Tumorile de câmp chiasmosellar - mecanică de sănătate

Tumorile din zona chiasmosellar includ adenom pituitar care reprezinta tumora de tesut glandular si de a dezvolta din hipofiza anterioară.

Etiologia și patogeneza. Cauzele necunoscute. Anumită importanță prejudiciu craniocerebral, CNS, intoxicațiile, sarcina si livrare patologice, utilizarea contraceptivelor orale. adenoame pituitare dezvolta din hiperplazia de focalizare anterioară. Apariția acestor centre este asociată cu insuficiența cronică latentă a glandelor endocrine periferice. Se presupune că transformarea site-ului de hiperplazie la adenom este influențată de disfuncția părților suprapuse ale SNC, în special hipotalamus.

Ca urmare a modificărilor patologice ale neuronilor scade sensibilitatea acestor entități de a acționa hormoni hipofizari tropic. Ca o consecință produsele liberinov crește (sau scade statine de selecție). Excesul de liberinov cauzează o creștere bruscă a activității funcționale a celulelor hipofizei. Numărul acestora este în creștere, există adenomatoza. Un astfel de mecanism este, probabil, în cazul în stadiile incipiente ale bolii. Ulterior, adenomul crește în mod autonom.

Există o părere că o importanță majoră în patogeneza adenoamelor are un raport de schimbare de neurotransmițători, în particular dopamina si serotonina, prin care structurile CNS hipotalamusului și nadgipotalamicheskie controlează secreția de hormoni tropic. Violarea raportul dopaminei și serotoninei conduce la stimularea activității glandei pituitare, aceasta hiperplazie și adenoame aspectul. Nu este exclusă o creștere autonomă a adenoamelor în stare normală a hipotalamusului și porțiunile suprapuse ale SNC.

Clasificare. Clasificarea internațională a tumorilor SNC salvate de separare pituitare adenoame chromophobe pe, acidofile, atsidobazofilnuyu mixte bazofile și adenocarcinom. Această distincție se bazează pe caracteristicile lor histologice.

Pentru o lungă perioadă de timp sa crezut ca eozinofile (eozinofil) adenom în cele mai multe cazuri apar acromegalie clinica, bazofile - hipercorticismului si chromophobe nu au capacitatea de a secretiei de hormoni. Cu toate acestea, în ultimele decenii, am acumulat numeroase date care au aratat o discrepanță clară de paralele clinice și morfologice similare.

Prin hormonally adenoame active includ: creșterea produc hormoni (STH, somatotropinoma), prolactină (prolactina, prolactinom), producătoare de ACTH (kortikotropnaya, kortikotropinomy), producătoare de TSH (tirotropnaya, tirotropinoma) și FSH / LH-secretoare (go-nadotropnaya ). În cazul în care tumora secreta doua sau mai multe hormon diagnosticat adenom mixt. Hormono inactiv considerat chromophobe adenom pituitar și oncocytomas. Tumorile inactive hormonal sunt numite „insidentalomy“. În funcție de diferite micro - și macroadenom. Sub Microadenoamele intelege tumora cu dimensiuni de până la 2 cm în diametru.

Prezentarea clinică depinde de tumori hormonale activitate secreta hormoni, viteza de creștere și de direcție, gradul de malignitate, cele mai multe modificari ale tesutului sale (kistoobrazovanie, accident vascular cerebral, ischemie), și altele. Leading simptome clinice sunt tulburări neyrooftalmologicheskie și endocrine.

Growth produc hormoni adenoamele se manifestă clinic sindrom acromegaliei sau akromegaloidnogo gigantism. Tipic (eozinofil) adenomului dimensiune de obicei mici si tesut rar invadeaza din jur. Atipic (chromophobe), tind să fie mai mari ca dimensiune și de creștere diferite invazive. La unii pacienți adenomul doi hormoni - secreta hormon de creștere și prolactinei. În astfel de cazuri, la pacienții cu acromegalie este laktoreya sarbatorit.

Prolactina Sindromul secretoare de adenom caracterizat hipogonadism hiperprolactinemice. De multe ori detectat clinic Prolactinom „silent“. Diagnosticul lor este posibilă numai după examinarea prolactinei. Se presupune că astfel de adenoame secreta hormonul funcțional defect. Prolactinoma, în cele mai multe cazuri cresc lent.

