Sindromul hemoragic la nou-nascuti - portalul medical profmedik

Apariția unui sindrom hemoragic la nou-născuții ar trebui să fie luate în considerare în legătură cu caracteristicile formarea și maturizarea sistemelor de coagulare și antisvertyvayuschey în timpul vieții fetale și postnatale. La nou-nascuti, sistemul hemostatic are o serie de caracteristici. Acestea sunt caracterizate prin permeabilitate capilară crescută, scăderea activității de agregare plachetară și capacitatea de a retracții, activitatea procoagulantă scăzută și, în ciuda acestui fapt, tendința de a hipercoagulabilitate în primele zile de viață.

In perioada neonatală precoce observate reducere susținută componente ale complexului protrombinei - adevărat protrombina, proconvertin (factor VII) și proaktselerina (factor V), activitatea IX scăzută și factorul X datorită imaturității hepatice funcționale. În ciuda faptului că activitatea principală în factorul de coagulare a sangelui nou-născutului este redus și variază de 30 - 60% din norma pentru adulți, au fost observate evenimente hemoragice. Se crede că viteza de reacție enzimatică de conversie a protrombinei la trombină și fibrinogenul în fibrină au considerabil mai mare decât la adulți.

Copiii prematuri, spre deosebire de termenul anticoagulării tendință inerentă la un nivel mai scăzut ca urmare a factorilor de coagulare-K vitaminzavisimyh, activitatea inferioară a agregării plachetare, cu cât permeabilitatea peretelui vascular, mai activ fibrinolizei scăzute cantități antiplasmina.

Un interes specific sunt datele privind efectul hipoxiei asupra sistemului hemostatic în perioada neonatală precoce. La copii, asfixiate, au prezentat o reducere a concentrației de fibrinogen, prokonvertina, creșterea agregării plachetare și sporirea activității lor funcționale. tendință stabilită la hipercoagulabilitatea anticoagulare ușoară și - în asfixie severă. creștere marcată în coagularea intravasculară acută, reducerea coagulării sângelui și creșterea activității fibrinolitice - în hipoxie cronică.

Astfel, a crescut de sângerare la nou-nascuti pot fi cauzate de defecte în hemostază și coagulare unitate-vasculare de trombocite izolate si le combina in diferite leziuni ale stări patologice.

coagulopatii ereditari în perioada neonatală sunt detectate foarte rar. Manifestările de hemofilie la baieti nou-nascuti pot fi sangerari prelungite de la un prejudiciu de piele, iar cordonul ombilical, sângerare ombilical, hematom la locul leziunii, cephalohematoma, hemoragie intracraniană. Printre alte defecte ereditare hemostază în perioada neonatală poate să apară afibrinazemiya (absența factorului XIII) și afibrinogenemia.

purpură trombocitopenică. Nou-născuții observate adesea origine trombocitopenie imună. Cele mai frecvente forme transimmunnye trombocitopenie, din cauza bolii în care mama (purpură trombocitopenică idiopatică, lupus eritematos, etc.) se produc transplacentar la anticorpi antiplachetari fatului si distrugerea trombocitelor, indiferent de structurile lor antigenice.

Simptomele de sângerare la nou-nascuti apar în primele zile de viață într-o mică petesii și echimoze ale pielii și mucoaselor. Neobilnye pot avea sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal, hematurie, rareori - sângerări nazale. Prognosticul este în general favorabil.

Când isoimmune mama formă trombocitopenie este sănătoasă, dar este incompatibil cu fructe de antigeni de trombocite. Activitatea antigenică Exprimat are factorul plachetar PLA -1, moștenit de la tată. In timpul sarcinii, trombocite fetale intra fluxul sanguin al mamei și stimulează formarea de anticorpi anti-trombocite. Trecerea acestor anticorpi la fat-l distrugerea trombocitelor, trombocitopenie face.

