Tratamentul curent al sarcoidozei pulmonare - metode moderne de diagnostic și tratament al bolilor -

Tratamentul curent al sarcoidoza pulmonară

Sarcoidoză (sarx greacă, sarkos - carne carne ;. Eidos - formă, similitudine) - boala sistemica benigne care afecteaza in principal plamanii, caracterizate prin formarea de granuloame epiteloide resorbabile sau transformare în țesut hialin și de obicei nu duc la necroza cazeoasă.

Epidemiologie. Cea mai mare incidență a sarcoidoza observate în America de Nord și Europa de Nord, în cazul în care aceasta variază 12-40 la 100 000 de locuitori, cele mai mici (cazuri singulare) - în țările din Europa de Sud și Africa.
Femeile sunt bolnave de 2 ori mai des decât bărbații.

Clasificare. Cel mai comun este clasificarea sarcoidozei pulmonare K. Wurm și colab. (1958), bazat pe caracterizarea radiologică a bolii:
Etapa I - limfadenopatie mediastinală (hilarå limfozhelezistaya pas);
Etapa II - umbrire focal în țesutul pulmonar pe un fond de model a crescut pulmonare, cu scăderea severității limfadenopatie mediastinală (etapa mediastinal-pulmonar); Această etapă este împărțit în sub-etape:
IIA - câștig și deformare net model pulmonare;
IIB - mici focale umbrire bilaterale comune;
IIB - sredneochagovye bilaterală umbrire comună;
IIG - umbrire comună macrofocal bilaterală;
Etapa III - fibroza interstițială comună a țesutului pulmonar (sarcoidoza cronica).

Etiologia sarcoidozei este necunoscuta.
Exista ipoteze despre tuberculoza și bolile virale. Ele sunt contrare ineficacitatea anti-TBC și terapie antivirală și de înaltă eficiență terapie GCS.

În sarcoidoza poate afecta nu numai plamanii, dar si alte organe (rinichi, ficat, inimă, splină), și diverse ganglionii limfatici, glande, oase, piele, sistem nervos, ochii.
Caracteristica sarcoidozei creșterea concentrației în ACE plasma de sânge, lizozim și calciu, precum hipertcalciuria disfunctii vasculare a explicat endoteliului pulmonare, macrofage alveolare și celule ale activității endocrine de formare a granuloame in plamani.

Patologie. Caracteristicile patologice ale sarcoidoza este bine format granulom necazeificantå compact. Acest granulom constă în centrul fagocitele mononucleare, epithelioid și celule gigante multinucleate, înconjurate de o margine de limfocite, monocite și fibroblaști.

Limfocitele sunt prezentate în principal celule T CD4 +, cu toate că unele celule T CD8 + sunt de asemenea prezente în periferie.

Cu sarcoidoza pulmonară activă numărul de limfocite T și macrofage alveolare au crescut.
Preponderența celulelor T CD4 + conduce la creșterea raportului CD4 + / CD8 + de la 2: 1 până la> 10: 1.

Populația a crescut de celule T secretă citokine de profil predominant Th1 caracterizate prin creșterea producției de TNF-a și IFN-a, IL-2, IL-12 și IL-18, simultan cu o reducere a producției de IL-4 și IL-10. Cu toate acestea, nici o informație cu privire la evoluția pe termen lung a modelului de citokine și corelarea cu manifestări clinice.

Prezentarea clinică depinde de stadiul și severitatea procesului sarcoidoză.
In I sarcoidoza etapa (faza limfozhelezistaya hilarå) jumatate din pacienti, boala este detectat la detectible pe radiografiile sau creștere bilaterală fluorogram umbre rădăcini pulmonare, in absenta altor simptome.

Pentru debut subacută se caracterizează prin subfebrilitate, dureri dureri în sternului și spațiul interscapular, artralgii.
Debutul acut al sarcoidozei caracterizat prin sindromul Lefgrena dezvoltare (hiperpirexie, încheieturi și artralgii interfalangiene, eritem nodos).
radiologica bilaterală creștere detectabilă în rădăcinile plămânilor este consecința creșterii bazale (bronhopulmonare) ganglionilor limfatici ajunge la 3-5 cm în diametru și cu contururi clare policiclic.

