Artrogripsozei copii (distale și congenitale), clasificarea

Una dintre bolile congenitale cele mai severe ale sistemului musculo-scheletice este artrogripsozei. Traducere din cuvântul grecesc care înseamnă „articulații strâmbe.“ Patologie este destul de rar, apare la 1 din 3 mii nou-născuți. Boala a fost descrisă pentru prima dată la începutul secolului XX, dar este încă slab mecanism de deformare, precum și cauzele lor înțeles. Arthrogryposis la copii se caracterizează prin rigiditate articulară și atrofiei musculare. Uneori, boala este complicata de leziune a neuronilor maduvei spinarii.

O caracteristică a patologiei este faptul că deformarea articulațiilor și oaselor nu progresează cu vârsta, și nu afectează dezvoltarea intelectuală a copilului și starea generală a sănătății sale. În cazul în care terapia artrogripsozei începe imediat, copilul în viitor ar putea duce o viață normală. Dar, în absența tratamentului în timp util a dezvolta deformarea secundară a membrelor și a altor complicații.

mecanismul de dezvoltare

Medicii nu au un răspuns clar la întrebarea cum să se dezvolte artrogripsozei. El apare sporadic și nu este dependentă de ereditate. Există o teorie care în stadiile incipiente ale sarcinii sub influența factorilor teratogene la un copil poate fi o tulburare de dezvoltare a fibrelor musculare. Această patologie se manifestă în mod selectiv, numai în articulații. Boala duce la o scurtare a ligamentelor, articulația este fixată într-o poziție și încetează să evolueze. De asemenea, este posibil ca artrogripsozei începe cu oprirea dezvoltării țesuturilor comune, ceea ce duce la atrofierea mușchilor din jur și a ligamentelor.

O altă teorie admite caracterul neurogenă de patologie. Se crede că, sub influența factorilor negativi asupra unei femei in timpul sarcinii este de deteriorare a maduvei spinarii a fatului, ceea ce duce la denervare musculare. Există, de asemenea, o vedere că boala se dezvoltă din cauza lipsei de lichid amniotic. Ca urmare, încetinește circulația normală a membrele fătului, astfel încât articulațiile încetează să crească.

Sub influența factorilor negativi asupra fructelor de degenerare a mușchilor, în scădere tonul lor poate fi observată chiar și atrofie completă. Din cauza acestei mișcări limitate în articulații, ligamente sunt scurtate. Ca urmare a faptului că suprafețele articulare se află în contact strâns, articulația este fixată într-o singură poziție. După aceea, oasele lungi sunt deformate, creșterea lor încetinește.

Dezvoltarea bolii în stadii incipiente ale dezvoltării fetale sub influența teratogenilor

clasificare

Există mai multe tipuri de boli în conformitate cu localizarea leziunii site-ului. Deformarea poate fi supus la diferite articulații, dar de multe ori sufera de la nivelul membrelor. Boala se manifestă la toți pacienții individual. Cineva a păstrat puterea musculară, dar există contracturile articulare puternice. Altele sunt limitate în mișcare din cauza distrofie musculara.

Cea mai severă formă - generalizată artrogripo s apare mai mult de jumătate din cazuri. În acest caz, toate articulațiile sunt membrele deformate afectate scheletului facial, coloanei vertebrale pot fi afectate. O treime din pacienții expuși la deformarea numai a extremităților inferioare. Cel mai puțin frecvent întâlnite artrogripsozei membrelor superioare. Cel mai adesea cu ele afecteaza alte articulatii.

Un grup special emit artrogripsozei distală, în care impresionat doar mâinile și picioarele. In cazuri rare, această boală apar, de asemenea, deformarea oaselor faciale. Această formă a bolii apare doar în 10% din cazuri, artrogripoză, dar are o largă varietate de manifestări. Pentru unii dintre ei sunt chiar nume distincte: sindromul Freeman-Sheldon, Gordon arachnodactyly, sindromul pterigion, și altele.

În forma ușoară a bolii afectează numai mâinile și picioarele copilului

Boala de clasificare permite, de asemenea, contracturi formular. Ele pot fi flexor, extensor, devierea sau rotativ. Distinge diferite grade de severitate a artrogripsozei - ușoare, moderate și severe. Această clasificare a bolii este important să se atribuie un tratament corect.

