Tratamentul actual al hiperparatiroidism primar - metode de diagnostic și tratament moderne

Tratamentul curent al hiperparatiroidism primar

Hiperparatiroidismul este o boală endocrină asociată cu creșterea producției de hormon paratiroidian.
Este cunoscut sub numele de: boala von Recklinghausen, osteodistrofia fibrochistică generalizată, osteodistrofiei chistică, hiperparatiroidism.

Conform ICD-10 - E21 (hiperparatiroidismul și alte tulburări ale glandelor paratiroide).

Epidemiologie. incidenta Hiperparatiroidismul de 1 caz la 100 000 de locuitori pe an. Este o boală de vârstă mijlocie (20 la 50 de ani), femeile sufera de 2-3 ori barbatii mai probabil.

Etiologia și patogeneza. Motive PGPT până în prezent rămân neclare. Juca rolul de ereditate, acute și intoxicație cronică (inclusiv doza), condițiile nefavorabile de mediu, expunerea la radiații, aportul de compuși de litiu și aluminiu. Care au fost identificați anticorpi monoclonali pentru OSCHZH tesut care poate stimula secreția de PTH, se evidențiază o posibilă natură autoimună a bolii.
Sursa supraproducție de PTH adenom (unul sau mai multe), cel puțin adenocarcinom al glandelor paratiroide (OSCHZH).
PTH una dintre principalele reglementare ale fosforului metabolismului calciului, deci o parte semnificativă a simptomelor de hiperparatiroidism cauzate de tulburări ale homeostaziei de calciu și fosfor, în primul rând hipercalcemie. efect hipercalcemic al PTH este asociat cu efectul asupra organelor țintă: rinichi, oase, și, într-o măsură mai mică, intestine.
Rinichi efect de stimulare caracterizat excreția de fosfor. Hipofosfatemie compensat de mobilizare a fosfatului din depozitul osos unde acestea sunt concentrate in asociere cu calciu.
Consecința acestor procese este, pe de o parte, dezvoltarea de nefrolitiaza, precum și celelalte condiții pentru demineralizarea scheletului. Violarea metabolismului in tesutul osos este agravată de capacitatea de PTH pentru a crește activitatea numărul și metabolice osteoclastelor, stimularea producerii de citrat și de lactat osteocite, inhibă sinteza glikozoaminoglikanov, care sunt o componentă esențială a bazelor organice osoase.
Implicații hipercalcemie scădere musculare excitabilitate neuromusculară, hipertensiune arterială, tendința de a ulcerații la nivelul tractului gastro-intestinal, complicații tromboembolice.

Manifestările clinice.
hiperparatiroidismul primar este o boală cu un curs ondulator lung.
distinge Convențional oase, rinichi, gastro-intestinale și forme mixte ale bolii.

Manifestările clinice ale hiperparatiroidism primare sunt extrem de diverse.
Modificările cele mai izbitoare și caracteristice inerente în formă de os cunoscut sub numele de boala von Recklinghausen.
La pacienții cu durere marcată în oase, în special de tubulare lungi, deformare la nivelul membrelor, în cazurile severe, duce la invaliditate. De multe ori apar fracturi „patologice“, care au loc cu puțin sau nu leziuni vizibile, maloboleznennye dificil de a vindeca, care, uneori, pacientii afla ocazional la studii radiologice.
Cele mai timpurii manifestări de slăbiciune musculară și oboseală, dificultăți în mișcare, mersul pe jos ( „rață“ de mers), urcatul scarilor, și așa mai departe. D.
Uneori, simptomele timpurii sunt sete, poliurie asociată cu efectul diuretic al PTH.
Unii pacienți cu hiperparatiroidism începe cu pierderea în greutate pronunțată. Pe măsură ce boala progresează există o pierdere preferențială a unuia sau un alt sistem.
Poate fi afectat în mod izolat sau în combinații diverse oase, separarea sistemului urinar, sistemului cardiovascular, tract gastrointestinal, sfera psihică.

