aortic congenitale si stenoza subaortică - boli de inima

Pagina 39 din 46

Conceptul de stenoza aortica congenitale includ doua boli - stenoza aortica valva si asa-numita stenoza subaortică.
Relativ bine studiat stenoza de valva aortica. stenoza subvalvulare ar trebui să fie numit stenoza subaortal hipertrofica idiopatica. El este, de asemenea, cunoscut sub următoarele denumiri: cardiomiopatie obstructivă, hipertrofia asimetrică a inimii, o stenoza subaortică musculare, etc.

Fig. 88. Tulburările de circuit hemodinamice intracardiac in stenoza de valva aortica.
Primul raport al acestui viciu în literatura de Schrninke făcut în 1907, iar următorul - abia în 1952. În anii următori, a existat un număr relativ mare de posturi dedicate stenoza subaortică. Inițial, a existat o vedere natura bolii dobândite (Brock, 1957), destul de repede a fost infirmată de studii ulterioare, care s-au dovedit caracterul înnăscut al viciu, care se caracterizează printr-o creștere treptată, odată cu vârsta, creșterea gradului de obstrucție și manifestările clinice. În sprijinul acestui concept, materializate prin rapoarte ale caracteristicilor tipice anatomice si clinice ale acestei boli la nou-nascuti si sugari, din combinarea cu alte prezențe I cardiace congenitale de forme familiale ale bolii, a căror frecvență ajunge la 36% (Braunwald și colab., 1964). Se crede că defectul poate fi transmis pe baza moștenirii dominante, cu simptome mai devreme si moartea apare rapid (Brent și colab., 1960), în noua generație de radio-. Odata cu progresia lenta a bolii de moarte subită observată în stenoza subaortică hipertrofică idiopatică (de obicei, la pacienții cu defecte familiale).

anatomie patologică.

Valve stenoza aortica reprezentat de obicei membranei conjunctive cu o gaura in mijlocul de dimensiuni diferite (fig. 88). Aorta ascendentă este adesea extinsă (extensia poststenotic), dar poate fi semnificativ mai slab dezvoltată.
Când subaortică stenoza deregleze hemodinamici servește obstrucție a tractului a ventriculului stâng la o distanță de 1,5-4 cm de valva aortica cauzat rezchayshey hipertrofie septal interventricular. Uneori, consecința acestei hipertrofie este contracția simultană a departamentului infundibulyarnogo ventriculul drept. Pentru stenoza subaortică este, de asemenea, caracterizat printr-o hipertrofie bruscă a mușchilor papilari și a peretelui ventricular stâng, ceea ce duce la o scădere în cavitatea sa.
O altă trăsătură caracteristică a modificărilor anatomice sunt anteromediala prospect mitrala.

Fig. 89. Electrocardiograma (1) și curba de presiune (2) înregistrată la un pacient cu stenoza valvulară, cateterul aortic la derivând din ventriculul stang in aorta. Arrow Set „cădere“ a presiunii pe valva aortica îngustat.
Acesta este situat la un unghi față de planul valvei mitrale, îngroșată și juts în tractul de ejecție a ventriculului stâng, formând o barieră suplimentară în calea fluxului sanguin.
Histologic îngroșarea și scurtarea fibrelor musculare separate prin zone ale sclerozei și a țesutului conjunctiv, precum îngroșarea endocardului definit.

Hemodinamica.

stenoza aortica sau subaortică, crește sarcina pe ventriculului stâng și provoacă hipertrofia inimii. Cand stenoza valvei in timpul cateterizarea înregistrat gradientului tensiunii arteriale sistolice prin valva dintre ventriculul stang si aorta (Fig. 89), gradientul depinde de gradul de îngustare.
Principala caracteristică stenoza subaortică. - tensiunii arteriale sistolice cu gradient în cavitatea ventriculului stâng (a se vedea figura 90) Cu toate acestea, acest gradient de diferit este labilitatea și volatilitate ridicată. Gradul de obstrucție crește proporțional cu forța de contracție musculară, astfel încât magnitudinea gradientului de presiune este influențată de exerciții fizice și agenți farmacologici, care este un test important de diagnostic. Nitrit de amil, Preparate digitalice, precum și exercițiile fizice, creșterea gradientului de presiune, în timp ce blocante beta-receptorilor reduce.