ACTH-adenom care produc în marea majoritate a pacienților sunt însoțite de simptome de Cushing. De obicei, aceste tumori nu ajung la dimensiuni mari datorita activitatii hormonale de mare, progresie rapidă a bolii și a complicațiilor emergente. Foarte rare adenoame producătoare de ACTH, fara semne tipice de Cushing. În astfel de cazuri, nu există simptome clinice, care contribuie la căutarea de diagnosticare.

kortikotropinomy Clinic care se dezvoltă după adrenalectomy bilateral, caracterizată prin caracteristicile insuficiență corticosuprarenaliană (sindromul Nelson).

adenoame producătoare de TSH apar, mai ales la pacienții cu gipotiroza primară. Uneori este unul din tirotoksikoza motive. Acest tireotoxicoză diferă rezistență pronunțată la tirostatikov, predispus la recăderi frecvente, strumectomy efect subtotală pe termen scurt.

FSH / LH-secretoare de adenom apare la femeile menstruație neregulată, hemoragii uterine, bărbați - impotență, ginecomastie. Descris secretoare adenoamelor numai FSH sau LH.

adenoame hormonally inactive (chromophobe adenom, oncocytomas) apar predominant la adulți. Semnele precoce - tulburări sexuale (infertilitate, amenoree, impotență). Pe măsură ce creșterea tumorii dezvoltă imagine severă de hipogonadism. Sindromul mai puțin frecvente distrofie adiposogenital gipotiroz secundar gipokortitsizm secundar, hipopituitarism, diabet insipid.

Pentru tumorile inactive hormono lent progresivă. Tumorile cresc de multe ori expansiv si doar ocazional înmugurească tesutul din jur.

adenoamelor maligne sunt gasite doar rareori. Caracterizat de simptome în creștere rapidă ale hipopituitarism, vizuale și tulburări neurologice.

tulburări Neyrooftalmologicheskie dezvoltă cu creșterea tumorii și ieșirea sa din afara șeii turcești. Semne de compresiune a chiasmei optice apar daca tumora creste mai mare de 1-2 cm peste nivelul diafragmei. Caracteristic pentru adenoame pituitare considerate sindromul chiasmatic cuprinzând hemianopsia bitemporal (jumătăți temporale pierderea câmpurilor vizuale) și semnele atrofiere optică primară. Pentru a investiga domeniile de vedere sunt utilizate și perimetrul obiectului (marca) de diferite dimensiuni sau culoare. Atunci când culoarea Perimetria un semn precoce de o îngustare a câmpului vizual la roșu, apoi verde, albastru, alb. Primele simptome de compresie a chiasmei în studiu numai pe luminozitatea de culoare alba de diferite - îngustarea câmpului vizual asupra obiectului de 1-2 mm, luminozitate minimă. Perimetria cu un alb etichetă de 5 mm, dezvăluie gemianopticheskie scotoame deja la dimensiunea mare a tumorii, care este considerat a fi un simptom tardiv.

Primul câmp este format dintr-un verhnevisochnyh defect, apoi - în cadranul temporal inferior. Această secvență se datorează faptului că primul nizhnemindalnye comprimat și numai apoi verhnemindalnye fibra nervii optici. Hemianopsia de multe ori inegale, din cauza creșterii asimetrice a tumorii. scotoame Central rare. Ele sunt mai frecvente la arahnoidită optohiazmalnogo.

Discul optic în stadii incipiente de normale sau ușor decolorate cu latura temporală. Paloarea Treptat unități crește. Uneori se ia pe o nuanță gri. Cultivarea disc palid indică atrofiere optică primară.

Cel puțin la adulți este reducerea acuității vizuale. Acest lucru se datorează nervilor optici de siguranță din fibre neperekreshchennymi și grinzi papillomacular situate în secțiunile superioare ale nervilor optici și broșurile. În etapele ulterioare ale acuitatea vizuala scade la câteva sutimi, și câmpul de vedere este sub formă de zone înguste în jumătățile nazale.

