Tratamentul curent al hiperbilirubinemiei Gilbert - metode de diagnostic și tratament moderne

Tratamentul modern al hiperbilirubinemiei, Gilbert

Hiperbilirubinemie TIP Gilbert

Hiperbilirubinemiei Gilbert - icter de familie din cauza neconjugată hiperbilirubinemie, non-hemolitic.
Aceasta apare la 3-5% dintre copiii de 11 ani, este ereditară.
Baza Sindromul Gilbert este un defect genetic - prezența în regiunea promotor (A (TA) 6TAA) care codifică gena UDFGT, dinucleotid suplimentare TA, ceea ce conduce la porțiunea formării (ATA 7TAA).
Boala este moștenită în mod dominant autosomal.

Patogeneza. Baza acestei insuficiență glyukoroniltransferazy minciuni Hiperbilirubinemie, având ca rezultat incapacitatea de a asimila hepatocite sau bilirubina neconjugată este bilirubina în diglyukoronid rândul său monotlyukoronid.
De asemenea, descrie leziunea membranei sinusoidal, deficit de proteină citoplasmatică a celulelor hepatice (Y și Z).
legare anioni holefilnye organici.
Pentru manifestarea în monoterapie a bolii este sinteza enzimei de reducere insuficientă; Este necesar ca prezența altor factori, cum ar fi hemoliza și afectarea transportului latent al bilirubinei in ficat.
Prin urmare, atunci când sindromul Gilbert indică, de asemenea, o ușoară bromsulfaleina violare separare și tolbutamida (un medicament care nu suferă de conjugare).

Modificările morfologice. Biopsia hepatică nu poate fi detectată nici o modificare detectată sau colecții de limfocite, depozite de pigment în hepatocitele, activarea celulelor Kupffer, distrofie, obezitate.
Microscopia electronică - hiperplazia celulelor hepatice tsitoplazmaticheskoya de retea buna.

Manifestările clinice. Pentru boala ondulator. Intensitatea icterului poate varia de la un minim (lumină scleră ikterichnost) la o colorație galbenă pronunțată a pielii și a mucoaselor.
Pot exista dureri abdominale, dispepsie, temperatura corpului de grad scazut.
Dimensiunile ficatului, sau normal, sau este ușor crescut. Functional, ficatul suferă un pic, dar este posibil de a detecta pierderea unui număr de funcții, în special excreție. Testul cu bromsulfaleinom relevă o scădere a excreției bilirubinei cu 20%.
Nivelul bilirubinei aproximativ 30-40 mmol / l.
Caracterizat printr-o creștere moderată de lungă în nivelurile sanguine de bilirubină neconjugată.
Angajabilitate acestor pacienți nu este pierdut.

Diagnostic.
Aceste gepatobiopsii.
Celulele sângelui periferic a relevat tulburări asemănătoare cu porfirie mixtă, probabil datorită unei creșteri a concentrațiilor bilirubinei în celulele hepatice.
proba diagnostic speciala: proba cu înfometare (creșterea nivelului seric de bilirubina in timpul înfometare); testul cu pentobarbital (enzime de recepție pentobarbital inducând hepatic conjugarea cauze scăderea bilirubinei); testul cu acid nicotinic (w / w administrarea de acid nicotinic, ceea ce reduce rezistența osmotică a eritrocitelor determină o creștere a nivelului bilirubinei).
TLC arată proporție semnificativ mai mare (comparativ cu norma) bilirubină neconjugată în hemolizei cronice sau hCG care au o valoare de diagnostic.

Tratamentul.
Fenobarbital (30-180 mg / zi timp de 2-3 săptămâni).
Numirea sa este eficient în reducerea foarte icterul, crește sinteza unei proteine ​​de transport.
Un efect terapeutic similar și medicamentul este ziksorin.
Deoarece icter este exprimat în general nesemnificativ, efectul cosmetic al acestui tratament este observat doar în câteva.
Este necesar să avertizeze pacienții care pot apărea după icter interkurrentngh infecții și vărsături repetate ratat scrie recepție. Pentru asigurările de viață astfel de pacienți trebuie să știe că acestea aparțin riscului de obicei.