Infectarea se alătură de multe ori. Forma Bone manifestă dezvoltarea osteoporozei difuze, formarea de chisturi multiple, fracturi patologice.
Fracturile apar în cea mai mică sarcină și, uneori, chiar și fără ea.
Cea mai frecventă localizare a șoldului, umărului, oase de sold, oasele ale piciorului inferior.
Procesul de vindecare este încetinit, de multe ori se formează articulații false, caracterizate printr-o reducere a creșterii de pacienți.
Durere în diferite părți ale scheletului PGPT semnul constant.

formă viscerală PGPT se caracterizează prin modificări patologice în tractul gastrointestinal.
Aproape toți pacienții se plâng de greață, vărsături, scăderea poftei de mâncare, constipație.
Cel mai mare risc de ulcer peptic sunt diferite de localizare.
Boala ulcer peptic se caracterizeaza prin la curs malign PGPT, recăderi frecvente și dezvoltarea de complicații hemoragice recurente, perforație, ulcere recurente pe buturugă postoperator. Modificări ale pancreasului (calcinosis, chist) poate duce la perturbarea funcției pancreatice excretor și endocrine.
De la PGPT manifestări viscerale sunt cele mai grave schimbări de CAS și în special hipertensiune, care poate fi o complicație a PGPT în formă de rinichi sau un efect de îmbunătățire a tonusului vascular periferic pe fondul hipercalcemie.

In copilarie fluxurile PGPT tind să fie mai grele, există o hiperplazie persistentă, exprimat tulburări neurologice. Uneori, primul semn al bolii sunt calcifiere locale în conjunctivă, cornee, timpanul, țesuturile periarticulare.
Caracteristica din stadiile incipiente de slăbire și pierderea dinților, apare uneori chelie prematura.

Pune viața în pericol complicație este PGPT hyperparathyroid criză hipercalcemie.
În prim-plan al gastro tulburărilor intestinale: greață, vărsături, anorexie, crampe abdominale.
tulburări psihice adesea apar sub forma de pierderi de memorie, somnolență; poate dezvolta comă.
Mai periculoase sunt complicații tromboembolice.

Cauzele crizei hyperparathyroid: prelungite de imobilizare, o dieta bogata in calciu, antiacide, fracturi multiple, însoțite de o eliberare masivă de calciu în sânge.

Pentru viața în pericol starea pacientului se produce atunci când nivelul kaltsiemii 3,5-4 mmol / l.

Diagnostic. Cea mai importantă caracteristică a laboratorului - hipercalcemie, combinat cu hipofosfatemie.
Când forma nivelului calciului osos este în general mai mare decât pentru alte forme de distrugere.
Caracterizat prin excreție crescută de calciu și fosfor în urină.
In formele avansate pot să apară la normalizarea calcemiei.

Un semn important de diagnostic de creșterea activității fosfatazei alcaline în sânge.
Hiperfosfaturia detecta aproximativ 50% din cazuri.
Aceasta este cauzată de o reabsorbție tubulară scăderea pragului de fosfat.
Cu o reducere semnificativă a nivelului de fosfat (sub 3 mg%), devine indicator important de diagnostic.
Metoda de diagnostic este cel mai informativ determinarea concentrației PTH în sânge prin radioimunoanaliză.
Caracteristic în mod repetat (5-6 ori), creșterea acestui indicator.

Pentru uz topic radionuclid diagnostic scanare OSCHZH 25-Se-metionină, ecografie, CT, studiu de imagistică termică. cateterizarea venelor Folosită cu prelevarea de sânge selectiv pentru determinarea PTH.

Metode instrumentale de diagnostic.
Unele dintre ele pe schimbari in tesutul osos ofera perspective asupra dezvoltării PGPT altora despre topografia glandelor anormale, greutatea lor. Pentru a include non-invaziva cu raze X, ultrasonografia (US), stsintiografiya, tomografie computerizata, imagistica prin rezonanta magnetica, densitometrie.

