anomalie Ebstein la copii și adulți - cauze, simptome, tratament

În spital, pacienții sunt adesea prins cu anomalii ale inimii. Aceste boli sunt periculoase, sunt achiziționate sau cronice. Multe boli sunt congenitale în natură, sunt asociate cu modificări anormale ale corpului. Una dintre aceste boli a devenit un defect al valvei tricuspide, exprimat displazie, deplasarea în cavitatea ventriculului drept. Patologie numita anomalie Ebstein, la adulți și copii de orice varsta se pot confrunta similare cu boli de inima.

Cum este boala

conduce la modificări anormale congenitale canate poziții, rezultând peste ele atrializovannaya parte formată din ventriculului drept, care este un număr întreg de la atriul drept. Boala este rar printre toate defectele congenitale durează de la 0,5% la 1%. Ca o regulă, împreună cu boala spun alte vicii:

• brevet canalului arterial;
• stenoză;
• defect atrial sau septal ventricular;
• atrezia arterei pulmonare;
• Sindromul WPW;
• stenoza mitrala.

Odata cu aceasta, există și alte boli de natură cronică, legate de activitatea nu numai inima, vasele de sânge, dar și în alte organe zhiznenovazhnyh.

anomalie Ebstein - schema

inima începe anomalie să se dezvolte pe fondul aportului de litiu al embrionului în primele stadii de formare. Provoac defect:

• boală infecțioasă a mamei: rubeolă, rujeolă, scarlatină;
• mama consumul excesiv de alcool în timpul sarcinii;
• boli somatice: diabet, anemie, hipertiroidism;
• utilizarea prelungită a medicamentelor, caracterizat prin proprietăți teratogene.

Boala se poate dezvolta din cauza sarcinii toxemia severe, amenințarea periodică de avort spontan. De multe ori se dezvolta patologie, istoric familial de boală coronariană, anomalie Ebstein în acest caz, este un personaj „familie“.

semne de

Bolile de inima au adesea simptome similare, astfel încât principalele caracteristici Ebstein anomalia sunt:

• aritmie;
• dificultăți de respirație;
• stare fizică proastă;
• cianoză;
• insuficienta cardiaca dreapta;
• tahicardie paroxistică;
• cardiomegalie.

Semne în fiecare etapă de dezvoltare pot fi ușor diferite, dar, în general, ele sunt aproape întotdeauna similare.

diagnosticare patologie

Diagnosticul de anomalie Ebstein

Pentru a determina diagnosticul mai precis, pacientul are nevoie de un examen complet, care poate include: o ecocardiografie, phonocardiograms, electrocardiograme, raze X, atriografiyu, cavitati de sondare ale inimii.

Inspecția efectuează cardiolog, chirurg cardiac, dezvăluind schimbarea inimii dreptul de dimensiune. caracteristicile de dilatare, hipertrofie a atriului drept Definirea. Dezvăluit flutter atrial, o aritmie. RMN-ul pentru a determina gravitatea și amploarea bolii. ECG poate detecta hipertrofia, dilatarea atriului drept. Tendința de a crash tulburări de ritm cardiac de conducere atrioventriculară.

Razele X pot detecta cardiomegalie, cu patologie caracteristică configurația sferică a inimii. A crescut în atriul drept în sus, confirmat de offset kardiovazalnogo unghi drept. În același timp diviziuni lăsate în inimile majorității normale, nu a crescut, un pachet vascular îngust.

semnal de ecou Selectați deformare provenite de la supapele permite ecocardiografie. Există o creștere a volumului de atriul drept. Confirmați o creștere a presiunii în atriul drept al inimii cateterism permite. Valoarea presiunii sistolice în artera pulmonară, ventriculul drept rămâne oarecum redusă sau normală. Există o scădere a funcției contractile a departamentului de ieșire. Înregistrare simultană a presiunii și a ECG intracavitară da o imagine clară a încălcărilor.

Confirmați o creștere bruscă în cavitatea extins gigant de atriul drept permite atriografiya dreapta. La tulburările de ritm cardiac, efectuat întotdeauna studiul electrofiziologic. Procedura permite determinarea tipului de mod anormal, setați durata anormală localizare perioade way.

clasificare

anomalie Ebstein poate apărea în patru moduri:

• valva mobilă clapa din față, a crescut în dimensiune, există absența septurilor și clapele din spate, acestea pot fi compensate;
• Toate clapetele sunt, dar dimensiunile lor sunt relativ mici, astfel încât acestea sunt compensate și sunt îndreptate spre vârful inimii;
• clapă de supapă frontală are o coardă mai scurtă, care limita mișcarea înapoi și prospect septal offset, slab dezvoltate;
• observat prospect deformare anterioară, diferența față de tractului ventriculul de scurgere, clapele din spate au, format țesut fibros septal.

În fiecare caz, substratul Ebstein Anomalii stabilit inițial poziția incorectă a supapei, ceea ce duce la deformare, clapete de schimbare. Atașarea flapsurile apare sub inelul fibros sau la nivelul cardului de ieșire. supapă părtinitor duce la atrializatsii ventriculare drepte, din cauza fenomenului, atunci când o parte a ventriculului drept devine o extensie a și integral la atriul drept.

Deplasarea supapelor conduce la o separare a ventriculului drept la atrializovannuyu regiunea supravalvulara și subvalvulara. În primul rând a devenit o cavitate comună, cu un atrium drept, un al doilea funcții dreapta ca stomacul, are dimensiuni mai mici. cavitatea ventriculului drept este redusă în mod semnificativ, iar atrializovannaya atriumului și a devenit poziție mai mare.

