purpură trombocitopenică (boala purpură trombocitopenică)

Trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică) - o boală caracterizată printr-o tendință de hemoragie din cauza trombocitopenie (scăderea conținutului de trombocite din sânge la 150 x 10 9 / l), în cantitate normală sau crescută a megacariocitelor în măduva osoasă.

Purpura trombocitopenică - cea mai frecventa boala a grupului de diateză hemoragică. Rata de detecție a noi cazuri de purpură trombocitopenică este de 10-125 la 1 milion de locuitori pe an. Boala se manifesta de obicei in copilarie. Până la 10 de ani, boala apare cu o frecvență egală la băieți și fete, și după 10 ani și adulți - în 2-3 ori mai frecvente la femei.

Etiologia și patogeneza

Când purpură trombocitopenică trombocitopenie se dezvoltă datorită distrugerii prin mecanisme imune de trombocite. Anticorpii proprii de trombocite poate să apară după 1-3 săptămâni de la infecții virale sau bacteriene amînate, vaccinări profilactice droguri ora in intoleranțe lor individuale, hipotermie sau insolație, după intervenții chirurgicale, leziuni. În unele cazuri, orice cauză certă nu este posibil să se identifice. A primit în antigeni corp (de exemplu, virusuri, medicamente, inclusiv vaccinuri) trombocitele rezolva asupra pacientului și induc un răspuns imun. Anticorpii antiplachetari sunt predominant IgG. Reaction „Ag-AT» are loc pe suprafața plachetelor. Durata de viață a plachetelor încărcate cu anticorpi, în timp ce purpura trombocitopenica redus la câteva ore în loc de 7-10 zile într-un standard. distrugere de trombocite prematură apare în splină. Sângerare la purpură trombocitopenică datorită unei scăderi a numărului de trombocite, daune secundare peretelui vascular datorită precipitării angiotroficheskoy funcției plachetare, tulburări ale capacității contractile vasculare de scăderea concentrației de serotonină în sânge, incapacitatea de cheag de retragere.

Boala începe treptat sau brusc, cu apariția unui sindrom hemoragic. Tastați sângerare la petesial purpură trombocitopenică reperat (sinyachkovy). Manifestările clinice sunt două opțiuni purpură trombocitopenică: un „uscat“ - pacientii au sindrom hemoragic numai cutanat; „Wet“ - o hemoragie în legătură cu sângerare. simptome patognomonice purpură trombocitopenică - sângerare în piele, membranele mucoase și sângerare. Absența acestor semne de îndoială în corectitudinea diagnosticului.

• Sindromul hemoragic Cutanat apare la 100% dintre pacienți. Numărul de echimoze variază de la un singur la mai multe. Principalele caracteristici ale sindromului hemoragic cutanat în purpură trombocitopenică următoare.
  • gradul de severitate Incoerență efectelor traumatice hemoragie; eventual apariția lor spontane (preferabil noaptea).
  • Polimorfismul leziunilor hemoragice (de la peteșii la hemoragiile mari).
  • Hemoragia Polychrome cutanat (de colorație violet la albastru-verde și galben, în funcție de durata apariției lor), care este asociată cu transformarea treptată a hemoglobinei prin stadii intermediare de descompunere ale bilirubinei.
  • Asimetria (nici o locație preferată) elemente hemoragice.
  • Nedureros.
• De multe ori hemoragie există la nivelul mucoasei amigdalelor cel mai frecvent, palatului moale și tare. Posibil sângerare în timpan, sclera, vitros, bazei ochiului.
• Hemoragia în sclera poate indica o amenințare de complicații foarte grele și periculoase ale purpura trombocitopenică - sângerare la nivelul creierului. Ca o regulă, acesta se produce brusc și progresează rapid. Clinic, sângerări la nivelul creierului manifesta prin dureri de cap, amețeli, crampe, vărsături, simptome neurologice focale. hemoragie Exodus din creier depinde de cantitatea, localizarea procesului patologic, diagnosticarea în timp util și a tratamentului adecvat.
• Pentru purpură trombocitopenică se caracterizează prin sângerare din membranele mucoase. Adesea, ele sunt profuze in natura, cauzand anemie hemoragică grele, care amenință viața pacientului. La copii, apar cel mai frecvent sângerare din mucoasa cavității nazale. Sângerare gingiilor este de obicei mai puțin abundent, dar ele pot deveni periculoase atunci când extracția dentară, în special la pacienții cu boală nediagnosticate. Sângerarea după ce se produce imediat extracția dentară cu purpură trombocitopenică după intervenție și nu este reînnoit după încetarea acestuia, spre deosebire de mai târziu, a întârziat sângerare în hemofilie. La fete, pubertate poate fi greu Meno și metroragie. Mai puțin frecvente sunt sângerări gastrointestinale și renale.

Modificări caracteristice în organele interne fără purpură trombocitopenică. Temperatura corpului este de obicei normala. Uneori dezvăluie tahicardie, auscultație cardiacă - suflu sistolic la partea de sus și de la Botkin, usurand ton am provocat anemie. Creșterea splinei este neobișnuită și, probabil, exclude diagnosticul de purpură trombocitopenică.