Clinic la sugarii cu forma isoimmune de purpură trombocitopenică, în primele ore de viață se găsesc în principal, pe trunchi și hemoragiilor petesiale melkopyatnistye. În severe există nazale semnificative, pulmonare și sângerare zholudochno intestinală, sângerare la nivelul organelor interne și a creierului. Acestea duc adesea la moarte.

In trombotsitopaty congenital rezultat primirea de diverse preparate medicinale mamei în timpul sarcinii și înainte de livrare (acid acetilsalicilic, sulfamide, fenobarbital și anumite antibiotice), manifestări hemoragice la sugari au exprimat ușoară.

Sindromul hemoragic cauzate de dezvoltarea de trombocitopenie secundara, cea mai raspandita in infectiile fetale și postnatale. La copiii cu angiom extinse pot dezvolta trombocitopenie din cauza congestiei si pierderea de trombocite din vascularizatia tumorii (sindromul Kazabaha-Merritt).

O atenție deosebită în ultimii ani, dat la sindromul ICE, care, potrivit opiniei generale, a nou-născutului este mai frecventă decât diagnosticat.

Sindromul ICE este printre patologia cea mai severă de hemostaza, caracterizat prin coagularea sângelui pe scară largă și tulburări microcirculației profunde, tulburări metabolice, epuizarea de coagulare, antisvertyvayuschey fibrinolitic și sisteme de sânge, ceea ce duce la profuze, uneori sangerari catastrofale.

Orice boală severă în perioada neonatală (asfixie, infecții intrauterine, sepsis, cauzate de flora gram negative, șoc și DST al.) Poate fi complicată de sindromul DIC. Declanșa o cascadă de sistem de coagulare a sângelui începe cu o serie de reacții care duc în cele din urmă la formarea trombinei.

Motivele pentru creșterea capacității de coagulare a sângelui la nou-nascuti sunt diferite. tromboplastină tisulară poate intra în fluxul sanguin în timpul desprinderii premature nou-nascuti a placentei din resorbția tisulară traumatizate la hematom mare, administrarea de medicamente cu tromboplasticheskoy mare activitate (sânge, plasmă, ambalate celule roșii din sânge), hemoliza eritrocitelor de diferite tipuri au crescut.

Aspectul in fluxul sanguin al tromboplastina activ conduce la nivelul crescut de trombină sub care serotonina este eliberat din trombocite provin de excitație reflexul de coagulare a sângelui și eliberarea de adrenalină în sânge, activarea factorului XII. Aceste reacții provoacă trombinogenez și, în consecință, creșterea potențialului de coagulare a sângelui. hipocoagulabilitati secundar este o consecință a sistemului de protecție reflex de sânge acționează împotriva antisvertyvayuschey trombinoobrazovaniya.

activarea endogenă a factorilor de contact (XII-XI) poate avea loc în zonele de endoteliul vascular deteriorate sub influența afecțiunilor bacteriene, virale, alergice, imune și metabolice. In multe cazuri, cauza sindromului DIC este o perturbare a microcirculatiei. Deosebit de pronunțat puternic activarea sistemului de coagulare a sângelui în (septic) șoc infecțioase și toxice cauzate de bacterii gram-negative.

Sindromul ICE are loc în mai multe etape. Etapa I se caracterizează prin creșterea hipercoagulabilitate, agregarea intravasculară a celulelor sanguine, activarea sistemului kalikrein kinin și complement. Această fază durează o perioadă scurtă de timp, de multe ori nu are manifestări clinice și nu este diagnosticată prompt. Pasul sindrom hemoragic clinic II marcată scădere a numărului de trombocite, reducerea fibrinogenul, protrombina, proaktselerina și factorul de globulină fibrinstabiliziruyuschego antihemofilic. În stadiul III există o reducere catastrofală a factorilor de coagulare a sângelui. sindrom hemoragic pronunțat: sângera locurile de injectare, pot exista profuse sângerare din plămâni, intestine, nas, rinichi și alte organe. Fibrinogen, antitrombina III, protrombina plachetare și alți factori de coagulare redus critic, există semne de fibrinoliză pathologically activate. Etapa IV, în cazul în care pacientul nu moare, caracterizat printr-o revenire la granițele nivel fiziologic și activitatea factorilor de coagulare și a sistemelor antisvertyvayuschey sângelui.

