Tratamentul modern al cardiomiopatie hipertrofică - metode moderne de diagnostic și tratament al bolii - Articole Director -

Tratamentul modern al cardiomiopatie hipertrofică

Metode moderne de tratament de cardiomiopatie hipertrofică
Metode moderne de tratament al HCM

Cardiomiopatia hipertrofica (HCM) - una dintre cele de bază și, probabil, cea mai comună formă de cardiomiopatie.
Conform conceptelor moderne de HCM este în principal cauzată genetic boală a mușchiului cardiac caracterizat printr-un complex de modificări morfologice și funcționale specifice și desigur, în mod constant progresivă, cu un risc crescut de aritmii severe în pericol viața și moarte subită (SD).
HOCM se caracterizează printr-un solid (1,5 cm), hipertrofie miocardică din stânga și / sau ventricul cazuri rare drepte, natura mai asimetrică datorită ingrosare a septului interventricular (IVS) cu obstrucție de dezvoltare frecventă (gradient de presiune sistolică) de evacuare a tractului a ventriculului stâng (VS) la absența cauză cunoscută (hipertensiune, malformații cardiace specifice și a bolilor).

Metoda principală de diagnostic este ecocardiografie.
Caracteristic stat giperkontraktilnoe a miocardului la cavitatea normală sau redusă VS până la obliterarea în sistolei.
În funcție de prezența sau absența unui gradient de presiune în sistolica HCM LV cavitatea separata in obstructiva si non-obstructiva, care prezintă o importanță practică atunci când alegerea unei strategii de tratament.

Este general acceptat conceptul de natura predominant ereditar al HCM.
Literatura de specialitate este larg răspândit, termenul de „cardiomiopatie hipertrofică familială.“
S-a stabilit că mai mult de jumătate din toate cazurile sunt moștenea, în care modelul principal de moștenire - autozomal dominantă.
Cazurile rămase sunt considerate HCM sporadice.

Epidemiologie. Rata HCM este de 36 de cazuri la 100 000 de locuitori. Bărbații suferă de 1,5 ori mai des decât femeile.
Comună pentru toate opțiunile de la LVH HCM este activarea inadecvată a difuze și focale cardioscleroză.

Etiologia și patogeneza. Etiologia cardiomiopatie hipertrofica, ca orice „-patii“ nu este definit cu precizie. Ca și în cazul HCM ereditar, și în defectele sporadice apar gene care codifică sinteza proteinelor contractile lanțuri CMC b-grele de miozină și colagen. Există dovezi de sensibilitate crescută a receptorilor b-adrenergici CMC la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică la catecolamine, stimulează procesul de hipertrofie miocardică și rigidizarea celulelor.

Asymmetric deflectoarele hipertrofie (în special superioară a treia), cuplat cu multe ori apar în astfel de cazuri deplasarea anterioară a tensiunii arteriale sistolice a valvei mitrale și plumb mușchi papilar inițial la o dinamică și apoi fixat la obstrucție a tractului a ventriculului stâng.
Această variantă se numește HCM izolat stenoza subaortal hipertrofică.

Caracterizat printr-o scădere semnificativă a capacității CMC să se relaxeze. Într-o măsură mult mai mică suferă, și de multe ori fără modificări ale funcției VS sistolice. Inrautatire capacitatea diastolice a ventriculului stâng se dezvoltă datorită unei suprasarcini citoplasmei CMC calciu și deteriorarea proprietăților elastice ale miocardului împotriva hipertrofiei și cardioscleroză acesteia.
Componentele defecte ale proteinelor cu HCM: 50-85% din mutatii si up-grele miozinei lanț (35-50%), troponina T (15-20%), C miozinsvyazyvayuschy proteină (15-20%).
Aproximativ 15-20% din toate mutațiile au afectat esențial și de reglementare lumina miozina Delhi; a-tropomyosin; a-actină; troponinei I; lanț greu și miozina; titan.

rol important în patogeneza HCM aparține o reducere a fluxului sanguin coronarian ca urmare a reducerii lumenului arterelor în proliferarea de fond intramuralnyh intimei. Insuficiența coronariană, în plus obuslaativaetsya scăderea densității vasculare per unitate de volum și o lipsă de grad înalt CMC relaxare în timpul diastolei, atunci când există o rată maximă (70%) de sânge la miocard. Pronunțate procesele degenerative la nivelul miocardului, însoțită de dezvoltarea de neuropatie cu încălcarea corespunzătoare a regulamentului nervos al inimii.

Tabloul clinic. Reclamația cea mai frecventă - dificultăți de respirație, dureri în piept. sincopă tipice care apar în general după extrasistole când umplerea ventriculară diastolice este redusă și mai mult, și, de asemenea, la o obstrucționare amplificare bruscă a tractului LV evacuare (de exemplu, efort fizic). MA care rezultă dintr-o creștere cronică a presiunii în atriul stâng, - semn de prognostic nefavorabil în ceea ce privește dezvoltarea insuficienței cardiace.

Prima manifestare a bolii poate fi moartea subita din cauza aritmii ventriculare maligne in curs de dezvoltare din cauza ischemie miocardică acută, de obicei, în timpul efortului fizic.

