boala Darier

Boala lui Darier (sinonim: diskeratoza follicularis Darier) - dermatoza ereditară. Caracterizat prin formarea de papule hiperkeratozice vegetative foliculare asociate cu cheratinizare tulburări de tip proces diskeratoza.

moștenire este autozomal dominanta cu gena penetranta variabila.

Tabloul clinic al bolii Darier poate lua diferite forme:

  • clasic (seboreică; 90%)
  • și mai rare
    • hipertrofică (giperkeratoticheskie)
    • vezikulobulloznuyu,
    • avortiv (liniare sau zosteriformnuyu).

Primele simptome ale bolii apar de obicei în 10-20 de ani.

leziune a pielii Classic este caracterizată prin diametrul folicular plat, dens, sferice de culoare galben maro 0,2-0,5 cm papule caracteristic cu solzi cornoase. Erupția cutanată fuziona treptat în plăci, în principal, pe pielea sânului, regiunea interscapular, principalele pliurile (zonele seboreice) și sunt acoperite de cruste tipice off-brun, care este expusă la îndepărtarea suprafeței uscată sau umedă, cu o cavitate centrală.

Pe scalp leziuni seamănă cu seboree.

papule faciale, de obicei, situat în zonele temporale, frunte și pliurilor nazolabiale. Uneori, procesul de boală acoperă întreaga piele. Suprafața plăcii devine o verucă, papillomatous, erozirustsya. Pe pielea de pe palme și pe tălpile picioarelor cheratoderma se dezvoltă. Un semn precoce al bolii Darier - așa-numitele „gropi palmare“ (pori dilatați de glande sudoripare).

Histologic pentru boala Darier se caracterizează prin:

  1. diskeratoza. formă rotundă celule și manifestată granule din epiderma;
  2. Formarea schelepodobnyh carii intraepidermal nadbazalnyh (lacune) conținând celule acantholytic;
  3. Papilomatoza în derma
  4. infiltrat inflamator cronic.

Boala Darier Diagnosticul diferențial a fost efectuat:

Tratamentul bolii Darier:

  • retinoizi cele mai eficiente (tigazon, neotigazon) la o doză de 0,5-1,0 mg / kg pe zi, timp de mai multe luni;
  • aevit;
  • 0,05-0,1% creme cu retinoizi,
  • 5% unguent fluorouracil.

Înapoi la lista de articole despre boli de piele