sindrom nefrotic la copii, simptome și tratament
Etiologia. Aproximativ 10% din sindromul nefrotic la copii este secundar, care este asociat cu nici o cauză cunoscută, de multe ori cu boli sistemice. Deci, sindrom nefrotic pot aparea in lupus. amiloidoza. uneori cu vasculita hemoragică. sindromul Alport, microangiopatie trombotică și tromboză venoasă renală. Este o nefroză congenitală foarte rar maligne care apar în principal în Scandinavia. În cele mai multe cazuri, este primar, idiopatice, cauza este necunoscuta.
Patogenie aceasta boala este un proces autoimun, dar boala primară caracteristică ca infecție streptococică în glomerulonefrita acută. Nu poate fi detectat, chiar daca infectia este cu siguranta predispune la exacerbări, recidive.
O tehnica de biopsie ac a oferit o oportunitate de a determina relația dintre imaginile histologice și clinice, între cursul bolii și prognosticul. În primul rând, sa dovedit că baza sindromului nefrotic primar este întotdeauna o înfrângere a glomeruli. Histologie, cu toate acestea, nu în toate cazurile la fel. Deoarece cursul bolii și prognosticul sunt determinate de imagine morfologică, necesită o clasificare pe baza modificărilor morfologice ale histologie detectate la biopsie sau prin alte mijloace.
Aproximativ 75% din cazurile de histologică copilărie detectate modificări doar minime. În aceste cazuri, microscopie de lumina schimba abia detectabile. In studiul-electron microscopic al podocyte acoperire glomerul îmbinare procesele de celule epiteliale care lipsesc. Punct de vedere clinic, această formă se caracterizează printr-o selectivitate pronunțată a proteinuriei, adică, urină alocate în principal proteine cu greutate moleculară mică, în principal de albumină; eritrotsiturii acolo sau este nesemnificativă. Tensiunea arterială și proteinuria normală influențată de tratamentul cu steroizi este redusă sau terminată. Pe baza simptomelor clinice enumerate mai sus, cu un grad foarte ridicat de probabilitate, se poate presupune că acesta corespunde vechiului nefroză lipoidă bolii, și prin nomenclatura modernă histologic - forma glomerulonefrita cu modificări minime. În astfel de cazuri, de asemenea face o biopsie. Prognosticul este bun în sensul că dezvoltarea insuficienței renale este puțin probabilă. Cazurile însoțite de o hematurie semnificativă și persistentă, și, eventual, de asemenea, o creștere a tensiunii arteriale, de multe ori nu cedat la steroizi în care proteinurie neselectivă. Examinarea histologică a preparatului obținut printr-o biopsie ac, prezintă glomerulopatie mai severe: glomerulita membranoasa sau membrană proliferative sau glomeruloscleroza focal. Predicția aceste condiții mai proaste, unele dintre ele se termină cu dezvoltarea insuficienței renale.
Frecvența anumitor tipuri de sindrom nefrotic depinde de vârstă. La adulți, doar 1/5 din cazuri pot fi atribuite unui tip mai benigne.
Umflarea are loc, joacă rolul de doi factori importanți: schimbări în echilibru și în avans Starling, urmată de sare și de retenție a apei. Factorul principal este hipoalbuminemia asociată cu pierderea de proteine renale și conducând la o presiune-coloid osmotică reducere. Din cauza aceasta a crescut capilare de evacuare a apei. Reducerea volumului plasmatic cu dereglării hemodinamice ulterioare, după cum știm, este un stimul important care regleaza cantitatea de lichide și mobilizând secreția de aldosteron, sub influența care crește reabsorbție de sodiu în tubii renali. Astfel, edem asociat cu hiperaldosteronism secundar, care în acest caz poate fi considerată ca fiind „eroare“ în reglarea volumului fluidelor corpului.
Tensiunea arterială la începutul bolii este ridicată, doar în cazuri excepționale (curs nefavorabil al bolii și dezvoltarea insuficienței renale) poate crește.
boală de mult timp; timp de luni și de multe ori de ani de remisie și exacerbare alternativ. Edemul în cazuri netratate persista timp de luni și apoi dintr-o dată, uneori, urmat de o infectie mai severa dispar din cauza diurezei crescute. Proteinuria este redusă și poate chiar să dispară, și, de asemenea, îmbunătățirea hemoleucograma. Cu toate acestea, această îmbunătățire este rareori duce la recuperare completă. În cele mai multe cazuri, după câteva săptămâni sau luni după infecție comună rece sau respiratorie vine recidiva grea si prelungita.
