Tratamentul bolii hemolitice a fătului și nou-născut
În primul rând, atunci când vine vorba de Rh-conflict, este necesar pentru diagnosticarea bolii încă din perioada de dezvoltare fetale, a evalua gravitatea și prognosticul bolii, respectiv, și să ofere un tratament înainte de termenul limită pentru a atinge viabilitatea fătului. Toate tratamentele și metodele de prevenire utilizate în această perioadă a vieții fetale, este împărțit în non-invaziva si invazive.
Pentru metode non-invazive includ schimbul de plasmă și administrarea de imunoglobuline intravenoase de gravide.
Plasmafereza gravide efectuate pentru detoxifiere și reokorrektsii imunitar.
Contraindicații pentru plasmafereză:
• o înfrângere grea a sistemului cardiovascular;
• anemie (hemoglobina mai mică de 100 g / l);
• hipoproteinemie (mai puțin de 55 g / l);
• antecedente de reacții alergice la proteinele și formulări coloidale anticoagulante.
Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a inhiba producerea propriei blocada anticorp părinte și anticorpii Fc-asociați în transportul lor placentar. Utilizați imunoglobulina pentru administrare intravenoasă la o doză de 0,4 g per kilogram de greutate corporală a femeii gravide. Această doză este distribuit la 4-5 zile. cursuri repetate de administrare este necesară la fiecare 3 săptămâni, până la livrare. Această metodă de tratament nu a fost recunoscut, pentru că în cazul unui rezultat boli severe în timpul fetale îmbunătățit ușor.
terapia Agresiv
Prin metode invazive includ cordocenteza si transfuzii de sange intrauterine. Aceste proceduri sunt efectuate numai când Rh-sensibilizare este în prezent singurul tratament patogenetic boala hemolitica a fatului.
Indicații pentru cordocenteza:
• Istoria obstetricale împovărat (moartea copiilor anterioare din forme severe GBPiN);
• titru ridicat de anticorpi (01:32 sau mai mare);
• ultrasunete - semne de boală hemolitică a fătului;
• valori ridicate ale densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic obținut prin amniocenteză (3rd zona scara crin).
Perioadele în care comportamentul cordocenteza: de la 24 mii la 35 mii săptămâni de sarcină.
Indicații pentru transfuzie intrauterină ambalate celule roșii din sânge la făt atunci când detectează un factor Rh pozitiv este o scădere a indicilor hemoglobinei și hematocritului cu mai mult de 15% din valoarea normală, determinată în acest stadiu al sarcinii. Pentru transfuzie intrauterină a eritrocitară folosind numai „spalata“ eritrocite 0 (1) grupa de sange Rh negativ. transfuzii de sânge intrauterine efectuate conform mărturiei de 1-3 ori.
Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului. Spre deosebire de terapia bolii hemolitice fetale include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, al doilea - corectarea anemiei și terapia în final posindromnuyu, care vizează restabilirea funcțiilor diferitelor organe și sisteme. Toate nou-nascuti cu boala hemolitica nu se aplică la piept și hrănite în mod artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot pătrunde în laptele matern și femeile absorbit in intestine de nou-născuți, ceea ce duce la hemoliza a crescut.
Tratamentul Hiperbilirubinemia implică utilizarea tratamentului conservator și operativă. Începeți cu tratamentul conservator, și se combină cu operativ pentru valorile critice ale bilirubinei - substituție (schimb) transfuzie de sânge (CRCs).
Terapia conservatoare include fototerapia (FT) și imunoglobulina pentru administrare intravenoasă. terapie de perfuzie, la recomandarea Asociației Române de specialiști Medicină Perinatală (RASPM), efectuate în caz de imposibilitate a copilului udare adecvate. Fenobarbitalul este în prezent aproape nici un folos din cauza faptului că începutul efectului întârziat în mod semnificativ de la începutul aplicării și utilizării acestuia în fundal există o consolidare a sindromului de depresie a SNC.
Mecanismul de acțiune CFT se bazează pe faptul că, în desfășurarea ei pe site-urile iradiate în stratul pielii și țesutului adipos subcutanat, la o adâncime de 2-3 mm, ca urmare a proceselor de fotooxidare și izomerul solubil în apă se formează fotoizomerizare bilirubina indirecta - lyumirubin, care intră apoi în fluxul sanguin și excretat în bilă și urină. Indicații pentru FT:
• îngălbenire a pielii la naștere;
• concentrație mare a bilirubinei indirecte (Tabel. 8-1). Principiile FT:
• doza de iradiere - cel puțin 8 mW / (sm2hnm);
• ar trebui să respecte distanța de la sursa la pacient, furnizează instrucțiunile de la aparat;
Tabelul 8-1. Valorile minime ale concentrației bilirubinei indirecte (pmol / L), pentru care un holding fototerapia
• așezați copilul în incubator;
• Protecția ochilor ar trebui să fie un copil și organele sexuale;
• Evitați schimbarea poziției unui copil sub luminile fiecare FT. 6 ore.
