Trombocitopenia la copii cauze, diagnostic, tratament
Trombocitopenia la copii: Cauze, Diagnostic, Tratament
Trombocitopenia - o afecțiune în care numărul de trombocite sub 150h109 / l. Riscul de sângerare depinde de numărul de trombocite.
• trombocitopenie severă (număr de trombocite <20х109/л) — риск спонтанных кровотечений.
• trombocitopenie moderată (plachetar 20-50h109 / L) - riscul de sangerare excesiva in timpul operatiei sau leziuni, dar cu risc scăzut de sângerare spontană.
• trombocitopenie de lumină (număr de trombocite 50-150h109 / l) - Risc redus de sângerare în timpul intervenției chirurgicale sau prin traumatisme. Trombocitopenia poate avea ca rezultat formarea de echimoze, peteșii, purpură și sângerări ale mucoaselor (de exemplu, nazală, ale gingiilor în timpul curățării dinților). sângerare extensivă sub formă de hemoragie severă gastro-intestinală, hematurie și hemoragie intracraniană este mult mai rar.
Deși purpura poate indica trombocitopenie. apare, de asemenea, în număr normal de trombocite din cauza disfuncției plachetare și tulburări vasculare.
trombocitopenie imună
trombocitopenia imună (de asemenea, numit purpură trombocitopenică) - cea mai frecventa cauza de trombocitopenie in copilarie. Prevalența sa este de aproximativ 4 la 100 000 de copii pe an.
Ea rezultă din distrugerea mediată imun trombocitelor care circulă prin acțiunea anticorpilor antiplachetari. Reducerea numărului de trombocite este însoțită de o creștere compensatorie în megacariocite în măduva osoasă.
Semnele clinice de trombocitopenie imună la copii
În majoritatea copiilor, simptomele clinice apar cu vârsta cuprinsă între 2 și 10 ani între, de multe ori cu debut după 1-2 săptămâni de la trece printr-o infecție virală. Istoricul medical este de obicei scurt, este nevoie de zile sau săptămâni. In copiii afectati dezvolta petesii, purpura si echimoze superficiale. De asemenea, se poate dezvolta nazale si alte sangerari ale mucoasei, dar sangerarile profuzie atipice, în ciuda faptului că numărul de trombocite este de obicei redus la 10h109 / l.
hemoragie intracraniană - o complicatie grava, dar rara, care apar la 0,1-0,5% din cazuri, în special la cei cu trombocitopenie severă este prezentă pentru o perioadă lungă de timp.
Diagnosticul de trombocitopenie imună la copii
trombocitopenia imună - un diagnostic de excludere, deci ar trebui să acorde mai multă atenție la istorie, caracteristici clinice și frotiu de sânge pentru a fi sigur că nici un diagnostic mai greu a fost ratat. La copiii mici trebuie presupus cauze congenitale (cum ar fi sindromul Wiskott-Aldrich sau-Ber nara-Soulier). Orice manifestări clinice atipice, cum ar fi prezența gepatosplenome-galiu sau limfadenopatie semnificativă, necesită o examinare imediată a măduvei osoase pentru a exclude leucemie acută sau anemie aplastică.
Este necesar să se efectueze o examinare a măduvei osoase, în cazul în care aveți de gând să glucocorticoizi tratamentul copilului, deoarece aceasta terapie poate masca temporar boala. De asemenea, este necesar să-și asume LES. Cu toate acestea, în cazul în care orice simptome clinice tipice în absența modificărilor în sânge, cu excepția scăzut de trombocite conta, și nu are intenția de a efectua un tratament, studiul de măduvă osoasă este necesar.
trombocitopenie Când imun. cu excepția manifestărilor kozhyh expresive și numărului redus semnificativ de trombocite, stare bună, și la majoritatea pacienților există o remisie rapidă, fără nici o intervenție.
Păstrarea copiilor cu trombocitopenie imună
Aproximativ 80% dintre copii boala este acuta, benigne si de obicei remis spontan în 6-8 săptămâni. Majoritatea copiilor de asistență pot fi furnizate la domiciliu, nu este necesara spitalizarea. Abordarea la tratament controversat. Majoritatea copiilor nu au nevoie de nici un tratament, chiar dacă numărul de trombocite este mai mică de 10h109 / l, cu toate acestea, este necesar să se înceapă tratamentul în cazul în care semnele de sângerare majore (de exemplu, intracraniană sau gastro-intestinală) sau sângerare ușoară a continuat (de exemplu, gura sângerare constantă).
Folosit pentru tratamentul prednisolon pe cale orală sau intravenoasă de imunoglobulină, dar ambele dintre ele au efecte secundare semnificative și nu afectează posibilitatea de a realiza o remisiune completa. infuzia de imunoglobulină de obicei duce la mai mult creșterea rapidă a numărului de trombocite decât glucocorticoizi. masă trombocitară este lăsată la viața în pericol sângerare, deoarece acestea ridica numărul de trombocite timp de doar câteva ore. Prednisolon fi aplicat numai cursuri scurte, indiferent de numărul de trombocite. Părinții ar trebui să fie un acces liber de 24 de ore la clinica.
Copilul trebuie să evite leziunile. în măsura în care este posibil, și sporturile de contact atât timp cât există un număr foarte mic de trombocite.
trombocitopenie imună cronică la copii
Aproximativ 20% dintre copii rămâne număr scăzut de trombocite după 6 luni de la diagnostic, acest lucru este cunoscut sub numele de trombocitopenie imună cronică la copii. Nici un tratament nu se efectuează până la până când există o sângerare masivă. Ca și în cazul trombocitopenie imună acută la copii nu ar trebui să fie utilizate cursuri pe termen lung ale tratamentului cu glucocorticoizi. Prin urmare, tratamentul este în principal de susținere, copilul ar trebui să evite sporturile de contact, dar ar trebui să fie încurajați să-și continue viața normală, inclusiv participarea la școală.
Ca și în cazul trombocitopenie imună acută la copii. părinții vor fi necesare 24 de ore de acces la asistență medicală. Familia poate beneficia de contactul cu un grup de sprijin de părinții copiilor care suferă de trombocitopenie imună. În majoritatea copiilor, recuperarea are loc în termen de 3 ani sau de stabilizare menținând în același timp o trombocitopenie asimptomatică moderată. Cazurile de sângerare abundentă sunt rare și necesită asistență de specialitate. Splenectomia este, probabil, cel mai eficient tratament pentru acest grup de pacienți, dar determină o creștere semnificativă a morbidității și în 25% din cazuri poate fi inutil. În cazul în care trombocitopenia imună la un copil devine cronică, necesită inspecții regulate pentru prezența LES, deoarece trombocitopenie poate precede apariția markerilor bolii.