Prin tehnici invazive includ biopsia OSCHZH punctie osoasa sub ecografie, angiografie selectiva, venografia, limorografiyu indirectă, angiografia selectivă și neselectivă luare de sânge așa cum este definit la nivelul ei de PTH, precum și metode intra-operative imagistica OSCHZH administrarea coloranților densitometrie tesut ablațiunii.
Informații importante pot fi obținute prin examen cu raze X a scheletului.
Dezvăluit osteoporoză sistemică, prezența chisturilor care nu au contururi clare.
Oasele boltii craniene dobândi boabe caracteristică ( „molii mâncat“). Uneori, găsit calcifierea difuză a principalelor nave.
Există reducerea înălțimii corpurilor vertebrale, deformarea lor ( „vertebre de pește“), cu prezența fracturilor de compresie, caracterizat prin deformarea pelvisului ( „Heart Card“).

Patognomonice semne radiologice PGPT - subperiostală resorbția falangelor unghiilor prezența epulidov maxilarului superior și inferior.
Examinarea cu raze X a rinichilor și a tractului urinar relevă prezența unor focare de calcificare și pietre, cu caracteristica de pietre „corali“ care umplu sistemul renal întreg caliciu pelvis renal. Pentru a aplica diagnostic intraoperator „dans-test“ folosind „soluție gradientul“ (densitate relativă 1049-1069).
OSCHZH normal plutește, chiuvete hiperplazică, examinarea histologică ulterioară a 100% confirmă validitatea acestui test.

PGPT Diagnosticul diferential se face cu displazia fibroasă, osteogenezei imperfecta, boala Paget, metasticheskim înfrângerea schelet.
Un rol important este jucat de tulburări ale metabolismului calciului fosforului, nu caracteristic acestor boli.
În plus, spre deosebire de PGPT afecțiuni ale sistemului osos, în aceste boli nu sunt de obicei generalizate.

Anumite dificultăți este diagnosticul diferențial al hiperparatiroidism primar și secundar.
Aceasta necesită o examinare clinică completă, ceea ce permite eliminarea condițiilor de dezvoltare a absorbției secundare giperparatireozanarushenie enterală de calciu, insuficiență renală, hepatită colestatică, și altele.

Tratamentul.
Metoda principală de chirurgie tratament PGPT.
Uneori, o intervenție chirurgicală (indepartarea tumorii) transportate de urgență indicații în legătură cu riscul de a dezvolta tiroide crize giperpar. De multe ori, la scurt timp după o intervenție chirurgicală dezvoltă sindromul convulsiv, care, de obicei, andocat cu succes administrarea de clorură de calciu.
La elaborarea unor hipoparatiroidismul rezistente la tratament preparatele prezentate de vitamina D (cm pct. „Hipoparatiroidismul“).

Terapia conservatoare inainte de operatie are ca scop reducerea concentrației de calciu în sânge: consum excesiv, infuzia de picurare de soluție izotonică de clorură de sodiu (3-4 litri pe zi), în absența insuficienței renale administrarea perfuzie intravenoasă de furosemid (Lasix) de 80100 mg de 2-3 ore în combinație cu clorură de potasiu și soluție de glucoză 5% (diuretice tiazidice contra!) calcitrine 10-15 UI / picurare sau 5 U / m la fiecare 8 ore, sub controlul concentrației calciului în corticosteroide serice.

chirurgie (paratireoadenom de îndepărtare sau a glandelor paratiroide hiperplastice). Odată cu dezvoltarea crizei hyperparathyroid are nevoie de o operație de urgență pentru indicații.

Pe parcursul duratei bolii. Deseori, pacienții sunt tratați pe BU, nefrolitiaza, sciatica.

Prognoza.
În lipsa tratamentului adecvat dezvolta complicatii care conduc la invaliditate permanenta si moartea pacientului.
În cazul în care performanța la timp a prognosticului tratamentului chirurgical pentru viață, și de multe ori pentru un handicap favorabil.