Dezvoltarea Natal a copilului - un proces foarte complex. Acesta poate fi rupt prin diferite efecte adverse. Prin urmare, există mai multe cauze ale dezvoltării artrogripsozei. deformare în comun, dezvoltarea musculara si patologia neuronilor maduvei spinarii poate avea loc sub influența factorilor mecanici:

• vătămare fizică;
• malpoziție;
• anomalii ale structurii uterului;
• creșterea cantității de lichid amniotic;
• Presiune amniotic.

În plus, împiedică dezvoltarea corespunzătoare a articulațiilor și a mușchilor copilului poate fi o violare a alimentarii cu sange din cauza diferitelor patologii ale sistemului cardiovascular al mamei. Anoxia la făt duce la atrofierea mușchilor, la degenerarea lor.

Se crede de asemenea că boala, un copil poate dezvolta în cazul în care o femeie la începutul sarcinii a suferit o boală infecțioasă gravă. Ele sunt gripa si rubeola deosebit de periculoase. La risc sunt, de asemenea, copiii ale caror mame in timpul sarcinii au luat alcool, droguri, medicamente grave a cunoscut o toxicoza puternic. În cazul în care o femeie a suferit o gravă boală infecțioasă-inflamatorie cu puțin timp înainte de concepție, de asemenea, are un impact negativ asupra dezvoltării copilului.

Arthrogryposis se caracterizează prin pierderea totală sau parțială a mobilității articulare

artrogripsozei congenitală manifestată imediat. Diagnosticul se poate face chiar și în perioada prenatală prin ultrasunete. Dar există câteva caracteristici specifice, prin care boala este determinată de naștere. patologie Caracterizata contracturile articulare și atrofie musculară. De obicei, acestea sunt deformări simetrice. Acestea pot afecta în comun 2-3, sau aproape toate. În cazuri foarte ușoare, aceasta afectează numai mâinile și picioarele. O forma severa a bolii se caracterizeaza prin simptome mai severe, care pot fi gasite chiar pe fotografiile nou-născuți:

• , membrele deformate slab dezvoltate;
• corp alungit în mod disproporționat;
• umeri înclinate înguste;
• largă gât.

Adesea boala este însoțită de luxația rotulei. displazia de sold, picior stramb, talipomanus, plat valgus diformități picior și alte vicii formarea scheletului.

Odată cu înfrângerea extremităților superioare apar contracturi in flexie a umărului și încheietura mâinii articulațiilor, extensori la coate și să aducă degetele. Dar aceste tulpini izolate sunt foarte rare, cel mai adesea în combinație cu leziuni la nivelul membrelor inferioare. În cazurile severe, afectate de mâini, șolduri, genunchi și picioare, în același timp.

Sub cele mai severe forme de artrogripoză pot fi observate syndactyly degetelor, modificări vasculare și leziuni ale pielii, subluxation articulare. Uneori există o pierdere de auz, în curs de dezvoltare rapidă a scolioză. Pacienții au imunitate scăzută și sunt, prin urmare, supuse unor răceli frecvente.

Cel mai comun tratament al artrogripsozei este etapizat tencuieli

Boala poate fi vindecată, în cazul în care a început imediat după naștere. Foarte important este rolul părinților ca pentru a corecta deformările ei vor trebui să arate o mulțime de răbdare și perseverență. Procesul de tratament complicat și de lungă durată. De obicei durează până când copilul împlinește vârsta de zece ani. Începeți activitățile de tratament pentru 4-5 zile de viata copilului. Acesta este tratat în primele câteva luni după naștere este cea mai eficientă.

După inspecție ortopedice și de a determina tipul și severitatea bolii cele mai prescrise frecvent reper gips sau transportă Longuet. Ar trebui să fie, de asemenea, de cel puțin 6 ori pe zi, pentru a face exerciții speciale ale copilului care întăresc mușchii și de a restabili mobilitatea articulatiilor. Pornind de la 2-3 săptămâni, pacientul este un masaj general și terapie fizică.