În etapa a II-(mediastinală-pulmonară) la unii pacienți nu prezintă simptome subiective în prezența semnelor tipice radiologice, dar tuse boala cel mai adesea manifestata, dificultăți de respirație, dureri în piept.
manifestări extrapulmonare frecvente de sarcoidoza. aderenta Caracteristic la manifestările pulmonare ale oreionului sarcoidoză cu uveita sau iridociclita (sindromul heerfordt), os sarcoidoză (osteită cystiform boala Morozova-Yunglinga-Perthes).

X-ray, impreuna cu ganglionii limfatici hilare, sau fără mărire, determinată aproape simetric sau grosier desen melkopetlisty în bazale, nizhnemedialnyh și (sau) regiunile subcorticale ale plămânilor, care apare datorită dezvoltării fibrozei limfatic. În acest context dezvăluie difuze multiple sau mici umbre focale care fuzionează. Ganglionii limfatici sunt detectate calcifieri ovale liniar sau.

III etapa (sarcoidoza cronică), în ciuda procesului pronunțat răspândit locale pe porțiuni mediane și inferioare ale plămânilor, dezvoltarea de fibroza pulmonara si emfizem pulmonar, până la 25% dintre pacienți nu sunt plângeri, dar în cele mai multe cazuri, ascuțire periodic manifestat tuse productivă, dificultăți de respirație, dureri în piept și formarea rosturilor și la diferite momente de debut al semnelor COB tipice fizice și PM.

În această etapă, radiografia a aratat semne de fibroza pulmonara si emfizem pulmonar, față de care fibroza focala determinată, multiple umbre la fel de mare, de formă neregulată, conglomerate, precum și porțiuni buloase bronșiectazii emfizem și semne.
În sânge de laborator examen biochimic relevat sarcoidoza caracteristic creșterea concentrației în plasma din sânge ACE, lizozim și calciu. Când analiza urinei - hipercalciurie.

Criteriile de diagnostic.
Diagnosticul sarcoidozei poate fi considerată stabilită în cazul în biopsii ganglionilor limfatici intratoracice sau pulmonare detectate caracteristicile sale specifice; detectarea caracteristica de raze X imagini diagnostic probabil de sarcoidoza pot fi instalate.

Tratamentul. DMARD sunt corticosteroizi.
Prednisolon administrat la o doză de 20-40 mg / zi timp de 3-4 luni, urmată de o scădere treptată a unei doze de 5-10 mg / zi, care se menține timp de 3-4 luni.

Dacă există contraindicații pentru utilizarea de corticosteroizi, utilizarea AINS (indometacin 75 mg / zi, nimesulida 200 mg / zi), delagil 250 mg / zi, vitamina E 100 mg / zi de tiosulfat de sodiu pe zi / în 10 ml 30 % soluție.

Când hyperergic reacție cu tuberculină, detectarea Mycobacterium tuberculosis în spută sau identificarea pe radiografii pulmonare sau focarele infiltrează terapie de bază în mod necesar suplimentate medicamente TB (metazid la 1 g / zi, rifampicină 0,6 g / zi, etambutol 25 mg / kg / zi) .

Tratamentul a început în etapa I a bolii, ceea ce duce în cele mai multe cazuri, pentru a recupera.
Când debutul tardiv al tratamentului (în etapa a II-III) riscul de recidiva si progresia bolii, ceea ce duce la dezvoltarea fibrozei și EL.

de întreținere preventivă nu este dezvoltat.

Prognosticul pentru diagnosticarea în timp util și tratamentul sarcoidozei pulmonare favorabile.

Pentru sarcoidozei pulmonare netratate, în cele mai multe cazuri lent progresive sau ondulatorii, deși în multe cazuri există remisie spontană.