Adolph Strümpell tratamentul bolii, simptome, prognosticul

descriere generală

paraplegia spastică (Adolph boala Strumpell) (G82.1 / G11.4) - o boală ereditară cronice degenerative prezinta cu leziuni bilaterale ale tractului piramidal si partea anterioara a maduvei spinarii funicles o parapareză spastică inferior.

Este caracteristic autozomal dominant, autozomal recesiva, cel puțin - concatenate cu cromozomul X.

tablou clinic

Debut acolo la vârsta de 40 de ani, bărbații se îmbolnăvesc mai des. Dezvoltarea treptată a simptomelor. Pacienții în cauză cu privire la etanșeitate, oboseală în picioare, contracții spastice în picioare. Inițial, îngreunate de flexie picior în genunchi și șold articulațiilor, apoi se iau leziuni (până la imposibilitatea de a „rupe piciorul de pe podea“). Slăbiciune în picioare este atașat în câțiva ani. În etapele ulterioare ale bolii există anomalii ale organelor pelviene ar fi urgența de a urina.

O examinare obiectiva a pacientului detecta hipertonia musculară de tip piramidal, rezistență redusă la nivelul membrelor inferioare ale plămânului parapareza inferioare pentru scaderea paraplegie, mers spastic paretic, hiperreflexie cu extinderea zonei reflexogen clonuses oprire (fig. 2), reflexe patologice de la extremitățile inferioare (Babinski , Oppenheim, Schaeffer) (Fig. 3), tulburări de sensibilitate profundă.

deformarea Marcat contractura a picioarelor (30%), lordoză lombară pronunțat (10%), tulburările organelor pelvine (5%).

Diagnosticul bolii Adolph Strümpell

• diagnosticare ADN.
• Studiul SSEP (crește timpul de centrale conducție).
• RMN-ul a maduvei spinarii (atrofie nespecifică moderată a măduvei spinării).

Tratamentul bolii Adolph Strümpell

• Terapia simptomatică.
• Relaxante musculare.
• perfuzie intratecală de relaxant muscular.
• injecție locală de toxină botulinică.
• Fizioterapie.

Tratamentul este dat numai după confirmarea diagnosticului de către un specialist.

medicamente de bază

Există contraindicații. Ar trebui să consulte un specialist.

recomandări

neurolog consultare recomandate, ADN-ul diagnostic.

Incidența (la 100 000)