angioedem ereditar (angioedem)
Tratamentul în timpul atacurilor acute de angioedem ereditar *
profilaxia pe termen lung a angioedem ereditar
- frecventa exacerbarilor NAO mai mult de o exacerbare pe lună;
- a apărut vreodată edem al laringelui;
- necesară vreodată intubarea traheala sau spitalizare în terapie intensivă / terapie intensivă;
- Crizele de AEE sunt însoțite de incapacitate temporară de muncă sau de absenteism mai mult de 10 zile pe an;
- din cauza atacurilor de AEE există o scădere semnificativă a calității vieții;
- pacientul are orice dependenta de droguri;
- pacient de contact cu centrele de sănătate este limitată;
- pacientul este o dezvoltare puternică a exacerbări ale ONA;
- ineficiente dacă r. n. la cerere terapie (la cerere terapie).
- Așa-numitul androgeni „ușoare“. Stanozolol. Danazol. Oxandrolone.
Acest grup de medicamente este destul de eficient, dar are un număr mare de efecte secundare grave. Și, în cazul în care efectul clinic (controlabilitatea de stat) necesară doză mai mare de 200 mg / zi (danazol), ar trebui să cântărească beneficiile potențiale și riscul potențial de efecte secundare. - Inhibitorii fibrinolizei (antifibrinolytics): Acid ε-aminocaproic și tranexamic.
Aceste medicamente pot fi eficiente pentru prevenirea pe termen lung, dar au numeroase efecte secundare, în legătură cu ceea ce profesioniștii preferă utilizarea preconizată a acestui grup de androgeni, ca un mijloc mai eficient. - inhibitor C-1
a) nativ (plasmă): Cinryze (adolescenți și adulți), Berinert. Cetor,
b) recombinant: Rhucin. Ruconest - pana cand studiile clinice sunt organizate pentru a permite utilizarea ca un agent profilactic). Eficacitatea sa este prezentată în studii multicentrice.
profilaxia pe termen scurt de angioedem ereditar
Se recomandă ca toți pacienții cu procedurile NAO eve medicale, dentare (inclusiv scăzută) înainte de acțiunea factorilor de stres (de exemplu, examen, interviu și t. D.).
medicamente utilizate utilizate pentru tratarea exacerbări ale AEE. În cazul simptomelor perioadei prodromale (precursori) pot fi acidul tranexamic eficace sau Danazol în decurs de 2-3 zile pentru prevenirea exacerbărilor.
Medicamentele utilizate pentru tratamentul și profilaxia angioedemul ereditar
În prezent, pentru tratamentul AEE recomandate și aplicate în practică în diferite țări următoarele medicamente:
Berinert - concentrat de C1-inhibitor
Producător: CSL Behring
Doză: adulți și copii, 20 de unități per kilogram de greutate corporală.
Aplicare: se diluează cu atenție, cu 500 de unități de medicament în 10 ml de solvent sunt încorporate în mijloacele de alimentare și de a introduce încet soluția intravenos pentru pacient.
Instrucțiuni pentru prepararea formulării Berinert P Berinert P.Preparat este format din două componente - un flacon de concentrat proteic (500 U C1-inhibitor esteraza uman.) Și fiola cu solvent (10 ml de apă pentru preparate injectabile). In plus, toate atașate la dispozitivele medicale de ambalare necesare pentru injectare și administrarea intravenoasă Berinert P. Medicamentul trebuie păstrat la o temperatură nu mai mare de 25 ° C
La depozitarea produsului în frigider înainte de utilizare componentele trebuie să fie încălzită la temperatura camerei. Prepararea soluției de injecție se face cu kitul furnizat pentru introducerea (dispozitiv de amestecare cu filtru încorporat Mix2Vial # 153;) (! Urmați instrucțiunile din instrucțiunile). După transfuzie solventului flaconul de produs, proteina se dizolvă rapid. Pentru a evita formarea spumei flacon produs nu ar trebui să fie agitat! Soluția de proteină trebuie să fie limpede sau opalescentă nuanță de lumină. Soluția nu trebuie să conțină particule vizibile cu ochiul liber. După tratarea materialelor utilizate trebuie să fie eliminate în mod corespunzător.
Cinryze - concentrat de C1-inhibitor
Producator: ViroPharma
Doza: Adulți și adolescenți cu 1000 de unități.
Aplicație: ușor pentru a se dizolva medicamentul în solutului atașat într-un raport de 5 ml de solut per 500 de unități de concentrat, soluția rezultată a fost administrată lent intravenos la un pacient.
