Adenom glandele sebacee simetrice - Boli de Dermatologie si Venerologie
Adenom glandei sebacee simetrice (adenom sebaceum simmetricum, boala Bourneville-Pringle lui, Morbus Pringle).
Etiologia și patogeneza adenoamelor glandelor sebacee simetrice
Boala se executa in familii si este originea tumorii nevoid cu dezvoltarea embrionară sub formă de proliferare nodulare sau malformație glandelor sebacee. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. Se poate observa de la naștere, dar cel mai adesea observate mai târziu (în 4-6 ani), și de pubertate apare la aproape toți pacienții. Mai frecvente la femei.
Clinica adenom simetrica a glandelor sebacee
Pe fata (pliurilor nazolabiale din jurul ochilor si a gurii, obraji, bărbie), cel puțin pe scalp, în spate, fese, a organelor genitale externe apar simetrice (nu fuzioneze), cu o suprafață emisferică netedă a nodulilor în mărime de la 2-3 pentru 4- 5 mm diametru, alb sau roșu cu telangiectasias, moi sau consistență solidă. Înainte de apariția erupții cutanate sau simultan cu modificările observate în sistemul nervos (convulsii epileptiforme, de dezvoltare mentală întârziată). Se poate produce tumori simultan sau periungual subunghiaii, unghiilor distrofie, excrescențe papilare pe gingii, erupții cutanate ca negi, papiloame si nevi, depigmentarea îngroșarea pielii shagrenevidnye. Modificări în ochi (gliom optic) sunt observate la jumătate din pacienți. În plus neoplasme detectate în organele interne (rinichi, glandele suprarenale, ficat, inimă, stomac, intestin, vezică, și altele.). La unii pacienți, boala este caracterul oligosymptomatic.
Diagnosticul diferential al adenom glandelor sebacee simetrice
Rozacee. Erupția cutanată este localizat pe fata (frunte, nas, obraji, bărbie mai puțin). La început lividnaya eritem (reținute de la câteva minute până la câteva ore, iar apoi dispare complet). senzație de căldură Subiectiv, căldură. curs cronic - recidive se înlocuiesc cu remisiuni (luni, ani). Apar infiltrare, telangiectazia, eritem cu o tentă albăstruie, papule roșu strălucitor, pustule (conținutul steril) elemente papulopustuleznye (acnee rozacee). La confluenta pustule formate situri inflamatorii, infiltrate, excrescențe-tumorale cum ar fi, leziuni ale hiperplaziei glandelor sebacee și a țesutului conjunctiv. pielea feței se îngroașă și formează rhinophyma (ingrosare, nas gnarled). leziuni marcate ochilor: blefarită, conjunctivită, irite, iridociclită, cheratită. Subiectiv, senzație de arsură, durere, fotofobie, senzație de corp străin. Neurofibromatoză (boala Recklinghausen). Sunt formate în diverse tumori multiple dimensiuni benigne ca fibroame, precum și pete de vârstă ( „pete de ficat“ - în formă ficatul în secțiune), modificări sub formă de nevi, trunchiurilor nervoase (au format neuroma sau nevrofibromy). Pe o parte a ochiului - gliomul nervului optic, neurinom de coroidei, fagomatoze retinei (pigmentul de educație nevoid retiniene). In gura - tumora testovatoy fibromului. Dezvoltarea funcției măduvei spinării hipo- sau hiperplazia de os, cifoscolioze, rupte. Pacienții - depresie ( „se confruntă cu somnoros plictisitoare“), întârzierile de dezvoltare mentală, redusă de informații.
Tratamentul adenom simetrica a glandelor sebacee
Neurologi de obicei efectuate folosind agenți de deshidratare și anticonvulsivante. Unele mase au fost îndepărtate folosind electrocoagulare, crioterapie, dermabraziune, pe cale chirurgicală.
Prognoza adenom simetrică a glandelor sebacee
Bad atunci când comorbidități progresia de atașament datorate de simptome neurologice crește cu paralizie centrală și tulburări de vorbire. Pacienții pot muri în timpul convulsii epileptiforme.
Prevenirea adenom simetrică a glandelor sebacee
În prezența bolii în familii să se abțină de la naștere.
Dermatologii de la Moscova
Preț: 3500 ruble. 2275 ruble.
Specializari: venereology, dermatologie. Cosmetologie, Trichology, Micologie.
Sarkisov David Ishhanovich
Prețul de admitere: 35002275 ruble.
Faceți o programare la un discount 1225 RBL.
Preț: 1200 ruble.
Specializari: venereology, dermatologie.
Roslavtsev Sergey Aleksandrovich
Prețul de admitere: 1200 ruble.
Asigurați-vă o întâlnire cu 1200 de ruble.
Preț: 1600 ruble. 1500 ruble.
Specialități: Dermatologie. Cosmetologie, Oncologie.
Hodakovskiy Evgeniy Petrovich
Prețul de admitere: 16001500 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 100 de ruble.