Fig. 90. Electrocardiograma (1) și curba de presiune (2) cu stenoza înregistrată subaortal pacient în timpul injectării cateterului din ventriculul stang in aorta. Săgețile indică „picăturile“ de presiune la nivelul ventriculului stâng și valva aortica.
În literatura de specialitate există rapoarte de pacienți cu gradient de presiune a fost absentă în repaus, dar cu ușurință atunci când apar provocări, și frecvența formei latente de viciu este destul de semnificativ.
Un rol important în gradientul de presiune are loc de joacă momente de funcționalitate - contracție prematură și prea puternică a mușchilor stâng ejecție a ventriculului.
Există o creștere a presiunii diastolice în ventriculul stâng. Pentru curba ventriculului stâng obstrucție proximal notch caracteristică la genunchi în amonte corespunzătoare din partea superioară a fazei de expulzare. Curba aortei este caracterizată printr-o creștere rapidă și un dublu cocoșat. Acesta este considerat un fenomen valoros semn de diagnostic observat atunci când reducerea postextrasistolic atunci când a crescut contracția ventriculară duce la o scădere paradoxală a presiunii în aorta din cauza o creștere bruscă a obstrucției.
insuficiență ventriculară stângă în stenoza aortica congenitala - o raritate.
Volumul minut de circulația sistemică, nu sunt în general reduse și, uneori, chiar să fie crescută în comparație cu valorile corespunzătoare.

Simptomatologia.

Tabloul clinic al stenoza aortica si subaortică este foarte asemănătoare. Plângerile de oboseală, dificultăți de respirație la efort, dureri de inima, dureri de cap și amețeli, uneori leșin.
Copiii din primul an de viață, manifestările clinice sunt rare, sunt detectate simptome când este gradul foarte dure de stenoza, cu un gradient de cel puțin 50-100 mm Hg. Art. provocând insuficiență cardiacă congestivă, în special în primele luni de viață. În aceste cazuri, tratamentul medicamentos nu este eficient și intervenții chirurgicale vitale. Dintre pacienții operați pentru stenoza aortica, sugarii constituie 4-13% (Bernhard și colab., 1973). Stenoza în această grupă de vârstă, în contrast cu faptul că la copii mai mari supapa, singura metodă eficientă de tratament - valvulotomia.
La copiii mai mari, în regiunea inimii, uneori, se observă un val puternic, se agită peretele toracic anterior. O caracteristică importantă este sistolică „pisica toarce“ zgomot și holosistolic dur cu epicentrul în al doilea spațiu intercostal la marginea dreaptă a sternului cu stenoză valvulară în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal la stenoza subvalvulara dreapta. Zgomotul realizat în toate direcțiile pe suprafața frontală a vaselor de piept și gât. Atunci când stenoza marcată slăbirea II ton și, uneori, eu tonul, aceste caracteristici sunt mai pronunțate sub stenoza grele.
În astfel de cazuri, zgomotul fonocardiogramei are o formă de diamant, epicentrul a acesteia - în mijloc sau a doua jumătate a sistolei. semn Fonokardiografichesky de stenoza aortica severa - divizare patologica ton II.

Când a tensiunii arteriale sistolice stenoza subaortică nu murmuri în mod normal, efectuat pe vasele gâtului. Geneza zgomotului, în plus față de obstrucție, joacă rolul de regurgitare mitrala. La zgomotul fonocardiogramei fix, de obicei, la mijlocul sistola, rămase în ceea ce privește zgomotul de ton I fiind ejecție târziu, și de multe ori are o formă de diamant. In cazurile usoare, tonul II nu este schimbat, cu ea apare obstrucția semnificativă divizare paradoxal, indicând închiderea valvei aortice după supapele arterei pulmonare. Tonuri În unele cazuri, III și IV sunt fixate sunt împiedicate, ca urmare a creșterii extensibilitate și presiunii de umplere a ventriculului stâng.