Instrucțiuni de preparare formulare Cinryze.Preparat Cinryze constă din două componente: un flacon cu concentrat de proteine (500 U C1 uman inhibitor.) Și flaconul cu solvent (5 ml apă pentru preparate injectabile). În plus, atașată ambalajului tuturor dispozitivelor medicale necesare pentru soluție injectabilă sau administrarea intravenoasă a medicației Cinryze. Medicamentul trebuie păstrat la o temperatură nu mai mare de 8 ° C
Înainte de prepararea formulării celor două componente trebuie lăsat să ajungă la temperatura camerei. Prepararea soluției de injecție se face cu kitul furnizat pentru administrare (urmați instrucțiunile din instrucțiunile de utilizare). După transfuzie de solvent în flaconul cu proteina de produs se dizolvă rapid. Pentru a evita formarea spumei flacon produs nu ar trebui să fie agitat! Soluția de proteină trebuie să fie de colorat transparent - nuanță albastru incolor sau lumină, care nu trebuie să conțină particule vizibile cu ochiul liber. După tratarea materialelor utilizate trebuie să fie eliminate în mod corespunzător.
Ruconest - C1 inhibitor recombinant
Producător: orfane suedez Biovitrum (Sobi)
Doză: adulți 50 unități per kilogram de greutate corporală până la o doză maximă de 4.200 de unități.
Aplicație: diluată cu precauție la 2100 unități de medicament în 14 ml incluse în alimentarea cu apă pentru injectare și introduce încet soluția intravenos pentru pacient.
Instrucțiuni de preparare și utilizare flacon de medicament Ruconest.Preparat Ruconest include un concentrat proteic (2100 inhibitor U. recombinant C1 din lapte de iepuri).
Înainte de utilizare, acest preparat ar trebui să excludă manifestări reactiilor de hipersensibilitate pacient la iepure (IgE alergen specific de iepure). Medicamentul trebuie păstrat la o temperatură nu mai mare de 25 ° C
Pentru prepararea unei soluții injectabile utilizând apă pentru injecții la rata de 14 ml naodin flacon, prin urmare, este necesar să se respecte instrucțiunile date în instrucțiunile de utilizare. După transfuzie de solvent în flaconul cu proteina de produs se dizolvă rapid. Pentru a evita formarea spumei flacon produs nu ar trebui să fie agitat! Soluția de proteină trebuie să fie transparentă și incoloră și nu trebuie să conțină particule vizibile cu ochiul liber. Doza Injectabile, luând în considerare greutatea corporală a pacientului a fost calculată din următoarea formulă:
doză Inetsiruemaya (în ml) = greutatea corporală (kg) / 3
soluție gata lent administrată intravenos la un pacient. După tratarea materialului utilizat trebuie eliminate în mod corespunzător.
Rhucin - C1 inhibitor recombinant
Producator: Pharming Group NV
Stanozolol (stanozolol) - derivat steroid anabolizant al androstan (DHT)
denumiri comerciale: Winstrol (oral), Tenabol și Winstrol Depot (intramuscular)
Danazol (danazol) - agent antigonadotropnym este un androgen sintetic derivat din etisteronul.
Nume comerciale: danazol. Danoval. Danol. Danocrine
Oxandrolonului (oxandrolonului) - prepararea steroid anabolizant obținut pe baza dihidrotestosteronului
Nume comerciale: Oxandrin. Anavar
Acid tranexamic (acid tranexamic) - agent antifibrinolitic, antialergic, antiinflamator
Nume comerciale: Tranexam. Acid tranexamic. Transamcha. Troksaminat. Ekzatsil
Acid aminocaproic (acid aminocaproic) - hemostat de droguri.
Nume comerciale: Amicar. Polikapran (Polycapran). -Ahx. 6-aminohexanoic
În cazul acute atacuri antihistaminice, corticosteroizi, danazol sau acid tranexamic nu sunt eficiente sau nu este suficient de eficace.
Primele semne de impact C1-INH concentrat sau Icatibant medicament manifestat după aproximativ 20-40 de minute după injectare. Când obstrucția căilor respiratorii (sau obturaiei amenințare existentă) este necesară monitorizarea pacientului într-o unitate staționară (terapie intensivă), până la remiterea completă. Când atacurile organelor abdominale sau umflarea pielii la monitor pacient până la momentul până când este o îmbunătățire clinică clară. Poate fi nevoie de tratament suplimentar.
