sindromul Morgagni

sindromul Morgagni (G. B. Morgagni medic italian și anatomist, 1682-1771; .. Giperostotichesky sin endokranioz Morgagni, kraniopatiya metabolic, sindromul Stewart - Sea la, sindromul Moore - Carr, sindromul Morgagni - Stewart - Morel endokranioz, sindromul intern. hiperostoza frontal) - sindrom clinic caracterizat prin prezența hiperostoza plăcii interioare a osului frontal si tulburari in hipotalamus - hipofiză - glanda endocrina. Prima descriere este dată în 1761 J. Morgan. In 1937 Henschen (D. Henshen) a descris patogenia și lingoul principale, simptomele sindromului si la numit sindromul Morgagni. M. p. Ea apare mai frecvent la femeile de vârstă fertilă; printre pacienții cu boli non-tumorale zona hipotalamo-hipofizo-l de la 7 la 50% în funcție de diferiți oameni de știință.

Etiologia și patogeneza

Majoritatea cercetătorilor atribuie manifestarea simptomelor de M. s. cu tulburări în hipotalamus - glandele endocrine - hipofiza. Tonzillogennaya intoxicație, boli acute infectioase, nașterile infectate si avorturi, cel putin - leziuni traumatice cerebrale pot fi factori declansatori, la- determina modificari in hipotalamus - hipofiză - glande endocrine. hiperostoza frontală interioară considerată ca un proces local însoțit de depunerea de săruri de calciu în țesutul; patogeneza sa este neclară.

Tabloul clinic. Simptomele de bază pană în M.S.- hiperostoza placa interioară a osului frontal, obezitate (după tip hipotalamică cu o depunere uniformă de grăsime) și hirsutism - constituie o triadă clasică de Morgagni (Cm.); la tulburări în același timp, pot fi observate: (instabilitate emoțională, pierderi de memorie, tulburări de somn, oboseala) emoțională și mentală, autonomă și neurologice (bulimie, polidipsie, ptoză, încălcarea de convergență a ochilor, cap bo l și, amețeli, transpirație, modificări trofice ale pielii și mucoaselor membranele organelor genitale, creșterea tensiunii arteriale, uneori convulsii epileptiforme) și neuroendocrine (metabolismul carbohidraților, ovarian funcție-menstrual de tip opso- si amenoree, infertilitate). Schimbul de calciu și fosfor nu este deranjat. Mecanismul Disfuncția ovariană centrală evidențiată prin raportul dintre nivelul schimbă excreția gonadotropinelor - hormonul foliculostimulant (FSH) și hormonul luteinizant (LH) hipofizar. Când opsomenorrhea (vezi. Ciclului menstrual) nivelul de excreție de FSH și LH este redus, dar a marcat fluctuațiile ciclice ale nivelului. Excreția amenoree pe termen lung, atât FSH și LH drastic reduse și nu există fluctuații marcate în excreția cantitativă a gonadotropinelor.

Pentru a identifica caracteristici, starea creierului la M. p. folosind electroencefalograf (. cm), în acest moment de anumiți pacienți pentru EEG conduce din regiunile creierului frontal si precentral predomină clar exprimate activitatea theta 5-7 oscilații cu o frecvență de 1 secundă; reacția depresia ritmului de bază la lumină continuă este slăbită. La alți pacienți, există semne semnificative de iritare cu preponderență activității comune în toate pistele din cortexul cerebral. La unii pacienți, sunt detectate anomalii numai în sarcinile funcției de influență. Aceasta stabilește o relație certă între simptomele bolii și a datelor EEG. Când bulimie (cm.), Polidipsie (cm.), Modificări trofice ale pielii și mucoaselor, tulburări emoționale și mentale, dureri de cap, EEG detecta încălcări în zona diencefalică. Cand Abuz tulpina - ptoza moderata (cm.), Alterarea convergența oculară (cm.) - si dureri de cap dominat modificări EEG în formarea reticular a mezencefal. Prin combinarea acestor simptome, cu o creștere a tensiunii arteriale și a metabolismului carbohidraților afectata in EEG sunt încălcări și structurilor diencefalici mezo.

Severitatea penei. picturi, de regulă, nu sunt asociate cu vârsta, durata bolii, și depind de funcția activității hipofizare.

Cu raze X a craniului (vedere laterală) a pacientului cu sindromul Morgagni: ingrosarea bruscă a osului frontal (săgeata) datorită plăcii hiperostoza interioare.

Diagnosticul se bazează pe o pană, model și de date EEG. Pentru a clarifica diagnosticul necesită rentgenol, cercetare, t. Pentru a. Placa interioară hiperostoza a osului frontal (Fig.), Care este o caracteristică obligatorie a acestui sindrom poate fi detectată numai când craniography (cm.). Pe localizarea și amploarea schimbării este judecat de imagini craniene în vedere laterală. De obicei, creșteri osoase suplimentare sub formă de componente individuale sau cu caracter difuz situate în treimea de mijloc și de jos scalează osului frontal, ocazional - și în oasele parietale. Comparativ cu portiuni nemodificate os poate fi îngroșat de 2-3 ori. Aceste modificări pot însoți diverse forme și dimensiuni ale calcificarea focarele Dura mater în zona adiacentă suprafeței interioare a osului frontal.

Cu curs pe termen lung a bolii, și-a exprimat in mod dramatic osoase hiperostoza frontala a craniului la diminuarea semnelor volumului kraniogramme ale presiunii intracraniene crescute pot fi detectate (câștig impresiunile digitale, îngroșarea caneluri sine și colab.).

Tratamentul constă în efectuarea deshidratării și terapie resorbabil (cm.) Pentru a-rai elimină sau alină simptomele bolii hipotalamo-hipofizar. Când încălcări ale ciclului ovarian-menstrual si infertilitate gonadotropine prescrise - FSH și LH. Dozele sunt selectate teste controlate individual de funcții, diagnostic (medie de 75-150 UI FSH timp de 7-10 zile până la apariția semnelor de ovulatie, urmata de 3000 UI LH timp de 3 zile). Acesta poate fi utilizat cu clomifen citrat.

Vremea favorabile pentru viață. Ca urmare a tratamentului redus greutatea corporală, scăderea dureri de cap, amețeli, și recuperarea menstruatia sarcina poate avea loc.

Prevenirea este prevenirea bolilor infecțioase, intoxicație, obezitate.

Bibliografie: Buhman A. I. Radiologie in endocrinologie, cu. 89, M. 1974; JI și m și LP hipotalamus w, activitatea adaptiva si electroencefalograma, M. 1968 Makarchenko AF p și q. Fiziologia și patologia femeilor perioadei de tranziție, Kiev, 1967; Suprun A. V. și K și r și n IE imagine cu raze X a oaselor craniene la femeile cu menopauză și dereglare patologică a presiunii intraoculare, oftalmie, Zh. № 5, p. 353, 1975; Sindromul A. Calame Le de Morgagni, Morel, P. 1951; H e n s cu h din urmă. Syndrom Morgagni lui, Jena, 1937, Bibliogr.; Moore S h. Hiperostoză Cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1-2, Venetiis, 1761; S i 1 i n - ii o v-o M £ 1 k o v a E. B 1a z e k O. Endokraniosa, Praha 1958.

3. L. Lemeneva; Yu. G. Elashov (chirii.).