anomalii cardiace de dezvoltare, mici
Micile anomalii de dezvoltare a inimii (MARS) - modificări anatomice congenitale ale inimii și a vaselor mari, neprivodyaschie la încălcări grave ale funcțiilor CAS. Un număr de MARS este instabilă și dispare odată cu vârsta. Frecvența - 2.2-10% din populație, la copii cu diferite patologii cardiace - 10-25% crește în boli ale țesutului conjunctiv ereditare. Predominant vârstă - copiii din primii 3 ani zhizni.Etiologiya. Deterministe ereditar displazia țesutului conjunctiv. Un număr de MARS au caracter dizembriogenetichesky. Nu este exclus impactul diverșilor factori de mediu (chimici, impact fizic) Intrupari. Sunt descrise în literatură în termen de 40 MARS aceasta. Cele mai frecvente
trabecule ectopică
prolapsul valvei mitrale
Prolapsul valvei tricuspide
gaură ovală Deschideți
supapă Eustache lung (clapă) -
nerudimentirovannaya ori endocardium (membru circulație embrionar) situate la gura venei cave inferioare din dreapta atrium lungimea cavității de 1 până la 2 cm. De obicei găsesc accidental ecocardiografieanevrism septal atrial
proeminența septal atrial în fosa ovală, fără a provoca tulburări hemodinamice. Clinic ascultație - clicuri sistolice
septal anevrism ventricular - bombat a septului interventricular spre ventriculul drept. Auscultatie - suflu sistolic, și face clic pe stânga, la partea de jos a sternului
Dilatarea rădăcinii aortei și a sinusurilor Valsshvy-extinderea Aorta (copii OK - 1,2-2,4 cm) și sinusurilor (adâncimea normală - 1,5-3 mm). clicurile auscultație sistolice -nepostoyannye, uneori, de zgomot pe partea de sus a vaselor gâtului.
comorbiditate
SindromMarfana
Sindromul Eler-SA-Danlos-Rusakova
hipogonadism primar
sindromul Bohcheta
UPU
aritmie cardiacă
endocardită infecțioasă
regurgitarea valvulară.
criterii de diagnostic
O istorie (riscurile profesionale, mama alcoolism in timpul sarcinii, boala țesutului conjunctiv în familie, etc.)
Semne de displazic (dezvoltarea anormală a scăzut externe -. Gât scurt, cerul gurii de mare, și altele)
Modelul auscultatorie tipic, în funcție de versiunea de MARS
modificări ECG
criterii ecocardiografice
Criterii de radiografice. diagnostic diferențial
UPU
inima mare anomalii de dezvoltare.
Semnificația funcțională
Aceasta depinde de vârsta pacientului, MARS realizare, prezența unor boli concomitente
marker de Dizem pentru inima-briogeneticheskogo
Predispune la aritmii, regurgitarea valvulară, disfuncție ventriculară stângă. Tratamentul este determinat și varianta aferentă MARS patologiya.Sm. ca prolapsul valvei mitrale, prolapsul valvei tricuspide, oval deschidere deschis, trabecule ectopic, ventricular reducere defect septal. anomalii Marte-mici de dezvoltare inima ICD. Q24.8 Alte cardiace congenitale anomalii nota rafinat. inima mare anomalii de dezvoltare - modificări anatomice ale inimii și a vaselor mari sunt însoțite de încălcări grave ale funcțiilor CAS (de exemplu, prolaps de valva mitrala cu regurgitare de gradul III).