FT efectuate în mod continuu, cu pauze pentru alimentarea unui copil timp de 3-5 zile. Anularea CFT ar trebui să scadă cu un conținut de bilirubină indirectă sub 170 umol / l.
La efectuarea reacției FT poate să apară și diverse efecte secundare, așa cum se reflectă în tabel. 8-2. Ea arată, de asemenea, tehnicile și terapie, efectuate în astfel de cazuri.
Dacă apar semne de colestaza, după cum arată o creștere a fracției bilirubinei directe cu 20-30% sau mai mult, creșterea ACT și Ajit, fosfataza alcalină, concentrația de colesterol și timpul FT trebuie limitat la 6-12 ore / zi, sau de a anula cu totul pentru a evita dezvoltarea „copil de bronz“ sindromul.
Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă sunt utilizate pentru blocada Fc-receptor care previne hemoliza. Este necesară debutul precoce al administrării de imunoglobuline (primele 2 ore de viață), este posibilă numai cu diagnosticul antenatal al bolii hemolitice. Introducerea ulterioară a imunoglobulinei este posibil, dar mai puțin eficient.
Utilizați imunoglobuline standard, pentru sandoglobin intravenos ^, ISIVEN ^ (Italia), poliglobin (Germania), și altele.
Tabelul 8-2. Complicațiile și efectele secundare ale fototerapiei
Administrarea schemelor posibil de imunoglobuline:
• 1 g / kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg / kg la fiecare 2 ore;
• 800 mg / kg zilnic timp de 3 zile.
Indiferent de doza și multiplicitatea dovedite obținut (95%), un efect pozitiv, care sa manifestat într-o reducere semnificativă a frecvenței și duratei ZPK fototerapia.
Terapia Infuzia se efectuează în cazurile în care nu există nici o modalitate de a dezlipit în mod adecvat copiilor pe fundalul fototerapiei. Volumul zilnic de lichid administrat la copil trebuie majorat cu 10-20% (la copii cu greutate corporală extrem de mică - 40%), comparativ cu nevoia fiziologică.
Terapia de perfuzie cuprinde, de preferință soluție glyukozy4 transfuzie 10%. Terapia de perfuzie se efectuează intravenos sau intragastric prin gavaj. Administrarea intragastrică de fluid poate începe cu 3-4-a zi de viață, pentru prevenirea colestază în pipetei poate fi adăugată o soluție de sulfat de magneziu 25% la rata de 5 ml / kg, Nospanum * - 0,5 ml / kg, soluție 4% clorură de potasiu - 5 ml / kg. nu este nevoie de a reduce volumul în hrănirea administrarea intragastrică a fluidelor.
operative terapie - schimb de transfuzie
Distinge precoce (în primele 2 zile de viață) și mai târziu (ziua 3 de viață) CRCs.
tactici RASPM recomandate de nou-nascuti cu risc ridicat de HDN în primele zile de viață este prezentată în Fig. 8-1.
Indicațiile pentru întârzierea CRCs sunt concentrațiile bilirubinei indirecte egale cu 308-340 pmol / l (pentru un neonate la termen). Pentru copiii prematuri numerele critice ale bilirubinei sunt prezentate în tabelul. 8-3.
Tabelul 8-3. Indicații pentru transfuzie de schimb târziu la nou-născuți în funcție de greutatea la naștere *
* Valorile minime ale bilirubinei - citirea la începutul tratamentului, în cazurile în care corpul copilului sunt factorii patologice care cresc riscul de encefalopatie bilirubinei (anemie hemolitică, scor Apgar la 5 minute, mai puțin de 4 puncte, Ra02 mai mică de 40 mm Hg mai mult de 1 oră, pH-ul sanguin arterial mai putin 7,15 pentru mai mult de 1 oră, temperatură rectală mai mică de 35 ° C, concentrația de albumină este mai mică de 25 g / l, deteriorarea stării neurologice pentru hiperbilirubinemie de fond; generalizată zabole infecțioasă Întreținere sau meningita).