In cazurile usoare, tratamentul conservator poate elimina complet contracturilor și a restabili funcția articulației. Terapia în timp util previne deformarea secundară a membrelor și a altor complicații. În forma severă a bolii, tratamentul ar trebui să aibă ca scop dezvoltarea celor mai simple abilități de auto-ajutor și educația copilului pune în aplicare acțiuni simple.

În cazul în care o îmbunătățire minoră, o intervenție chirurgicală poate fi atribuită. Dar, de obicei, se efectuează numai după 2-3 ani. Cu toate acestea, în cazurile severe, o intervenție chirurgicală poate fi necesară în 4 luni. Scopul lui devine imbunatatirea functiei membrelor. Acest lucru poate fi un transplant de copil sănătos în loc de mușchi nelucratoare, tendon-mușchi de plastic pelvine osteotomie. În cazul în care operațiunea este efectuată la o vârstă mai înaintată, trebuie să ia în considerare abilitățile dezvoltate de auto-service și de gradul de dezvoltare a musculaturii.

Dacă tratamentul este început la timp, copilul dobândește abilitățile necesare și de auto-serviciu de învățare pentru a efectua diferite mișcări

fizioterapie

Eficiența tratamentului medical al bolii într-un stadiu incipient bazat pe plasticitate corpului copilului. El ușor afectate de diverse stimulări și radiații. Cel mai eficient atunci când acționează artrogripsozei electroforeză. Pentru al utiliza preparatele de îmbunătățire a microcirculației și conducția nervoasă, circulația și trophism țesuturilor. Acest lucru, de exemplu, "Pentoxifilina", "Trental", "Eufillin", "Neostigmină". Eficiente pentru acidul ascorbic electroforeza, calciu și sulf.

Aplicat cu artrogripsozei, de asemenea, fotohromoterapii, electroneurostimulation terapie magnitoimpulsnuyu, phonophoresis cu "Bishofit". Tratamente eficiente de căldură: parafină și aplicații ozocherită, materiale cu schimbare de fază. Proceduri pentru un copil bolnav are cursuri la fiecare 2 luni.

alte tratamente

Arthrogryposis dar tratamentul trebuie să fie neapărat complexe. Prin urmare, în paralel cu copilul pentru a face masaj fizioterapie, sesiuni de terapie manuală efectuate. În mod regulat nevoie de fizioterapie pentru a părtinire neurofiziologice. Asigurați-vă că pentru a dezvolta toate articulațiile afectate. Dar o astfel de acțiune nu ar trebui să cauzeze durerea copilului. După consultarea unui neurolog poate fi, de asemenea, dat medicamente speciale care îmbunătățesc circulația sângelui.

Din primele zile de viață este utilizat pentru tencuieli deformari corecte. De asemenea, este necesar să se utilizeze aparate speciale ortopedice: anvelope, orteze, și apoi - tălpi interioare, pantofi și corsete. Primele trei luni ale anvelopei sau ipsos atela sunt eliminate numai în timpul procedurilor de igienă - nu mai mult de 2 ore pe zi. Apoi, acestea sunt utilizate în timpul somnului.

Aceste orteze sunt numiți în mod individual. Mai mult decât atât, acestea sunt necesare în tratamentul conservator, iar în perioada postoperatorie. Uneori, ele sunt folosite de către pacient de-a lungul vieții lor, cum ar fi încălțăminte ortopedică ajută la evitarea deformarii secundare valgus, și corsete - curbura a coloanei vertebrale. Atela ar trebui să fie pus în scenă de expunere capabil - adică, îmbunătățirea gradului de corectare a dozării. Unele orteze au mecanisme de articulare care vă permit să efectuați exerciții pentru a consolida muschii.

Arthrogryposis - deși este o boala rara, dar foarte severă congenitală a aparatului locomotor. Prin urmare, este foarte important în timpul sarcinii, pentru a evita expunerea la teratogen la făt. Deci, este posibil pentru a preveni dezvoltarea bolii. Și în cazul în care boala este afișată în continuare, aveți nevoie de toate eforturile pentru a restabili funcționarea articulațiilor pot fi folosite pentru a începe să-l trateze și atașați.