protuberanțe dermatofibrosarcoma

protuberant dermatofibrosarcoma (sinonim: dermatofibrosarcomul progresiva a tumorii si recurente Darier-Ferrand) - o tumoare malignă a țesutului conjunctiv.

Cauzele și patogeneza dermatozele nu a finalizat. Se crede că boala se produce din cauza elementelor vasculare ale țesutului conjunctiv. Unii medici considera ca o formă intermediară între dermatofibrom și fibrosarcom.

Simptomele dermatofibrosarcomul protuberanțe. Se caracterizează prin punct de vedere clinic (de obicei la adulți) awns unică sklerodermopodobnyh nodos, inițial plat, apoi la diferite grade proeminente deasupra pielii, cu o suprafață netedă și merge telangiectasias cocoloașe. Creșterea în cele mai multe cazuri lent, eventual, ulcerații, exprimat tendința de a se repeta. Cea mai frecventă localizare - pielea corpului, mai ales în piept, abdomen și centura de umăr. Scalpului, feței, gâtului sunt rareori afectate. Desi tumora se caracterizeaza prin local destruirujushchego de creștere, variante cu metastaze la nivelul ganglionilor limfatici regionali și organele interne.

protuberanțe dermatofibrosarcoma apare de obicei la rangul soțului la vârsta între 30 și 40 de ani, dar poate fi la copii. Tumora este adesea localizat în orice parte a pielii, dar cel mai adesea pe trunchi. La începutul bolii există o densa leziuni fibrotice (plachete), cu o culoare netedă sau ușor inegale de suprafață, maronie sau lividnogo. Treptat, accentul este sporită de creștere periferică. De-a lungul anilor, sau chiar zeci de ani, vine un stadiu al unei boli tumorale. unul format (rar - multiplu) tumora keloidopodobny Uza culoare roșu-albăstruie, cu o suprafață netedă, lucioasă, care ajunge la câțiva centimetri în diametru, protrudes semnificativ deasupra pielii și telangiectasias impregnat. La începutul pielea de deasupra tumorii este subțiată și umflarea tensionată se simte dens, mobil. Apoi, datorită infiltrării și formarea tumorilor aderențe devine staționar. senzații subiective de obicei absente, uneori marcate de durere. De-a lungul timpului, există o ulcerație a suprafeței tumorii, acesta este acoperit cu cruste seros-hemoragice. Redidivirovanie considerat adesea o trăsătură caracteristică a tumorii. Dupa boala prelungita curs observat metastaze.

Histopatologie. Tumoarea este compus din întrețeserea fascicule de celule alungite monomorfă. proliferarea celulelor marcată a fusiforme de tineri mitozei, atipic. În funcție de gradul de diferențiere a tumorii poate semăna sau fibrosarcom sau dermatofibromu.

protuberanțe Patologie dermatofibrosakromy. Celulele tumorale diferențiate în mod tipic, care seamănă cu dermatofibromu, dar differentsrovki grade în diferite părți ale sale inegale. Prezența unor nuclee atipice mari și mitoze patologice pot diagnostica dermatofibrosarkomu. În multe domenii există formarea colagenului; fibroblaste aranjate într-o mănunchiuri merge în direcții diferite, de multe ori sub formă de inele. celule gigant mici, uneori nu. Zonele locuri stroma tumora definite mucilaginized. De obicei, tumora ocupă întregul dermă și pătrunde în stratul adipos subcutanat. epidermă atrofica, uneori cu simptome de invazie tumorii si distrugerea celulelor. Dermatofibrosarkomu diferențiază de fibroksantomy atipice și dermatofibromas.

Diagnosticul diferențial. Diferențiază de boala trebuie sa dermatofibromas, fibrosarcom, forme de tumori ale mycosis fungoides, sifilis gumate. Diferențierea de sarcom foarte maligne (fibrosarcom, leiomiosarcom), precum și de fibrosarcom subcutanat. Să acorde o atenție la modelele moar. tyazhah situat în celulă, și o cantitate relativ mare de fibre kollatenovyh.

Tratamentul. Se efectuează excizia chirurgicala a tumorii in tesutul sanatos.