Tratamentul modern al sindromului de hipercoagulabilitate - metode de diagnostic și tratament moderne

Tratamentul modern al sindromului de hipercoagulabilitate

coagulopatia Sub grele trebuie înțelese caracterizate prin anumite semne clinice și de laborator au crescut în mod avantajos (accelerat) coagularea sângelui în absența cheaguri. Când HS nu se observă nici o formare de cheaguri de sânge la arterial sau sistemul venos sau în sistemul microcirculației.
Cu toate acestea, se înregistrează în stare de alertă ridicată de sânge circulant la cheag.

Patogeneza. Construcția se bazează pe formarea de activat, pentru orice motiv de coagulare mecanisme menținând în același timp un echilibru sisteme de contracarare anticoagulant. Numai în cazurile în care mecanismele anticoagulante pentru a opri activitatea sistemului de coagulare a sângelui, condițiile de formare a tabloului clinic și de laborator a TOS.
Firește, cu acest lucru și nu există semne ale consumului de factori de coagulare, nu există nici un atribut obligatoriu DIC - patologie multiplă de organe.

Pe baza mecanismelor fiziopatologice de formare și caracteristicile patogenice ale fluxului în construcția poate aloca un număr de forme specifice.
1. GS la poliglobulii. Acesta este caracterizat printr-un exces de celule în circulație (un exemplu tipic - erythrocytoses). ceea ce duce la stază de sânge în sistemul microcirculației avantajos.

2. Construcția este endoteliul vascular deteriorat (endotheliopathy). Observat atât în ​​daune mecanice, și în caz de inferioritate a calității celulelor endoteliale, este posibile infecții, patologii Imunocomplexul, agresivitate autoimună, aterosclerotica distrugerilor peretelui vascular, și alte efecte toxice.

3. construcție cu trombofilie hematogene. Adesea însoțită de formarea trombozelor. Această grea variantă observată cu deficit de antitrombină III, sistem de proteină C Anomalii C și proteina S, mutanta factor V mutatie a genei methylenetetrahydrofolate si hiperhomocisteinemie mutatie mutante protrombină integrine, prezenta lupus anticoagulant - autoanticorpilor sindromul fosfolipide a crescut dramatic de agregare plachetară - „trombocite lipicios „creștere substanțială a activității multimerică VIII vWF și a factorului de nivelul sau, un nivel ridicat de factor XIII.

4. Construcția poate fi format prin contactul sângelui cu suprafețe străine - valve cardiace artificiale și proteze vasculare, în timpul purificării de sânge extracorporal, operații folosind o mașină de inimă-plămâni, și altele.

5. Construcția, atunci când ruptura traumatică în curs de dezvoltare a peretelui vascular și, la prima vedere, pare neobișnuit, deoarece ruptura sau deteriorare vasculară este necesară pentru formarea trombilor.
Cu toate acestea, hemofilie, von Willebrand vasele de sange daune boala, aparent, aceasta poate fi însoțită de SA și să nu tromboză activă. Prin urmare, acești pacienți pot, de asemenea, merge rapid, printr-o fază scurtă de HS în faza de hipercoagulabilitate hipercoagulabilitate de DIC.
În plus, prezența sângerării locale extinse, din cauza lipsei de oprire completă observată sângerare (gastric sau ulcer duodenal, colita ulcerativa, etc.), „căscat vasele sângerare“ va fi întotdeauna un factor precipitant în tranziția rapidă grele acută DIC.

6. Construcția poate fi văzută ca un mecanism compensator în diferite tipuri de trombocitopenie sindroame nical (anemie aplastică, sindromul Moshkovits și colab.).

7. Construcția tumorilor, în primul rând în timpul progresia procesului de cancer.

8. construcția însoțește transformarea fluxului sanguin de la laminar la curgere turbulentă, care are loc la stenoza vasculară (adesea coronariene sau alte artere), hemangiomatoza (hemangiom gigant și colab.).

9. GS poate dezvolta stres emoțional, atunci când există o eliberare de catecolamine în circulație. Acest tip de construcție este adesea combinat cu alte tipuri (modificarea naturii fluxului sanguin, endotheliopathy aterosclerotice la hematogene trombofilie poliglobuliyah și colab.).

10. Într-un studiu la pacienți cu mutații genetice grele identificate Factor V mutatie heterozigota si mutatie a genei protrombinei homozigotă. Aceste date sugerează că, atunci când HS complicate cu trombofilie, trebuie să studieze sistemul de coagulare a sângelui, atât la nivel molecular și genetic. tulburări de secvență de coagulare poate fi reprezentată schematic după cum :. urmează Inițial disponibile diverse variante de construcție în anumite condiții - scăderea tensiunii arteriale, sângerare, drenaj etc. - trec în faza de hipercoagulabilitate de DIC acute, și, uneori, în etapa următoare - o fază hipocoagulabilitati de acută DIC.