Diagnosticul de sindroame hemoragice la nou-nascuti prezintă anumite dificultăți din cauza uniformității manifestărilor clinice. Prin urmare, un rol important în diagnosticul diferențial al datelor istorice joacă în raport cu rezultatele clinice și de laborator. Diagnosticul de laborator este prezentată în tabelul. 32.

Tratamentul. Deciziile terapeutice depinde de cauza, natura și severitatea tulburărilor hemoragice. În cazul în care nu au fost încă stabilite în mod clar cauzele de sângerare crescută, tratamentul este efectuat de efecte generale și locale. Pentru medicamente acțiune generală hemostatice includ vitaminele K, C, rutin, săruri de calciu. De preferință, injectarea intramusculară de vitamina K1 (konakion) la o doză de 1-5 mg. In absenta ei - vitamina K3 (menadiona) ca soluție 1% - 0,3-0,5 0,2 ml pe termen plin și copiii prematuri 0,3 ml. Evenimentele locale includ utilizarea diferitelor mecanice (tamponada, bandaje de presare, suturarea, rece, etc) și hemostatice (soluții de trombină, burete hemostatic, filme de fibrină și pulbere) înseamnă.

In boala hemoragică necomplicată în acele cazuri când exprimate manifestări hemoragice moderate, se prezintă asignarea vitaminei K 1 mg / kg greutate corporală, de 2 ori pe zi timp de 3 zile și 2 zile la termen - la sugarii prematuri. Atunci când se administrează soluție de trombină Melun și adroksona în acid e-aminocaproic (trombină uscată flacon se dizolvă în 50 ml de soluție 5% de acid e-aminocaproic, s-a adăugat 1 ml dintr-o soluție de 0,025% și a permis adroksona linguriță de 3-4 ori pe zi). copiii hrăniți cu melena decantat, răcită la temperatura camerei, laptele matern.

Când gastrointestinal masiv sângerare un scop hemostatic și pentru prevenirea șocului turnat sânge heparinizat cald sau plasmă de la rata de 10-15 ml / kg greutate corporală. utilizați în mod avantajos complexului medicamentului protrombină (PPSB) la o doză de 15-30 unități / kg.

Când turnat hemofilie Antihemophilic O plasmă (10-15 ml / kg) sau crioprecipitat (5-10 U / kg). Când se administrează la plasma hemofilia B sau PPSB dozele de mai sus.

În imune copii purpură trombocitopenică timp de 2-3 săptămâni hrănite laptele matern donator sau pasteurizat. Apoi, aplicat pe piept sub controlul trombocitelor din sângele periferic. Exprimată manifestări ușoare sindrom hemoragic interior prescris acid e-aminocaproic (într-o singură doză de 0,05 g / kg de 4 ori pe zi), pantotenat de calciu (0,005 g, de 3 ori pe zi), rutin (0,005 g, de 3 ori pe zi), Dicynonum (0,05 g de 4 ori pe zi) prin adrokson intramusculară (0,5 ml dintr-o soluție 0,025% de 1 ori pe zi) ATP soluție 1% (1 ml pe zi).

Cu purpură cutanate abundente, în special combinate cu sângerări ale membranelor mucoase, prednisolon (1.5-2.0 mg / kg), doza de dimineață D 3 și D 1 zi.

Când trombocitopenia isoimmune măsură eficientă terapie transfuzie de trombocite este masa de antigene lipsite PLA -1 (trombocite părinte sau plachete fierte special in greutate). Introducerea de trombocite donator aleatorii nu are nici un efect, deoarece 97% dintre donatori au antigen plachetar PLA -1.