Când primele simptome ale ZPK toxicitate bilirubin demonstrat imediat, indiferent de concentrația bilirubinei.
Alegerea de droguri pentru transfuzie de schimb
• Utilizarea separată a Rh-conflict Rh negativ copil odnogruppnoy sânge eritrocitară și plasmă, dar este posibil să se utilizeze plasma AB (IV) tipuri de sânge. Conflictul grup separat folosind eritrocitare masă 0 (1) grupul care coincide cu Rh Rh factor copil eritrocite și plasmă AB (IV) sau un grup cu sângele grupului copil. Dacă este posibil, dezvoltarea și Rh-incompatibile și incompatibilitatea sistemului ABO și după transfuzii intrauterine pentru utilizarea ZPK Rh masei eritrocitare negativ 0 (1) sânge și plasmă AB (IV) sau un grup cu copii din sânge.
• În boala hemolitica a nou-născutului cu conflictul prin utilizarea unui sange rara de factori care au donat sânge nici un factor de „conflict“.
Calcularea volumului de medicamente pentru transfuzie de schimb
• Dimensiunea totală este de 1,5-2 CCA, adică, pentru un copil la termen de aproximativ 150 ml / kg, iar pentru un prematur - aproximativ 180 ml / kg.
• ambalate RBCs și raportul plasmatic depinde de concentrația inițială de hemoglobină înainte de intervenția chirurgicală. Volumul total include volumul eritrocitar masa necesară pentru corectarea anemiei, și volumul de celule roșii sanguine ambalate și plasmă, necesare pentru a atinge volumul ZPK. Volumul eritrocitară, necesare pentru corectarea anemiei, se calculează cu formula:
Volumul RBC (ml) = (160 - Hb copil în g / l) x 0,4 x greutate în kg copil.
• Din suma totală ar trebui să fie dedusă cantitatea de celule roșii din sânge ambalate, necesare pentru corectarea anemiei; umple volumul rămas al eritrocitară și plasmă în raportul 2: 1. Aceasta corespunde aproximativ celor de mai sus, în funcție de concentrația de următoarea relație RBC
hemoglobinei în copil.
RBC Plasma
120 g / l <НЬ <150 т/л = 2 1
100 g / l <НЬ <120 г/л = 3 1
80 g / l <НЬ <100 г/л = 4 1
Tehnologia de schimb transfuzie
• ZPK efectuate printr-una dintre cele mai importante vaselor de sânge (vena ombilicală, vena subclavie). Înainte de prelevarea de probe de sânge ZPK se efectuează pentru a determina concentrația de bilirubină, compatibilitatea de sânge a donatorului și a primitorului. ZPK realizată „metoda pendulului“, adică, de ieșire și de intrare alternativ din porțiunea de sânge de calcul la 5-7 ml per kilogram de greutate a copilului. Inainte de ZPK posibil să se introducă plasma la rata de 5 ml / kg. ZPK începe cu îndepărtarea de sânge. ZPK prealabilă și de-a lungul lungimii sale cateterului este spălată cu heparină sodică.
• Când concentrația inițială a hemoglobinei sub 80 g / l ZPK începe cu corectarea anemiei, adică, cu introducerea de numai greutate trotsitarnoy eri- sub controlul hemoglobinei. După atingerea concentrației de hemoglobină de 160 g / L ambalate celule roșii din sânge și introdus în plasmă. La această masă de celule roșii pot fi diluate cu plasmă, și pot fi administrați alternativ două seringi cu plasmă de globule roșii și o seringă.
• La finalul ZPK repetat efectuat probe de sânge pentru determinarea concentrației de bilirubină. Dupa ZPK continua terapia conservatoare.
CLP poate fi însoțită de dezvoltarea unor efecte imediate și întârziate laterale (tab. 8-4).
anemie târzie se dezvoltă în decurs de 2-3 săptămâni de la CLP. De obicei, poartă giporegeneratorny și caracterul gipoeritropoetichesky. Pentru ajustarea acesteia, eritropoietină recombinantă (epoetină alfa subcutanat 200 UI / kg una până la trei ori din zi 4-6 săptămâni).
La detectarea deficitului de fier în timpul tratamentului cu eritropoetină terapiei includ preparate de fier prin recombinare într-o doză de fier reciclabile, 2 mg / kg PO.
Când GBPiN forma Outlook edematoasă mai puțin favorabile, datorită gravității stării copilului la naștere. Când prognosticul icterica depinde de gradul de CNS,
Tabelul 8-4. Complicațiile de transfuzie de schimb