Tabloul clinic al TOS este nespecifică.
Pot prezenta greutate în cap, uneori, dureri de cap, simptome de retardare mentală și emoțională, oboseală și slăbiciune. Unul dintre simptomele cele mai caracteristice - atunci când se iau de sânge dintr-o venă, ea se prăbușește într-un ac și înțepat-o venă thrombosing rapid, și sclerozant.

Diagnostic și diagnostic diferențial.
Caracteristica caracteristicile clinice și de laborator și fazele de construcție ale DIC acute sunt prezentate în Tabelul.

Pierderea acută de sânge masive, însoțită de o scădere marcată a tensiunii arteriale și dezvoltarea stază în sistemul microcirculației este aproape întotdeauna însoțită de o fază de hipercoagulabilitate de DIC.
În efectuarea tratamentului - transfuzie de plasmă proaspătă congelată, restabilirea rapidă a tensiunii arteriale - faza hipercoagularea DIC acute devine greu.

De laborator, o astfel de tranziție este foarte clar documentată prin eliminarea consumului de factori de coagulare - semne obligatorii și dovezi de DIC.
HS durată poate fi diferită.

Tratamentul.
Terapia GS este obligatorie, având în vedere opțiunile sale și motivele care au condus la apariția ei.
Principiile terapeutice comune sunt utilizarea diferitelor combinații de agenți terapeutici si abordari: in / administrare (pompa de perfuzie) heparina nefractionata; heparinele cu greutate moleculară mică; anticoagulantele indirecte (cinkumar, pelentan et al.); sulodexide; agenți antiplachetari (aspirină, tiklid, plavike); vazaprostan; vitaminele B12 și B6, acid folic; Corinfar; acid nicotinic.

În anumite situații, prescrie hormoni steroizi, citostatice, plasmafereza și cytapheresis.
Terapia GS este individualizat și specific.
Când eritremii eritrocite exces directe în circulație trebuie să fie eliminate prin sesiuni repetate eritrotsitafereza.

antiagreganți plachetari Giperagregabelnost necesită destinație (aspirină tiklid) se efectuează în prezența unui LMWH tratament hipercoagulabilitate (fraksiparin, CLEXANEwas sau Fragmin / dacă este indicat (progresia creșterii tumorii) citostaticelor administrate (hidroxiuree etc.).

In timpul eritrotsitafereza heparina administrate la un pacient și prescrie agenți antiplachetari (preferabil aspirină).
GS în hyperthrombocytosis tumorii primare (boli cronice mieloproliferative) necesita tratamentul bolii subiacente.
Hyperthrombocytosis direct cu activitate crescută a antiagregante plachetare tratate antiplachetari (acid acetilsalicilic, plavike) și medicamente, cum ar fi interferon-a, hidroxiuree, Inderal.
Atunci când HS se dezvoltă ca răspuns la deteriorarea la endoteliul, terapia este diversă.
Când endotheliopathy infecțioasă (sepsis, pneumonie severă, alte infecții locale) datorită aplicării unor doze adecvate de antibiotice prezentate intravenos (pompa de perfuzie), care introduce heparina nefractionata.

In patologia complexelor imune agenți antiplachetari efectivi, heparine cu greutate moleculară mică și diverse exemple de realizare plasmafereză.

In agresiune autoimune (lupus eritematos sistemic, etc.) Odata cu utilizarea terapiei eficiente hormoni steroizi cu heparină, agenți antiplachetari, plasmafereza.
venule autoimune Heavy administreaza nivel, prin combinarea cu heparină nefracționată intravenos, procedee de schimb plasmatice terapeutice, agenți de destinație antiplachetari (sau plavike tiklid), hormoni steroizi (dexametazonă) si citostaticelor (vincristină, ciclofosfamidă).

Farm leziuni aterosclerotice vasculare (de multe ori - arterele coronare), împreună cu CHD terapia tradițională necesită utilizarea de medicamente antiplachetare (aspirina, tiklid, plavike) uneori combinații ale acestora (aspirina + plavike) în adecvat (Nitrații, b-blocante, antagoniști de calciu, etc.) dozele: indicatori de agregare a trombocitelor de studiu trebuie să arate înghețarea agregării plachetare (absența unui al doilea val de agregare și prezența fenomenului de dezagregare plachetare).
În plus, pacienții trebuie să primească tratament anticoagulant: sunt preferate medicamente orale - sinkumar (anticoagulante orale) sau sulodexide (glicozaminoglicani complexe).

