Arnold Chiari anomalie I
sistemului nervos central
epidemiologie
Anomalia Arnold Chiari I este mai frecventă la femei [2].
tablou clinic
Spre deosebire de Chiari II, III și IV, Arnold Chiari I anomalie este adesea asimptomatice.
Probabil să fie de manifestări clinice proporționale cu gradul de scădere a amigdalelor. Toți pacienții cu amigdalele prolaps mai mult de 12 mm au nici un simptom, în timp ce aproximativ 30% prolapsul în intervalul cuprins între 5 și 10 mm asimptomatice [1].
Compresia trunchiului cerebral (bulbul rahidian) poate provoca syringomyelia cu simptome relevante și tabloul clinic (durere cefei, tulburări de înghițire, ataxie) de diferite grade de severitate, simptome de leziuni ale măduvei spinării, și altele.
Comorbiditățile
coloanei vertebrale cervicale Syringomyelia are loc în
35% (de la 20 la 56%), hidrocefalie în 30% [1,3] cazuri, în ambele cazuri, modificări de date considerate a dezvolta o likovrodinamiki încălcare, și în jurul canalului central al măduvei spinării.
35% (23-45%) a relevat anomalii scheletice [1, 3]:
- platibaziya / Impresie bazilare
- atlanto-occipital asimilare
- Sprengel (Sprengel) tulpina
- Klippel-Feil (Klippel-Feil) Sindromul
Anomalii Arnold Chiari am caracterizat prin prolaps amigdalele cerebeloase prin foramen magnum, în principal ca rezultat neconcordanțe între dimensiunea cerebelului și fosa posterioară. Arnold Chiari I anomalie trebuie deosebită de amigdale extrauterine, care este de constatare asimptomatice și aleatorii la care, amigdale pătrund prin foramen magnum nu mai mult de 3-5 mm [1-2].
caracteristici radiografice
- deasupra occipital: norma
- <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- 3 până la 6 mm de date nedefinite trebuie comparate cu simptomele, prezența syringomyelia etc.
- > 6 mm anomalie Arnold Chiari 1
- deasupra occipital: norma
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 mm anomalie Arnold Chiari 1
Poziția cerebeloase amigdalelor modificări cu vârsta. La nou-nascuti, amigdalele sunt situate chiar sub occipital, și în jos de mai jos copilul crește, atingând punctul cel mai scăzut la vârsta de 5 - 15 ani. Ulterior se ridica la nivelul occipital [3]. Astfel, reducerea amigdalelor de 5 mm la copilul cel mai probabil norma si la maturitate aceste modificări ar trebui să fie privite cu suspiciune [3].
Moderne de scanare tridimensională cu reformarea sagital de înaltă calitate relativ bine vizualiza occipital și amigdalele, deși lipsa de contrast (comparativ cu IRM) cu greu permite o evaluare corectă. Cele mai multe patologie poate fi suspectata pe imagini axiale când rahidian acopera amigdalele si lichidul cefalorahidian este reprezentat într-o cantitate mică sau absentă. Această condiție este menționată în foramenul de preaplin.
RMN-ul este metoda de alegere. secțiuni sagitale sunt optime pentru evaluarea anomalia imaginii Arnold Chiari I. axiala da, de asemenea, o imagine de foramen „overflow“.
Tratamentul și prognosticul
I Sindromul Arnold Chiari poate fi împărțită în trei etape (deși un pic această diviziune este aproape niciodată folosit în practica de zi cu zi):
- asimptomatice
- compresia trunchiului cerebral
- syringomyelia
Tratamentul chirurgical este folosit numai în cazul în care pacientul are un deficit neurologic cu lipsa efectului terapiei conservatoare timp de 2-3 luni. Este de laminectomie (îndepărtarea templelor ale vertebrelor cervicale superioare) cu decompresivă fosa kranioektomiey posterior și grefarea dura mater.
Acesta a fost descris pentru prima dată în 1891 de către Hans Chiari, patolog austriac (1851-1916).
diagnostic diferențial
Gama diferențial include:
- ectopie amigdală: <5 мм
- Arnold Chiari anomalie 1.5 (o dată considerată una malformații Chiari I [4])
- Arnold Chiari anomalie II
- dobândite ectopic amigdalian
- puncție lombară
- invaginare bazilare