anemie aplastică - tablou clinic, rezultatele de laborator, diagnostic și tratament
anemie aplastică - o afecțiune caracterizată printr-o activitate hematopoietică redusa (depresie) a maduvei osoase, împreună cu dezvoltarea anemiei și leucopenie și trombocitopenie.
Etiologia și patogeneza. Anemia aplastica se poate dezvolta sub influența unui număr de factori mielotoxicelor: ioniziruvschego radiație, substanțe chimice - benzen, săruri de aur, arsenic; medicamente - cloramfenicol (cloramfenicol) fenil-butazona (fenilbutazona), clorpromazină (aminozin) Mepro-Bamat, Dilantin, antimetaboliți (b-mercaptopurină, metotrexat), alchilanți (ciclofosfamida, clorbutil-on) și alte mijloace. Efectele mielotoxicelor ale expunerii la anumiți factori (radiații ionizante, antimetaboliți) are loc întotdeauna într-o doză suficient de mare, altele - văzute în mod individual. Motivul pentru sensibilitatea individuală, în special pentru unele medicamente nu este întotdeauna clar, dar poate fi asociat cu celule defecte genetice kronetnornyh. Acest lucru se aplică, de exemplu, cloramfenicol și fenilbutazonă care provoacă supresia (în funcție de doză) eritropoeza cu frecvența, respectiv 1: 24.000 și 1: 40.000 pe cei implicați.
sensibilitatea individuală Ereditar celulelor eritropoietic la aceste substanțe medicamentoase confirmate prin dezvoltarea aplazie medulară în diferiți membri ai aceleiași familii, și gemenii identici. În alte cazuri, conexiunea este probabil indusă supresia măduvei osoase substanțe medicamentoase cu mecanisme imune apariția de anticorpi la precursori eritrocitare. Sunt descrise cazuri de anemie aplastică după hepatita virală acută (probabil din cauza capacității HCV de a schimba cariotipului celulelor care au fost trasate pe cultura leucocitele), infecții anterioare Epstein - Barr perechi-vovirusom.
Există, de asemenea, o formă ereditară de anemie aplastică - anemie Fanconi.
Mai mult de jumatate din pacientii care nu pot identifica factorii cauzali - așa-numita anemie aplastica idgopaticheskaya. Mecanismele care stau la baza forma idiopatică a anemiei este neclară. mecanism autoimun posibil asociat cu efectul asupra celulelor maduvei osoase de autoanticorpi cu participarea limfotsiton imunitar. S-a arătat că limfocitele (T-supresori) pacienți inhiba formarea coloniilor de măduvă osoasă eritrocitare donator și poate perturba diferențierea și proliferarea celulelor progenitoare hematopoietice.
Este de asemenea ca baza anemiei aplastice poate fi o leziune (defect intern) celule stem, evidențiată prin recuperarea hematopoieza la pacienți după transplant de măduvă osoasă alogenă care conține celule stem sunt normale. Există dovezi experimentale pentru importanța procesului și a tulburărilor aplastkcheskogo micromediu - celule stromale primare defectului osos. Cu toate acestea, esența acestor defecte celulare rămâne neclară, precum și supremația lor. Este posibil ca în diferite forme de anemie aplastică mecanisme patogenice nu sunt aceleași.
Tabloul clinic. anemie aplastică idiopatică poate nachinatsl brusc și au curs rapid progresivă, dar de multe ori boala se dezvolta treptat. Manifestările clinice depind de gradul de citopenie. La examinarea fizică paloarea pielii, dificultăți de respirație, tahicardie, murmur sistolic în inimă. Sindromul hemoragica corespunde gradului de trombocitopenie, observate erupție cutanată petesial pe piele și membranele mucoase, sângerarea gingiilor, nazală și sângerări uterine. Neutropenia consecință sunt complicații infecțioase - o durere în gât, pneumonie, infecții ale tractului urinar, septicemie. Splina nu este de obicei crescută.
Fanconi anemie aplastică - o moștenită, de multe ori de familie anomalie este transmis într-un mod recesiv autozomal; detectate la copii cu vârsta la 4 la 10, caracterizat prin, în plus față de aplazie măduvei osoase și pancitopenia, de asemenea, în apropierea tulburărilor somatice și metabolice: întârzierea creșterii, formarea defectelor scheletice, microcefalie, hipogonadism, hipoplazie renala, aminoacidurie, glicozurie, hiperpigmentarea pielii. Modificări în sânge sunt adesea mai puțin pronunțată decât în forma de anemie aplastică idiopatică. Există o tendință de a dezvolta leucemie acută.
Diagnostic și diagnostic diferențial. anemie aplastică implica în reducerea numărului de celule sanguine eritrocitare, leucocite și trombocite (pancitopenie). Diagnosticul Differeitsialnuyu trebuie făcută cu leucemie acută și anemie B12-deficit. puncție sternală Important: atunci când detectarea hiperplazie hematiilor germeni Aplast Plic anemie este exclusă. În cazul în care creșterea numărului de celule eritroide au caracteristici morfologice megaloblasts, este probabil, pacienții au deficit de vitamina B12 anemie, dar este necesar să se aibă în vedere posibilitatea de a myelosis erythremic. Prezența unui număr mare de celule blastice medulare punctiforma adeverește leucemie acută. Obținerea puncție materiale slabe nu poate fi rastse-Neno ca o indicație a aplazie medulară, deoarece această imagine este, și în aleucemică leucemia acută. Pentru a clarifica diagnosticul produc biopsie Trephine osoase; reducerea măduvei osoase activă hemopoetic și o creștere în țesutul adipos confirmă diagnosticul de anemie aplastică.
anemie aplastică trebuie să fie diferențiate și citopenii imune periferice. Pentru diagnosticul de materie citopeniei de detectare a extins splina imunitar, Coombs probă pozitivă sau unitate de gemagglyutatsionnaya număr de megacariocite normale în măduva osoasă.
Delimitării anemie aplastică și forme paroxistice hemolizinei hemoglobinuria nocturnă anemie hemolitică autoimună, se bazează pe absența semnelor anemiei aplastice de hemoliza intravasculara, reticulocitoză, splina marita.
In cazurile de transplant de tentativă imposibilă este făcută la terapia cu prednisolon in doze mari (60 - 80 mg / zi), cu nici un efect - în doze mici, în general, cu intacte hemostatic.
Un număr de pacienți (conform unor surse, mai mult de jumătate) este splenectomia de succes (în legătură cu îndepărtarea organismului de a produce anticorpi). Splenectomia este indicat în forme mai puțin severe ale bolii - sângerări mari și simptome de sepsis. Efect după 2 - 5 luni după operație, dar de obicei scade sângerarea imediat. Dupa un splenectomie efectuat tratament hormoni anabolici (Nerobolum 20 mg / zi, Anapolon 200 mg / zi, timp de șase luni).