Diagnostic. În urma unei examinări, puteți găsi pulsul carotide cu două lungimi de undă, a crescut impulsul apical. Limitele inimii sunt normale sau moderat deplasat spre stânga, rareori sus și la dreapta. zgomote cardiace nu sunt, de obicei schimbate la 1/3 pacienți este determinat prin divizarea ton al II-lea, galop presystolic.

O trăsătură specifică a CMH obstructivă este un fel de suflu sistolic de ejectie. Caracteristicile sale - sunetul maxim la partea de sus, la punctul Botkina variabilitate și, deoarece depinde de gradul de contracție miocardice. Zgomotul nu se realizează pe vasele de sânge ale gâtului și axila (dacă nu a fost un al doilea suflu sistolic - zgomot mitrală).

modificări ECG nu sunt întotdeauna specifice.
Cel mai caracteristic:
1) semnele LVH cu supraîncărcare sale;
2) "patologic" tine Q și lăsat sub conduce precordiale standard, simulând ECG "infarct";
3) „dip“ în mijlocul dinților R conduce precordiale, lipsa cresterii Vj la V6, în combinație cu Q adânc în standard și stanga piept conduce;
4) gigant valuri T pozitive în derivațiile V2-4 - de multe ori sunt «P-mitrale».
Caracterizat prin aritmii ventriculare care apar la 3/4 din pacienți sub formă de extrasistole, tahicardie paroxistică, paroxismele fibrilație ventriculară.
Unii pacienți înregistrați MA.

Ecocardiografia este un lider în diagnosticul de HCM.
Cand stenoza subaortică, îngroșarea septului interventricular atinge cel puțin 15 mm, în timp ce peretele posterior al ventriculului stang normal sau îngroșat într-o măsură mai mică (raportul dintre grosimea septului interventricular la peretele din spate nu mai puțin de 1,5).
Definită ca mișcare sistolică anterioară a valvei mitrale la septul interventricular, srednesistolicheskoe timpurie acoperă crescents aortice, reducând cavitatea și umplerea diastolică a VS, hiperkinezie peretele posterior.
Examinarea Doppler relevă o, uneori, dublu-vârf a fluxului sistolic turbulentă în faptul de scurgere, de multe ori în combinație cu insuficiență mitrală.

Cele mai mari dificultăți apar în diagnosticul diferențial al CMH simetric cu CAD, stenoza de valva aortica.
Verificarea diagnosticului ajută 201TL scintigrafie, angiografie coronariană.
Stratificarea riscului de moarte subită la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică

Tratamentul. HCM bază medicamente cuprind preparate cu efect negativ inotrop: b-blocante și blocante ale canalelor de calciu (verapamil).
Pentru tratamentul foarte frecvente in aceasta boala de inima tulburări de ritm sunt, de asemenea, utilizate disopiramidă și amiodaronă.
b-blocante au devenit primul și la această zi rămâne cel mai eficient grup de medicamente utilizate în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice.
Ele au un efect simptomatic bun asupra principalelor manifestări clinice - dificultăți de respirație și palpitații, dureri inclusiv angină pectorală, - nu mai putin de jumatate din pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica, care se datorează în principal capacitatea acestor medicamente de a reduce cererea de oxigen miocardic.

Datorită acțiunii inotrop negativ și a scăzut de activare a sistemului simpatoadrenal cu stres fizic și emoțional betablocantele preveni apariția sau creșterea gradientului presiunii intraventriculare la pacienții cu obstrucție latentă și labilă, fără a afecta substanțial magnitudinea acest singur gradientului.
demonstrat în mod convingător capacitatea betablocantele îmbunătăți starea funcțională a pacienților în curs și aplicarea pe termen lung.
Există tratamente medicale și chirurgicale (acesta din urmă include, de asemenea, un stimulator cardiac).

Măsurile terapeutice HCM au următoarele obiective și modalități de realizare a acestora:
- inhibarea hipertrofie miocardică și procesul de dezvoltare cardioscleroză indiferent de prezența, severitatea și natura obstrucției fluxului tractului ventriculare stângi b-blocante, inhibitori ai ECA);
- o obstrucție fixă ​​și severă (gradient de presiune de 50 mm Hg.) - cu posibile mioektomiya septali valva mitrală protetice sau camera dublă atrioventricular pacing cu un puls scurt întârziere AV.;
- Prevenirea aritmii fatale (Cordarone, sotalol, disopiramidă).

Pentru ameliorarea paroxistice AF, cu excepția medicamentelor antiaritmice și amiodaronă grupul IA folosind b-blocante, digoxină și verapamil, ineficacitatea care recurg la cardioversie.

Prognoza. HCM curge în mod diferit. Unii dintre pacienți nu se plâng de ani de zile sau de o viață întreagă.
Dintr-o dată mor mai mult de jumatate din pacientii cu CMH. La 1/3 pacienți există o progresie treptată a simptomelor și a dilatării ventriculului stâng și seturi de insuficiență cardiacă în finală.

Tratamentul insuficienței cardiace sunt descrise în secțiunea:
Metode moderne de tratament al insuficienței cardiace cronice