Simptomele de anomalie Ebstein

Bazat pe hemodinamica cum afectarea, a observat trei etape de scurgere patologie. În prima etapă de anomalie Ebstein nu poate avea simptome pronunțate, care se întâmplă foarte rar. In etapa a doua aritmii cardiace pot fi prezente sau nu, a pronunțat tulburări hemodinamice. În al treilea este decompensare persistentă.

Formele severe de patologie declanșatori imobilizare a fătului în uter. rezultat favorabil al bolii, provoacă un defect congenital care rămâne asimptomatică până la o anumită vârstă. În acest caz, anomalie Ebstein la copii nu produce anomalii în dezvoltarea fizică. Mai tipic devine anomalie Ebstein la nou-nascut, prezentat în primele zile de viață.

Simptomele clinice determină:

• difuze cianoza;
• atacuri de cord;
• tahicardie;
• slabă percepție a efortului fizic;
• o creștere a dimensiunii venelor gâtului, duduitul;
• hepatomegalie;
• dificultăți de respirație;
• hipotensiune arterială;
• durere de inimă.

În plus, experții menționează în afara diferența normală de falangelor, cuie. anomalie Ebstein la adulți, copii, în mod constant progresează. În cazul în care are loc netratate, moartea, provocată de aritmie cardiacă, insuficiență cardiacă.

Tratamentul anomalie Ebstein

Până la o anumită vârstă a pacientului, în special, până la 15 ani, sub tratament se referă doar la tratamentul medicamentos. Scopul de a lua medicamente, terapie fizica, pentru a elimina aritmie, insuficiență cardiacă vindecarea. Reducerea simptomelor bolii, a atenua starea generală a pacientului.

De la vârsta de 15 ani pot efectua tranzacții cu Ebstein anomalie, în unele cazuri, medicii sunt în așteptare până când pacientul a fost de 17 ani. în CHD de funcționare pot fi împărțite în două tipuri. Primul tip de intervenție chirurgicală presupune o reconstrucție a corpului de plastic, a fost supus de dezvoltare anormală. Cu cusături și graifăre, corpul da forma dorită prin reglarea funcțiilor vitale normale. În al doilea caz se referă la înlocuirea protezei. supapă deformata este îndepărtat, este înlocuit cu o proteză.

Chirurgie devine valabilă și necesară, în cazul în care, în plus față de plângerile de durere în inimă, o stare fizică precară, pacientul este aritmie cardiacă, slaba, circulatie proasta. În stadiile incipiente ale bolii, atunci când pacientul este sub 15 ani, o intervenție chirurgicală este de asemenea posibilă, dar numai în cazuri rare, cu forma cea mai severă a bolii.

Tratamentul anomalie Ebstein, cardiologie implică doar operativă. Chirurgia permite eliminarea zonei drept ventriculul atrializovannoy, utilizarea protetice plastie valvei tricuspide, îndepărtarea de comunicare interatrial. Rar un pacient care are nevoie de operația Fontan. Cresterea fluxului sanguin pulmonar, reducerea hipoxemia anastomoza montarea Blalock-Taussig, bidirecțională anastomoză pulmonare cava. Aritmia se elimină prin implanturi (cardioverter-defibrilatoare, stimulatoarele cardiace).

Cursul bolii buclat natural numai pe substrat defect morfologic. Rata de mortalitate a nou-născuților, sugarilor sub un an de viață este de 6,5%. Dintre pacienții care au trăit cu boala 10 ani - 33%. anomalie Ebstein la adulți, a căror vârstă ajunge la 30 la 40 de ani, este cel mai mare procent de decese - 80% - 87%.

Dezvoltarea unei boli grave de multe ori se termină cu moartea, în prima lună a sugarilor de viață în 25% supraviețuiesc până la șase luni, doar 68% dintre pacienți. Până la cinci ani, cu marcate în mod clar, o boală gravă trăiesc 64%. Se crede că, după o intervenție chirurgicală, șansa de a trăi devine mai favorabilă. Uneori, cu toate acestea, prognosticul este negativ, în cardiomegalie severă, aritmie în curs de dezvoltare, după o intervenție chirurgicală.

costul de operare

Funcționarea în identificarea supapei vice-tricuspidiană este efectuată în cele mai bune clinici de cardiologie străine în țara noastră este de asemenea posibilă. Costul de operare variază în regiunea de 300 000 de ruble. Aceasta nu include costul de servicii profesionale, diagnosticare alerga, consiliere pacient. Care însoțește pacientul cu privire la plasarea asistată în funcție de necesități.

Luând în considerare statisticile anomalie a bolii Ebstein, luând în considerare previziunile, putem vorbi despre modul în care bolile cardiace congenitale este periculoasă și cât de greu este tolerată. progresia bolii inoperabilă va atrage după sine o insuficiență cardiacă progresivă, tulburări de ritm cardiac, oricum fatale. În funcție de starea de caracteristici individuale de sănătate și a pacientului, astfel de pacienți rareori trăiesc până la 40 de ani.

Chirurgie ofera pacientilor posibilitatea de a prelungi viața, reduce simptomele dureroase la nimic. Cu toate acestea, mortalitatea în aceste operațiuni, de asemenea, de mare și variază de la 8% la 50%, motivele sunt ascunse în starea pacientului și experiența chirurgului. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, eficacitatea pozitive si ajunge la 90% într-un an, pacientii recuperat complet.