sindrom club - Johnson (Dubin - johnson) - pediatru - un site pentru medici pediatri, stagiari,
Etiopatogeneza sindrom Dubin - Johnson.
Icter ca sindromul anomalie principal Dubin - Johnson eșec izolare cauzate de celulele hepatice a bilirubinei legate, prevenind astfel trecerea prin celulele hepatice normale în învelișul biliar canaliculi. Pentru a explica eșecul celulelor hepatice a sugerat (neconfirmate încă) existența unei deficiențe enzimatice congenitale.
Sindromul Dubina - Johnson si este ereditar si in familii. mod recesiv Transmise și părinții edinokrovie este un factor important care poate determina o creștere a frecvenței de apariție a anomaliei de moștenitori.
Foarte asemănătoare, cu puncte de vedere clinice si biologice sindromul Dubin - Johnson, un rotor (Rotor) sindrom (izolat recent dintr-un grup de icter idiopatică cronică), în care se indică altfel: bilirubina amestecat moderat, icter intermitent hipercrom (liber și legat) urină și un test pozitiv pentru BSP. Singura diferență între aceste două sindroame este că hepatocitele sindromul de rotor nu conțin pigment.
- Sindromul "Dubin-Spirntsa";
- icter idiopatică cronică;
- icter non-hemolitic constituțional;
- icter cu lipochromes hepatice.
Simptomatologia sindromul Dubin - Johnson.
Start lent, progresiv și non-specifice. Copiii de multe ori se plâng de slăbiciune, anorexie și greață. Mai târziu, apar dureri abdominale difuze; hepatomegalie; ficat Palpabilă devine ușor dureros sau arbitrar cu palparea atentă; icter sau mai puțin ingalbenire (începând din copilărie și continuând apoi pe tot parcursul vieții); urină gnperhromnaya; Scaun nevopsită. Starea generală este bună în toate cazurile și pentru toate de dezvoltare clinică a bolii.
Studiile biochimice indică date importante pentru orientarea diagnosticului: creșterea bilirubinemiei, ajungând până la 20 mg / 100 ml de ser, în special a crescut conjugat bilirubinei directe, care se poate ridica la mai mult de 80% din bilirubina totală. Bilirubinemie semnificative, iar în unele cazuri observate urobilinuria.
Studii funcționale hepatice și de obicei normale sau ușor perturbată, cu excepția coloranților de testare întârziere (bromsulfoftaleina, roșu bengal, indocyanine verde și albastru de metilen), care indică întârzierea lor crescută este probabil din cauza unei încălcări la nivelul celulelor hepatice. Printre aceste teste, cele mai des folosite, precum și cu rezultatele cele mai importante este BSP, care întârzie după 45 de minute ajunge la 10% și crește semnificativ după 60 minute.
Punctie biopsie de ficat dezvaluie modificarile caracteristice, poate chiar patognomonicheskie pentru acest sindrom conduce la prezența depunerilor de pigment în hepatocite, în special în zona tsentrolobulyarnoy, izbitoare uneori celulele Kupffer.
Pigment galben-brun sau de culoare ardezie, similar cu lipofuscina, și din punct de vedere chimic mai aproape de melanină. El a depus în celule, sub forma de granulație fină, de dimensiuni mici sau medii. Deși sa presupus că hepatocitele de sarcină acest element numai posibile modificări histopatologice, a expirat studiul microscopul electronic a relevat existența unor vilozităților afectate, uneori, chiar și cu trombus fiere.
Curs și prognosticul sindromului Dubin - Johnson. În timpul sindromului cronic, dar este intotdeauna bine tolerat.
Sindromul Vremii Dubin - Johnson favorabil din cauza absenței unor tulburări hepatice.
Tratamentul sindromului Dubin - Johnson. Nu exista nici un tratament eficient.
articole medicale conexe
- Rotor Sindromul Rotor În 1948, împreună cu Managamom și Florentin, a descris forma rara a familiei [...]
- Sindromul icter la nou-nascuti sindromul icter la nou-nascuti (SGN), este de asemenea prezent un important și [...]
- nou-născuții cu icter Rh - conflictul (hemolitică) hemolitice Icter prin imunizarea Rh este icter cauzată de producerea excesivă [...]