Drogurile, a căror utilizare trebuie evitată la Nasledsvennom angioedem
Aceste tipuri de medicamente pot provoca atacuri de AEE:
Recomandări generale pentru discuție cu medicul dumneavoastră.
Dacă aveți AEE 1 sau 2 de diabet.
- „Aminokapronka“ cel mai probabil, nu va ajuta. Ea a făcut câteva din AEE-pacienți ajută, dar încă, uneori, care ajută. Este păcat că medicii noștri (pentru lipsa de alte medicamente eficiente, precum și din cauza lipsei de cunoștințe despre AEE) încă o prescrie.
- Este mai bine să acorde o atenție la acidul tranexamic. În România și Ucraina, există o astfel de Tranexam de droguri. Cu toate acestea, din păcate, acest medicament este, de asemenea, considerat ineficient. Dar puteți încerca.
- Mai mult, la prețuri accesibile este "Danazolul" cu nume comerciale Danoval, Danol, danazol. De obicei, pacienții cu AEE pentru a lua medicamentul la 50 mg - 200 mg pe zi și de a crește doza dacă există o probabilitate de atac (și încă mai au loc atacuri, dar, de obicei, mult mai puțin). Atenție! Danazolul are un set de efecte secundare grave, în special pentru femei, mai ales dacă ia medicamente în doze mai mari. Dar, pentru toate „ci“ lucrari de droguri pentru multi pacienti AEE.
- Există un medicament numit stanozolol. Eficace ca danazol, dar efectele secundare sunt mult mai mici. Să acorde o atenție la ea. La copii, conform datelor publicate, de preferință, tratamentul cu doze mici de oxandrolone.
- În timpul atacurilor acute de edem (laringe, abdomen, față) în străinătate (atunci când) utilizate medicamente:
+ Concentrat inhibitor C1 (Berinert, Cinryze, Cetor);
+ Concentrat recombinant C1-inhibitor (Ruconest / Rhucin);
+ Antagonistii B2 receptor (Firazyr).
Toate aceste medicamente sunt foarte scumpe. Pacienții rareori plătesc pentru a le tine. Oamenii ajuta guvernul, companiile de asigurări, de caritate, plata costul integral al oricăror medicamente, sau o parte a acestuia. Foarte adesea, aceste medicamente scumpe sunt depozitate în frigidere și „în așteptare“ atacuri acute ale proprietarilor lor. Pentru și în țările CSI, aceste medicamente devin disponibile, pacienții ar trebui să participe activ în procesul de tratament și diagnostic. Pentru a optimiza parteneriatul dintre pacienții cu AEE, si medici, exista o asociere sau un grup de pacienti cu AEE in multe tari occidentale.
Vă rugăm să rețineți că Firazyr este înregistrată oficial în România, și, prin urmare, ar trebui să fie disponibile pacienților. Potrivit Karainn puțin în marile orașe spitale pentru ameliorarea edem acut.
Dacă nici unul dintre cele de mai sus în n. 5 nu este disponibil, un periculos umflarea există, au nevoie de spitalizare de urgență într-o unitate de terapie intensivă (este de dorit ca pacientul este să știe, așa că ar trebui să fie aranjate în avans), precum și introducerea de plasmă proaspătă congelată bogate în C1-inhibitor (mai bună de a alege ea însăși o astfel și stocată, de exemplu, într-un frigider). Notă: cele mai recente cercetări privind tratamentul exacerbări ale ONA au aratat ca kininogen (precursori bradikinină) pot fi conținute în plasmă proaspătă congelată și, prin urmare, starea pacientului se poate deteriora.
Dacă NAA besmyslenno medicamente administrate, cum ar fi antihistaminice, corticosteroizi, adrenalină (epinefrină), noradrenalină, antibiotice, antiparazitare, enzime vegetoprotektorov, adică orice lucru care ajută cu edem normale, cum ar fi alergic. Când ONA întregul set este inutil.
Mulțumiri speciale Vreau să-și exprime Yartsevoy Dare Aleksandrovne (Asistent Departamentul de Facultatea de Pediatrie, k.med.n. Zaporozhye Stat Medical University, Departamentul de Pediatrie facultate) pentru ajutorul lor în scris această secțiune.
Notă. Instrucțiuni pentru preraratov Berinert P, Cinryze, Ruconest și Icatibant (Firazyr) retipărită cu site-ul www.hae-info.net. Articolul original: www.hae-info.net/index.php?id=128L=7