Examinarea cu raze X in majoritatea pacientilor cu stenoza valvulara determinata de modificări caracteristice în configurația și crește diametrul inimii la stânga, datorată obstrucției fluxului sanguin și creșterea tensiunii arteriale sistolice în ventriculul stâng. Note rotunjite conturul exterior al ventriculului stâng al inimii și adâncirea taliei.
Unul dintre principalele semne radiologice - extinderea poststenotic a aortei ascendente, la cealaltă gradul de diametru aortic nu este schimbat.
Când cusur mitralizatsii este adesea marcată de extindere a atriului stâng.
Când roentgenokymography detectată o mișcare de alungire a tensiunii arteriale sistolice curbe ventriculare. Dar conturul dinților aortei ascendente a crescut amplitudini sunt determinate.
În unele cazuri, este posibil să se detecteze calcificarea valvei aortice.
X-ray imagine subaortică stenoză destul de polimorfă. Configurația inimii de multe ori aproape de dimensiunile aortice acesta a crescut moderat. În cele mai multe cazuri, nu există nici o extindere a aortei ascendente, nu este calcifiere observată a valvelor inimii. Modificări în modelul pulmonar nu este tipic pentru acest defect.
Conform electrocardiograma, stenoza de valva aortica, hipertrofie ventriculară stângă sindrom caracteristic - creșterea QRS dinți complexe, schimbând partea finală a complexului ventricular din plumb V5-6, mai puțin în zonele I și aVL standard de plumb. În stenoza marcată a tensiunii arteriale sistolice înregistrate la stânga la suprasarcină ventriculară.
Atunci când axa electrică stenoza subaortică în general respinse lăsat semnele cele mai tipice ale hipertrofiei ventriculare stângi: înaltă tensiune undei R în piept din stânga conduce, trecerea în jos S interval - T și inversarea undei T în derivațiile V4,5,6- Un număr de pacienți care prezintă semne de hipertrofie a stângii Atria. Valoarea-diagnostic diferențial are un profund dinte Q, care rezultă din cauza hipertrofie a septului interventricular.

Tratamentul de chirurgie valvulare stenoza aortica singur. Indicațiile pentru intervențiile chirurgicale au fost progresia bolii au exprimat gradientului tensiunii arteriale sistolice intre ventriculul stang si aorta (nu mai puțin de 40 mm Hg. V.). Operațiunea de obicei este condensat comisura disecția, este de obicei realizată cu by-pass cardiopulmonar, dar unii chirurgi folosi în acest scop de hipotermie ușoară.
Cand stenoza subaortică, probabil, singura boli cardiace congenitale, posibil tratament terapeutic. Ea se bazează pe efectul de blocante ale beta-receptorilor pentru a reduce obstrucția și creșterea debitului cardiac. Formulările de tip propranolol este utilizat pentru o lungă perioadă de timp, crescând treptat doza zilnică la adulți 40 până la 160 mg.
Trebuie amintit faptul că numirea pacientului înseamnă consolidarea sistola, în special medicamente digitalice, contraindicată.
Tratamentul chirurgical al cusur este folosit destul de larg, mai ales în străinătate, deși nu poate fi considerat radical. Acesta se află în hipertrofiate disecția septul interventricular sau excizia a părților sale. Efectul operațiunii este asigurată de disecție nu atât de mult musculare, cât de multe fibre nervoase, care împiedică contracția prematură a ventriculului stâng a căii de ieșire.

Indicații pentru intervenții chirurgicale simptome clinice severe; lipsa unui efect pozitiv al tratamentului cu propranolol; gradient de presiune semnificativă în monoterapie sau o creștere bruscă a gradientului moderată la provocare.