De-a lungul bolii există o sensibilitate crescută la infecții, eventual asociate cu hipogamaglobulinemie. Cele mai frecvente agenți patogeni procesele asociate - Streptococcus pneumoniae și Streptococcus. Caracteristica esențială este aceea că, de obicei, peritonita pneumococic apare predominant la fete ca infecție, în creștere din vagin; sindrom nefrotic el a observat la băieți. bronșită frecventă. pneumonie și erizipel. Aceste boli sunt adesea flux lent nu este însoțită de febră mare și simptome generale acute. În legătură cu boala de lungă durată și pierderi considerabile de proteine, precum și copii infecții repetate și piardă în greutate, epuizat. După repetate și prelungite stări edematoase în câțiva ani de la debutul bolii poate avea loc și recuperarea completă. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri de flux persistente de sindrom nefrotic, dispariția treptată a edemului și reducerea proteinurie nu este un semn bun. Funcția renală se deteriorează, valoarea de filtrare glomerulara scade, creșterea diurezei și dispariția edemului sunt datorate izostenurii și poliurie compensatorie. Astfel de pacienți mor de uremie.
Tratamentul sindromului nefrotic depinde de diagnostic precis de Nefrologie, care, desigur, este sarcina unui departament bine echipat de Urologie. Ghidurile actuale de tratament sunt după cum urmează: săruri numărul de intrare și de proteine pierderi limitate datorate - în cazul în care nu a redus filtrarea glomerulară - asiguram proteine dietetice de aproximativ 3 g per kg greutate corporală pe zi.
Pentru tratamentul în continuare vom începe după actualizarea datelor clinice și tratamentul infecțiilor cu antibiotice; Dacă se poate presupune prezența unor modificări minore, aceasta se efectuează. N. tratament intensiv cu corticosteroizi.
Schema de tratament intensiv cu prednisolon este dupa cum urmeaza: tratament dureaza opt săptămâni: în timpul primelor două săptămâni, doza este de 60 mg / m2, aprox. 2 mg / kg; în a doua perioadă de două săptămâni, vom da 75% din doza anterioară și apoi timp de două săptămâni și 50% în ultimele două săptămâni - 25% din doza inițială. După acest tratament este oprit. În cazuri favorabile, în termen de 8-10 zile dispare proteinurie, a crescut diureza, modificări în sânge dispar rapid. Unii dintre copii după tratament se poate recupera, dar, desigur, necesar pentru o observație lungă. În cele mai multe cazuri, după perioada mai mult sau mai puțin lung, o recurență a bolii. Acest lucru necesită re, dar un scurt curs de tratament intensiv, apoi timp de mai multe luni, doze de întreținere netratate de prednison pe zi. Dacă în timpul tratamentului, sau după aceasta din nou, o recurență a bolii, ar trebui să încerce să-și petreacă un scurt curs de tratament intensiv. Dacă după aproximativ un tratament anual, pacientul nu se poate face fără prednisolon sau recurența frecventă a bolii, ar trebui biopsiate. În cazul în care diagnosticul este leziune demonstrat un tratament minim corect cu medicamente citotoxice în asociere cu doze mici de prednison.
Tratamentul cu ciclofosfamida (endoksanom) sa dovedit a fi eficace, dar în ultimii ani a devenit clar ca acest medicament afecteaza testicule sau ovare. Prin urmare, ciclofosfamida poate fi administrat numai timp de 8 săptămâni, iar acest lucru este urmat prescrie tratamentul cu clorambucil, nu durează mai mult de 4 luni. Tratamentul imuranom nu a fost mai eficace decât prednisolon.
În cazurile în care nu se pretează la tratament cu prednisolon sau forme clinice, care sunt la început însoțite de o hematurie semnificativă, eventual, creșterea tensiunii arteriale, albuminuria, neselectiv, adică, atunci când simptomele clinice sunt diferite de cele cu leziuni minime ar trebui sa faca biopsie. În leziunile glomerulare severe, tratamentul intensiv cu prednisolon este contraindicată. Când modificări membranoase pot fi încercat tratamentul cu citostatice, în asociere cu doze mici de prednison; atunci când procesul de membranoproliferative poate încerca, de asemenea, să aplice acest tratament, dar rezultatele sunt incerte. Când glomeruloscleroza focal este aproape imposibil de a conta pe un tratament de succes.
În cazul aderării infecției sunt atribuite antibiotice adecvate.
Din punctul de vedere al predictive la fiecare internare repetate la spital, este important să se determine filtrarea glomerulară și capacitatea de concentrare a rinichilor. Dacă funcția renală se menține, apoi chiar și după curs pe termen lung a bolii există speranță pentru recuperare. În cazul în remisie pentru mai mult de 2 ani, se speră că recuperarea a venit, cu o recuperare completă poate fi de așteptat, în 60-70% din cazuri. Cauza imediată a morții este aproape întotdeauna insuficiență renală. In cazurile mai severe ale modificărilor glomerulare, de asemenea, poate spera la un remediu, dar o mare parte din aceste cazuri, starea actuală a capacităților noastre, noi nu suntem capabili de a opri acest proces, ceea ce duce la insuficienta renala.