In acuta cu risc greu de a dezvolta tromboza arterei coronare si infarctul miocardic, respectiv au nevoie de heparină nefracționată intravenos.
Posibila utilizare a medicamentului, care este un anticorp monoclonal specific pentru o glicoproteină de membrană IIIa plachetar-II - Pro Reo.
Aceasta permite nu numai rupt trombocite giperagregabelnost, împiedicând astfel dezvoltarea infarctului miocardic acut, dar, de asemenea, poate afecta în mod favorabil natura cursului în continuare a CHD.

Terapia GS pentru trombofilie hematogenă diferite specificitate și diversitate.
Atunci când se administrează antitrombină III deficiență adecvată injecție intravenoasă periodică a preparatelor purificate de antitrombina III, iar în lipsa acestora - transfuzie de volume mari de plasmă proaspăt congelată (1 - 1,5 L).
De asemenea, a avut loc terapia antiplachetară și anticoagulante indirecte (sinkumar, warfarina).

Când pacienții cu deficit de proteină C care prezintă transfuzie preparate purificate de proteină C.

In tratamentul fermei cu deficit de heterozigot de proteină C (proteina C este K-vitaminzavisimoy proteaza produsa in ficat) sunt anticoagulante fie evitate (sinkumara, warfarina), deoarece aceste medicamente reduc nu numai în activitatea sângelui factorilor K-vitaminzavisimyh (VII, IX , X și factorii XI), dar nivelul de proteină C, care poate spori trombogenitatea și să conducă la dezvoltarea așa-numita necroza pielii warfarină.
In aceste situatii (pentru sistem component deficit de proteină C) este preferabil să se utilizeze heparine cu greutate moleculară mică, combinații de agenți antiplachetari (de exemplu, aspirina + aspirina + tiklid sau plavike).
Gipergomotsisteinemichesky fermă tratate în doze mici de vitamine B12, B6 și acid folic într-o doză de 5-10 mg / zi.
Bun efect în hiperhomocistinemia obținut prin plasmafereza.

In tratamentul fermei in sindromul antifosfolipidic si prezenta de aspirina preferinta lupus tip autoanticorpi, greutate moleculară mică și proceduri plasmafereză terapeutice repetate.

La un sindrom de „trombocite lipicios“ este necesară pentru a realiza blocarea farmacologică a parametrilor funcției plachetare.
În acest scop, utilizați agenți antiplachetari, de multe ori combinații ale acestora: aspirina tiklid + aspirina + plavike.
Cu agregatometrii atinge fenomenul dezagregare de trombocite, ca răspuns la adăugarea de riisltOlCleıtilıı și ADP.
La un nivel mai ridicat de factor VIII și factorul von Willebrand grele prin combinarea de droguri oprita si terapii extracorporale.
Adesea prescris LMWH sau anticoagulante indirecte (sinkumar, warfarina), agenți antiplachetari în combinație cu metode convenționale sau prin plasmafereza selectivă.

GS în prezența sângelui în contact cu suprafețe străine tratate prin atribuirea anticoagulante adecvate doze (sinkumar, warfarina) și antiagregante plachetare (acid acetilsalicilic, plavike).

La aplicarea metodelor de purificare sanguină extracorporală (hemodializă, hemofiltrare, plasmafereza) sau operații folosind un aparat inima-plamani pentru ambutisare de construcție preferat onirovanny nefraktsn- sau greutate moleculară mică.

Ferma la travmatizaiii și rupe integritatea peretelui vasului necesită în primul rând opri sângerarea, hemostază locală, restabilirea volumului de sânge circulant cu ajutorul sării de transfuzii și soluții coloidale.
Deoarece acest tip de construcție este transformată cu ușurință în faza de hipercoagulabilitate de DIC, avantajul său se administrează tratament cu transfuzie intravenoasa volume suficiente de plasmă proaspătă congelată.

Când purpură trombocitopenică trombotică pentru ambutisare construcție prezentat transfuzii periodice proaspăt cryosupernatant cu plasmă congelată sau în combinație cu efectuarea procedurilor plasmafereză.
Astfel, tratamentul scop principal grele este gata de avertizare trecere la tromboza in formarea cheagurilor de sânge diseminate.

Cel mai clar această tranziție arată toxemiei de sarcină, este întotdeauna însoțită de caracteristicile distincte ale HS.
GS complicată de acută în curs de dezvoltare patologie de organe multiple și expirarea tractului genital sânge incoagulable puerperală.
Aceasta este faza de hipocoagulabilitati DIC, care necesită o infuzie rapidă de 2 litri de plasmă proaspăt congelată (mai degrabă decât histerectomie).