simptomele dispar.
Diagnosticul se bazează pe prezentarea clinică, în caz de dubiu, se confirmă rezultatele examenului histologic al pielii afectate (diskeratoza). Diagnosticul diferential al pemfigus familiale benigne cronice (vezi. Pemphigus), lichenul plan (vezi. Impetigo roșu plat) verrutsiformnoy epidermodisplazia (epidermodisplazia verrutsiformnaya).
Tratamentul de obicei pacient; cu o exacerbare accentuată a pacienților și generalizare a procesului este direcționat către un spital dermatologice. Asociați cursuri lungi repetate de vitamine A, E, Aevitum; atunci când aderarea la o infectie secundara - antibiotice; extern - aplicarea suplimente de vitamina A, creme cu corticosteroizi si aerosoli suplimentat cu antibiotice, coloranți de anilină. unguent fluorouracil și colab.
Vremea favorabile pentru viață. În scopul prevenirii exacerbări trebuie să evite expunerea prelungită la radiația solară și UV. Pacienții sunt supuse observației dispensar de un dermatolog.
Refs:. Diagnosticul diferențial al bolilor de piele, ed. AA Studnitsina cu. 123, 386, M. 1983.
Papuloase keratotice piept erupții cutanate cu boala Darier.
Boala IIDare (J. Darter, 1856-1938, dermatolog francez;. .. Darier sin vegetativi foliculare follicularis psorospermoz diskeratoza, ihtioza follicularis, keratozei follicularis vegetare)
dermatozele ereditar caracterizat prin afectarea tip de proces cheratinizare și diskeratoza manifestat miliare multiple papule hiperkeratozice foliculare la placi mari sunt grupate cu sau suprafață verucoase papillomatous.
Vezi ce „boala Darier“ în alte dicționare:
Boala lui Darier - (J. Darier, 1856 1938, dermatolog francez sin Darier psorospermoz vegetativă folicular, follicularis diskeratoza, follicularis ichtiozice, keratozei follicularis vegeteze ..) ereditara dermatozele proces ... ... încălcare caracterizat prin mare dicționar medical
Daria - Daria, Jean (Jean Darier, născut în 1856.), celebrul dermatolog francez. educație medicală la Paris (de la Besnier și Fournier). Din 1909-1923 DA a servit Medecinde l Hopital S. Louis, fiind, de asemenea, președintele de onoare al francezilor. ... ... Marii Enciclopedii medical
Boala Darier - NZCH diskeratoza cutanate follicularis, apare de obicei după pubertate, caracterizata prin prezenta unor noduli cheratinice (în general, pe partea din spate și cap), deformarea unghiilor, etc. simptome ;. moștenit într-o manieră autosomal dominant, ... ... Traducator tehnic
Daria (Darier) Jean - (1856 # 151; 1938), un dermatolog francez, histologist. Major lucrează la clinică și histopatologia boli de piele. Descris follicularis diskeratoza (boala Darier, 1889), un psevdoksantomu elastic (1896), sarcoidoză dermică (1901) ... Collegiate dicționar
J. Darier - Indrazneste (Darier) Jean (1856 # 150; 1938), franceză. dermatolog, histologist. DOS. tr. la clinică și histopatologia boli de piele. Descris diskeratoza folicular (boala AD 1889), elastică. psevdoksantomu (1896), sarcoidoză dermică (1901) ... Un Dicționarul biografic
psorospermoz vegeteze folicular Daria - (psorospermosis follicularis vegetant) boala Darier, vezi ... Great Medical Dictionary.
- Tear Venus. Maria Pisarev. Aceasta este o poveste interesanta despre modul nostru contemporan devine proprietarul unui inel vechi. Și începe să se întâmple lucruri ciudate. Nici medicii, nici psihanaliștii nu pot ... Citește mai mult Cumpărați 1989 UAH (numai Ucraina)