Când transimmunnoy trombocitopenică transfuzie de trombocite purpură masă contraindicată. Când sângerarea, pune în pericol viața, produc transfuzie de schimb, în ​​scopul de a elimina anticorpi antiplachetari plachetare și a produșilor de degradare.

Prevenirea și tratamentul sindromului DIC la nou-nascuti dezvoltat suficient. Din cauza eterogenitatea manifestărilor clinice ale aceluiași tip de abordare a tratamentului său imposibilă. Deoarece în cele mai multe cazuri, sindromul ICE este secundar orice boală, accentul principal ar trebui să se acorde tratament și eliminarea factorilor care pot contribui la dezvoltarea acesteia.

In tratamentul bolii de bază se realizează o serie de acțiuni care vizează înlocuirea volumului timpuriu, proprietățile sale reologice și microcirculația. În acest scop, o mai bună utilizare reopoligljukin, soluții cristaloide, disaggregants moale (Pipolphenum, difenhidramina, procaină) și o acțiune mai pronunțată (Curantylum, droperidol), vasodilatatoare (aminofilina, acid nicotinic, komplamin).

Nu există un consens cu privire la caracterul adecvat al motorului cu ardere internă, pentru a preveni sindromul de heparină în doze mici nr. Există, de asemenea, indicații cu privire la ineficiența utilizării heparinei la nou-născuți în stadiile I și II ale sindromului CID.

Cu toate acestea, heparina este esențială pentru toate programele de tratament sindromul DIC curente.

In etapa I rata de heparină administrată de 100-150 UI / kg de 4 ori pe zi. Selecția de control al dozei corect Alungirea timpului de coagulare a sângelui poate fi Lee-alb în 2-3 ori, în comparație cu originalul, dar nu mai mult de 20 de minute. Studiile efectuate la fiecare 6 ore. Când timpul de coagulare nu este prelungită, doza a fost crescută la heparina 200 U / kg. La extinderea timpului de coagulare mai mult de 20 de minute pentru a reduce doza de 50-75 unități / kg. După selectarea unei doze individuale pentru a menține o concentrație constantă și pentru a evita posibilele complicatii, heparina este cel mai bine administrat intravenos cu o viteză definită cu precizie pe fundalul terapiei de perfuzie. A. B. și E. K. Papayan Tsybulkin recomandat pentru a menține o concentrație constantă de heparina pentru a introduce în perfuzie continuă la o doză de 15 U / (kg-h). Dacă timpul de coagulare nu este prelungită, doza de heparină a crescut la 30-40 unități / (kg-h). Dacă timpul de coagulare se prelungește peste 20 de minute, doza de heparină este redusă la 5-10 U / (kg-h).

In etapa III instrumentul de tratament principal terapie patogenetic este heparina. Pentru factorul de corecție plazmokoagulyatsionnyh antitrombina III deficiență și afișează transfuzie de plasmă proaspătă congelată sau nativ într-o doză de 8-10 ml / kg, sânge cald heparinizat - 5,10 ml / kg.

In etapa III sindromul ICE după corectarea nivelului antitrombinei preparatelor III prin introducerea asignarea acceptabilă de fond heparina mai sus de inhibitori ai enzimelor proteolitice - kontrikala, transilol la o doză de 500 UI / kg o dată și glucocorticoizi în doze normale. Dacă este necesar, transfuzii de sânge (hemoglobina mai mică de 50-60 g / L) este prezentată mai heparizarea (500 unități de heparină per 100 ml de sânge).

In cazul unui rezultat favorabil pentru a evita efectul eliminării heparinei hipercoagulabilitate gradual pe fondul continuării antiplachetar, vasodilatatoare și terapie de perfuzie, pentru îmbunătățirea proprietăților reologice ale sângelui și microcirculație.

În literatura de specialitate există indicii ale rezultatelor pozitive ale tratamentului sindromului DIC la nou-născuți schimb de transfuzie de sânge heparinizat proaspăt.