Anomalia Arnold Chiari

Vechea denumire Arnold Chiari anomalie. Este o stare patologică asociată cu malformații ale structurilor PCF și, în unele cazuri, trunchiul cerebral. cunoscut în prezent patru tipuri de această boală. Cea mai mare relevanța clinică a acestor sunt Chiari-Chiari-1 și 2.

CHIARI-1 - caracterizat prin omiterea amigdalelor cerebeloase sub foramen magnum, care este adesea însoțită de formarea de syringomyelia la nivelul cervico-toracice.

Epidemiologie: vârsta medie a manifestărilor clinice ale bolii de 40 de ani, există puțină predispoziție de sex feminin (m / f = 1 / 1.3)

Principalele simptome: dureri de cap natura occipital de durere pe partea din spate a gâtului, simptome cerebeloase (necoordonare, mers inconstant), în prezența syringomyelia sunt tulburări caracteristice disociați de sensibilitate pe jumătatea superioară a corpului în conformitate cu „pelerina“. In rare cazuri de Chiari-1 pot fi asociate cu hidrocefalie obstructiva. În plus, trebuie amintit că, uneori, apar la acești pacienți opri din respirat timp de noapte.

Diagnostic: In momentul de fata, RMN-ul creierului este metoda de alegere pentru diagnosticul acestei patologii. Trebuie remarcat faptul că, în plus față de IRM cerebral în anomalie suspectat de Chiari-1 este necesară pentru a face un RMN al măduvei spinării cervicale și toracice pentru a exclude / confirma syringomyelia. Pe de altă parte, în prezența syringomyelia este absolut necesar pentru a face un RMN a creierului, cu un accent special pe PCF structurilor de stat.

Tratament: cazuri asimptomatice nu necesita tratament. Recomandat doar controlul situației prin examinarea anuală IRM. În cazul în care există doar un tratament chirurgical al simptomelor. Operațiunea de alegere este „de tranziție zona de decompresie craniocervical“, cu carcasa de plastic.

Rezultate: Ameliorarea stării observate la 87% dintre pacienții operați, stabilizare - la ceilalți. Riscul de complicatii grave este mai mică de 0,5%.

CHIARI-2 - este adesea însoțită de un mielomeningocel. În această stare patologică observată chiar mai mare omisiune amigdalelor cerebeloase (în mod normal în afara cavității craniului), caudal structuri de dislocare PCF - adică portbagaj, 4 ventricul situat considerabil mai mic decât, parțial sau complet in canalul spinal si nervii cranieni caudale au direcția în sus (în contrast cu „downlink“ în standard).

Epidemiologie: Din cauza bolii grosieră și o mai mare implicare în procesul de trunchiul cerebral, boala se manifesta la copii (de multe ori mai devreme) de vârstă. Cu cat mai devreme la vârsta de debutul simptomelor apare, patologia care stau la baza mai grave și mai rău prognosticul. Nou-născuții de multe ori creșterea rapidă a simptomelor stem fatale.

Principalele simptome asociate cu afectarea functiei a trunchiului cerebral (in principal din bulbul rahidian și puntea) - dificultăți la înghițire, stop respirator, stridor, aspirație, tetrapareza, pareza mușchilor faciali, tulburări strigînd (la nou-născuți)

Diagnostic: RMN-ul este metoda de alegere. Pe lângă distopie structuri PCF a constatat de multe ori diverse alte anomalii ale dezvoltării creierului, hidrocefalie (mult mai frecvent decât în ​​Chiari-1). Laryngoscopy - ajută la evaluarea gradului de încălcare a inervarea faringelui și laringelui.

Tratament: chirurgie singur. Primul pas pe care trebuie să rezolve problema cu hidrocefalie (șunt), apoi, este decomprimat și domeniul PCF de tranziție craniocervical din carcasa de plastic de la simptomele stem continua. În cazul în care există încălcări grave ale bulbare recomandate traheostomie.

Rezultate: Imbunatatirea observate la 80% dintre pacienții operați (60% observat practic postoperatoriu normal), dar restul de 20% este adesea stem tulburari de progresie. Cele mai multe rezultate negative observate la copiii sub un an. Principala cauză a mortalității - stop de respirație.

CHIARI-3 - forma cea mai severă de distonie, există adesea o encephalomeningocele suboccipitală. De obicei, această situație clinică este incompatibilă cu viața.

CHIARI-4 - hipoplazie cerebeloasă fără amigdale distopie.