Simptomele neurologice se alătură, de obicei, în acele cazuri în care tumora atinge o dimensiune mare. Depășirea diafragmei sella, tumora poate răspândi anteriorly (antisellyarno), posteriorly (retrosellyarno) și lateral (parasellyarno). În funcție de direcția sindroamelor sale de creștere par verhneglaznichnuyu fantă peretele exterior al sinusului cavernos, semne de compresiune a trunchiului cerebral, nucleele subcorticale, III ventriculul lobilor frontali.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul se bazeaza pe detectarea oftalmic endocrine caracteristic și modificările radiologice (triadă Hirsch).

semn radiografic timpurie a adenomului este considerat osteoporoza Sella spate. Ulterior sau simultan cu acesta există un fund de circuit dublu. Adenomul scaun de odihnă creștere este rectificat, mai subtire, adâncește distrus crește ephippium de fund în dimensiune.

Foarte metoda informativa este tomografie computerizata. Acesta vă permite să detecteze adenoamele mai mică de 1 cm în diametru. Poate fi folosit si tomografie prin rezonanta magnetica pentru Microadenoamele diagnostic precoce.

Diagnosticul histopatologic se stabilește după studii imuno-histochimice. Diagnosticul oncocytomas este posibilă doar prin microscopie electronică.

Tratament - medicamente, radioterapie și neurochirurgie.

Tratamentul medicamentos al adenoamelor hormono inactive are un caracter substitutivă.

Parlodelum (bromocriptină) este utilizat pentru tratamentul adenoamelor hormonale. Acest ergot alcaloid semi-sintetic este un precursor al dopaminei, care inhibă secreția de hormoni hipofizari tropic. Medicamentul este cel mai eficient pentru tratamentul prolactină. 1,25 mg / zi, fără efecte adverse crește 7,5- dozei la 10 mg / zi - doza inițială. După laktorei dispariția, normalizarea nivelului prolactinei, restabilirea doza de medicament menstruație redusă la întreținere - 2,5-1,25 mg / zi. Dacă sarcina apare în Parlodel anulat.

Pentru tratamentul pacienților cu hormon de crestere - si adenoamele producatoare de ACTH necesita doze mai mari, de obicei, - 10-15 mg / zi.

Tratamentul radiologic include gamma-terapie, radiație bremsstrahlung fascicul pe betatron sau accelerator liniar, terapia de protoni, metoda radiosurgical cu introducerea de aur ytriu izotopul tumorii.

Cei mai mulți cercetători cred că principalele indicații pentru endosellyarnye EBRT adenoame dimensiuni mai mici, care cauzează modificări progresive în tulburări endocrine și Sella pe radiografiile. In plus, radioterapia este utilizat în conjuncție cu o intervenție chirurgicală. Este utilizat și gama-terapie. În curs de obicei, am atribuit doza de 40-60 Gy la regiunea hipofizare, iradierea se repetă, dacă este necesar.

Foarte iradiere cu fascicul de frânare eficientă radioterapie și protoni. Avantajul lor constă în faptul că doza maximă a tumorii este necesară, iar țesuturile înconjurătoare suferă mult mai puțin. radioterapie interstițială în ultimii ani, o utilizare limitată din cauza expunerii ridicate a țesuturilor înconjurătoare.

Contraindicație pentru terapia cu fascicul de radiatii externe sunt: ​​acuității vizuale mai putin de 0.1-0.05 (pentru cel mai bun ochi), câmpul rezidual de vedere (din cauza umflarea și probabilitatea unei pierderi totale după primele sesiuni), complicații de radiații după iradiere anterioară, o stare gravă a pacientului , bolile inflamatorii ale creierului, insuficienta circulatorie, insuficiență hepatică cronică sau boli renale, anemie, leucopenie, boli cardiace pulmonare.

Tratamentul Neurosurgical. indicații Recunoscut acestora tulburări vizuale aspect considerate, hipertensiune hidrocefalie simptome liquorrhea, hemoragie in tumora, ineficienta tratamentului conservator. În ultimii ani, indicațiile pentru tratamentul neurochirurgicale adenoamelor hormono active, a crescut semnificativ ca urmare a introducerii în practică trasfenoidalnogo abordare microchirurgie la eliminarea adenoame pituitare.