În aval izolate ascuțite (până la 6 luni durată) și cronică (care durează mai mult de 6 luni) forme ale bolii. La examinarea inițială pentru a stabili natura bolii este imposibilă. În funcție de gradul de sindrom hemoragic, parametrii de sânge în cursul bolii sunt trei perioade: o criză hemoragic, remisie clinica si remisie clinica.

• Criza hemoragica se caracterizeaza prin sindromul hemoragie severă, modificări semnificative ale parametrilor de laborator.
• In timpul remisie clinica dispare sindrom hemoragic, timpul de sângerare redusă, scăderea secundar, modificări ale sistemului de coagulare a sângelui, dar trombocitopenie persistă, deși este mai puțin pronunțată decât în ​​accidente vasculare cerebrale hemoragice.
• Remisia clinică implică nu numai absența hemoragiilor, dar, de asemenea, normalizarea parametrilor de laborator.

Diagnosticul Diagnosticul și diferențiat

Diagnosticul purpură trombocitopenică se bazeaza pe date clinice și de laborator caracteristice.

purpură trombocitopenică trebuie diferențiată de leucemie acută, hipo- sau aplazia măduvei osoase, lupus eritematos sistemic, trombotsitopaty.

• La state aplastice hipo și la un test de sange dezvaluie pancitopenie. Punctiformă de măduvă osoasă elemente celulare slabe.
• Metaplazia aroganți în măduva osoasă - principalul criteriu pentru leucemie acută.
• purpură trombocitopenică poate fi o manifestare a bolilor țesutului conjunctiv difuze, lupus eritematos sistemic, cel mai adesea. În acest caz, este necesar să se bazeze pe rezultatele studiilor imunologice. titruri mari de factor antinuclear, prezența LE-celule indică lupus eritematos sistemic.
• Diferența principală de la purpura trombocitopenică thrombocytopathy - reducerea numarului de trombocite.

În timpul crizei hemoragica copil la culcare este prezentat cu extinderea treptată a fenomenelor hemoragice fading. Dieta specială nu este numit, dar cu sângerare a copiilor mucoasei orale ar trebui să primească hrană sub formă refrigerată.

Terapia patogenica a purpură trombocitopenică autoimună include glucocorticoizi, splenectomie efectuarea și utilizarea de medicamente imunosupresoare.

Recent, pentru tratamentul purpura trombocitopenica sunt de asemenea folosite Danazol (o acțiune de droguri sintetice androgenica), preparate de interferon (referon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-lg (anti-D). Cu toate acestea, efectul pozitiv al utilizării fugitive posibilele efecte secundare ale acestora, ceea ce face necesară pentru a studia în continuare mecanismul de acțiune a acestora și determinarea locul lor în tratamentul acestei boli.

Pentru a reduce severitatea sindromului hemoragic crescut de sângerare administrată în timpul intravenos sau în acid aminocaproic la rata de 0,1 g / kg (contraindicat la hematurie). Prepararea se referă la inhibitori ai fibrinolizei și îmbunătățește agregarea plachetara. Aplicate De asemenea, Hemostat etamzilat 5 mg / kg / zi, oral sau intravenos. De droguri, de asemenea, are o acțiune angioprotective și proagregantnym. Pentru a opri sângerarea tampoane nazale sunt folosite cu peroxid de hidrogen, epinefrină, acid aminocaproic; burete hemostatic, fibrina, film de gelatină.

În tratamentul anemiei post-hemoragice la copii cu purpură trombocitopenică idiopatică mijloace utilizate de stimulare a hematopoiezei, deoarece capacitatea de regenerare a sistemului hematopoietic în această boală nu sunt încălcate. Transfuzia de eritrocite spălate, efectuate în mod individual numai potrivirea dintre anemie acută severă.

Prevenirea primară nu este dezvoltat. Prevenirea secundară este de a preveni reapariția bolii. Când vaccinarea copiilor cu purpură trombocitopenică au nevoie de o abordare individuală și de îngrijire specială. elevi de școală scutite de la orele de educație fizică; Evitați expunerea la soare. În scopul prevenirii pacientii cu sindrom hemoragic nu trebuie să prescrie medicamente care inhibă agregarea plachetară (de exemplu, salicilați, indometacin, barbiturice, cafeina, carbenicilina, nitrofurani și colab.). După externare, copiii sunt supuse observației dispensar timp de 5 ani. Studiile au aratat de trombocite din sânge de numărare 1 la fiecare 7 zile mai târziu (menținând remisie) lunar. Asigurați-vă că pentru a studia sânge după fiecare suferind o boală.

Rezultatul poate fi trombocitopenica recuperare purpura, remisie clinica fara normalizare a parametrilor de laborator, un curs cronic cu crize recidivantă hemoragice și, în cazuri rare - deces în hemoragie cerebrală (1-2%). Cu metode moderne de tratament prognostic pentru viață, în cele mai multe cazuri favorabile.