Benign hiperbilirubinemie - simptome, cauze, tratament, medicamente, copii
1) captarea încălcare sau transferul de plasma bilirubinei libere in celulele hepatice;
2) încălcarea bilirubinei proces cu acid glyukuropovoy legarea datorită unei deficiențe temporare sau permanente a enzimei kuroniltrapsferazy-Glu. Acesta este mecanismul bilirubipemii sindroamele Crigler-Najjar, Gilbert și giperbilirubipemii postgepatitpoy. In giperbilirubipemii shuptovoy primar indirect (shuptovy) bilirubina formate din forme imature ale eritrocitelor, GEMS-holding citocromilor și laminate al.
Bilirubinemie crescută de reacție directă datorită unei excreție diminuată a bilirubinei prin hepatocitului membranei în canaliculele biliare. Acest mecanism are loc în sindroamele bilirubipemii Dhabi - Johnson și rotor.
Boala este de obicei detectata la varsta adulta tineri si dureaza de mai mulți ani, de multe ori pe tot parcursul vieții. Ill bărbați cea mai mare parte. Principalul simptom este ikterichnost sclerotica, în timp ce colorarea icterica a pielii este disponibilă numai în anumite cazuri. Îngălbenire a pielii și sclera este rareori constantă, și de obicei este intermitent în natură. Apariția (sau spori) zheltushposti promovează oboseala nervoasă, stres fizic, exacerbarea infecțiilor la nivelul tractului biliar, intoleranta la medicamente, răceli, diverse operații consumul de alcool. Cei mai mulți pacienți se plâng na senzație de greutate în cadranul din dreapta sus. În unele cazuri, există simptome dispeptice: greață, vărsături, lipsa poftei de mâncare, eructații, o încălcare a scaun, flatulență. Pentru toate formele giperbilirubipemii tulburări caracteristice astenovegetativpye, depresie, oboseală, slăbiciune. În urma unei examinări, se atrage atenția asupra unui piele galben mat, este cel mai pronunțat icter sclerei. Un număr de pacienți păstrat culoarea normală a pielii la un nivel ridicat al bilirubinei serice (cholehemia fara icter), la majoritatea pacienților cu ficat palpat la arcul costal sau palpa eșuează.
În unele cazuri, poate exista o ușoară creștere în corp, textura moale, palparea nedureros. Creșterea splinei neobișnuit, se observă numai la pacienți selectați cu giperbilirubnpemiey postgepatitpoy. Boala se caracterizează prin teste funcționale hepatice nemodificate, la o bilirubinei serice crescute. În unele cazuri, există o creștere ușoară urobilin în urină, în timp ce conținutul sterkobilipa normal POM în fecale. Investigarea-excretor cu absorptive Rose Bengal -1311 dezvaluie un clearance-ul lungirea poluperyoda, absorbția maximă și excreția de încetinirea timpului de vopsea. În unele cazuri, există o încetinire bromsulfaleipa de retenție. Pentru sindroame Dabipa-Johnson și rotor caracteristic probă dublu-cocoașă bromsulfaleipovoy caracter. Proteine probe de sedimentare nu s-au schimbat. Numai la pacienții cu infecție concomitentă la nivelul tractului biliar a fost o ușoară creștere a alfa-2-globulipov. Indicatorii hemoliză nu sunt schimbate, durata de viață a celulelor roșii din sânge, măsurată radiometric cu 51Sg, în cadrul cifrele normale.
De o importanță decisivă în diagnosticul benigne hiperbolică-rubiiemii și delimitarea acestuia de hepatită cronică aparține biopsia hepatică puiktsioshyuy. Examinarea histologică relevă o structură care este aproape de normal. Caracterizat prin acumulare frecventă și destul de semnificative in celulele hepatice de pigment auriu și galben-brun. In sindromul Dubin-Johnson pigment are o culoare brun-negru. Pigment se concentrează în principal în centrul lobulilor, descoperă proprietăți histochimice chromolipoid caracteristic - lipofuscina. La pacienții pupktatah bilirubipemiey iostgeiatitpoy detectate modificări asociate cu hepatita migrat anterior: noduli mici de celule histiocitar, moderată Scleroză unele tracturi portal.
In remisie peryody si in absenta bolilor concomitente ale dietei de atribuire acceptabil tractului gastro-intestinal № 15; în exacerbări peryod și prezența unor boli concomitente ale vezicii biliare - dieta № 5. Pacienții care nu au nevoie de o terapie specială „hepatică“. Se afișează vitamine, colagog. Tratamentul balnear specială nu este indicat, și procedurile termice și electrice în zona ficatului dăunătoare. Vremea favorabilă. Pentru persoane cu handicap conservate, dar pacienții trebuie să limiteze stresul fizic și nervos.